Kas ir Zolindžera-Elisona sindroms?

Zolindžera-Elisona sindroms ir reta slimība, kas parasti rodas, kad aizkuņģa dziedzerī vai divpadsmitpirkstu zarnā attīstās audzējs, ko sauc par gastrinomu.

Gastrinoma izdala hormonu, kas pazīstams kā gastrīns, kā rezultātā kuņģī rodas pārmērīga skābes ražošana.

Gastrinomas, kuru rezultātā rodas Zolindžera-Elisona sindroms, var rasties aizkuņģa dziedzerī vai, mazāk ticams, no tievās zarnās. Reizēm tie rodas no citiem ķermeņa orgāniem, piemēram, limfmezgliem, kuņģa, aknām un olnīcām.

Saskaņā ar Nacionālā diabēta, gremošanas un nieru slimību institūta (NIDDK) datiem Zolindžera-Elisona sindroms ir reti sastopams. Aptuveni vienam no miljoniem cilvēku attīstīsies sindroms, bet tas visbiežāk ir vīriešiem vecumā no 30 līdz 50 gadiem.

Kādam, kam ir Zolllingera-Elisona sindroms, iespējams, attīstīsies smagas, atkārtotas barības vada, kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un tukšās zarnas čūlas, kas ir tievās zarnas augšējās daļas. Čūlas veidojas skābes pārpalikuma dēļ.

Simptomi

Personai ar Zolindžera-Elisona sindromu endokrīnā un aizkuņģa dziedzerī attīstās audzēji, kas izraisa simptomus, kas līdzīgi peptiskās čūlas simptomiem.

Lielākajai daļai cilvēku ar Zolindžera-Elisona sindromu endokrīnā sistēmā ir vairāki audzēji, kā arī aizkuņģa dziedzera audzēji.

Pazīmes un simptomi ir līdzīgi peptiskās čūlas simptomiem un ietver:

• diskomforts vēdera augšdaļā
• dedzinoša un sāpoša sajūta vēdera augšdaļā
• caureja
• asiņošana gremošanas traktā
• vispārējs vājums
• melnas, „darvas” fekālijas, kas rodas asiņošanas rezultātā gremošanas traktā
• slikta dūša
• netīšs svara zudums
• pārāk zema apetīte vai sāta sajūta
• vemšana

Dažiem cilvēkiem rodas grēmas vai gastroezofageāls reflukss, kad kuņģa skābe un pārtika no kuņģa dublējas barības vadā, kas var būt smags

Cēloņi

Nav precīzi zināms, kas izraisa Zolindžera-Elisona sindromu vai attīstītās gastrinomas.

Gastrinomas izdala pārmērīgu gastrīna daudzumu, kā rezultātā kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā ir pārāk daudz kuņģa skābes. Ar laiku šī papildu skābe izraisa peptisku čūlu veidošanos divpadsmitpirkstu zarnas gļotādā. Rezultāts var būt vairākas čūlas, kas var izraisīt sāpes vai augšējo kuņģa-zarnu trakta asiņošanu.

Gastrinomas var izraisīt ne tikai pārmērīgu skābes veidošanos, bet arī ļaundabīgu vai vēzi. Vēzis var izplatīties uz citām ķermeņa daļām, visbiežāk tuvējos limfmezglos vai aknās.

Lielākajai daļai cilvēku bez redzama iemesla attīstās Zolindžera-Elisona sindroms. Tomēr ģenētiskais stāvoklis, ko sauc par 1. tipa daudzkārtēju endokrīno jaunveidojumu (MEN1), ir atbildīgs par 25 līdz 30 procentiem gadījumu.

MEN1 izraisa arī vairākus endokrīno vēzi.

Cilvēkam ir 50 procentu iespēja saslimt ar Zolindžera-Elisona sindromu no vecākiem, kuriem ir sindroms.

Indivīdam var būt risks saslimt ar gastrinomu, ja viņam ir bijuši vairāki ģimenes locekļi ar endokrīno vēzi vai ja viņiem ir ģimenes loceklis ar MEN1.

Diagnoze

Ārsts jautās personai par simptomiem un slimības vēsturi, un viņš var veikt dažus testus.

Asins analīzes

Augsts gastrīna līmenis asinīs var norādīt, ka cilvēkam ir aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzēji.

Pirms asins analīzes veikšanas personai:

• esi gavēnis
• izvairieties no skābes samazinošiem medikamentiem uz laiku, ko ārsts noteiks

Viņiem var būt nepieciešams atkārtot asins analīzi vismaz trīs reizes, jo gastrīna līmenis var svārstīties.

Kuņģa skābuma līmenis

Ārsts ieteiks testus, lai uzzinātu, kāpēc cilvēkam ir augsts gastrīna līmenis, un pēc tam ieteiks ārstēšanu.

Cilvēkiem ar hronisku kuņģa iekaisumu un tiem, kuriem nesen veikta kuņģa operācija, asinīs var būt augsts gastrīna līmenis, pat ja kuņģī nav daudz skābes.

Ārstam ir svarīgi noteikt, kāpēc cilvēkam ir augsts gastrīna līmenis, lai atrastu pareizu ārstēšanu. Viņi var pārbaudīt kuņģa skābumu.

Ja kuņģa skābuma līmenis nav augsts, tad maz ticams, ka personai ir Zolindžera-Elisona sindroms.

Ja kuņģī rodas pārāk daudz skābes, ārsts var ieteikt sekretīna stimulācijas testu. Tas ietver gastrīna līmeņa mērīšanu, hormona sekretīna injicēšanu un atkārtotu gastrīna līmeņa mērīšanu.

Ja gastrīna līmenis paaugstinās, tas norāda, ka Zollinger-Ellison ir klāt.

Augšējā kuņģa-zarnu trakta endoskopija

Kuņģa-zarnu trakta augšdaļas endoskopija ietver ārstu, kurš endoskopu ievieto cilvēka mutē, lejup pa barības vadu un kuņģī un divpadsmitpirkstu zarnā, lai meklētu čūlas.

Endoskops ir gara, plāna caurule, kuras galā ir gaismas un videokamera, kas ārstam ļauj redzēt, kas notiek noteiktās ķermeņa daļās.

Citi procedūras nosaukumi ir:

• augšējā endoskopija
• augšējā GI endoskopija
• esophagogastroduodenoscopy (EGD)

Ārsts var arī ņemt biopsiju vai audu paraugu no divpadsmitpirkstu zarnas, lai pārbaudītu gastrīnu ražojošus audzējus.

Pirms šīs procedūras ārsts ieteiks badoties noteiktu laiku.

Attēlu skenēšana

Veselības aprūpes speciālists var atrast audzējus, izmantojot:

• kodolskenēšana
• MRI vai CT skenēšana
• ultraskaņas skenēšana

Endoskopiskajā ultraskaņā ārsts ķermeņa iekšpusē ievieto endoskopu ar ultraskaņas ierīci. Tas viņiem ļauj redzēt kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas iekšpusi.

Iekšējā ultraskaņa palīdz precīzi noteikt audzējus un ņemt audu paraugus. Pirms šīs procedūras indivīdiem kādu laiku jāpadara badošanās.

Angiogrāfija var palīdzēt atrast audzējus aizkuņģa dziedzerī. Ārsts ievieto katetru, kas ir elastīga caurule, artērijās pie aizkuņģa dziedzera.

Pēc tam veselības aprūpes speciālists caur katetru injicē asinsvadā kontrastvielu. Krāsa parādās uz rentgena attēliem, izceļot asinsvadus. Tie parasti ir blīvāki audzēju iekšienē.

Ārstēšana

Zolindžera-Elisona sindroma ārstēšana ir vērsta uz audzējiem un čūlām. Ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi.

Ārsti parasti vispirms ārstē audzējus.

Audzēja augšanas novēršana

Ārstēšanas iespējas audzēja augšanas apturēšanai var ietvert:

• ķīmijterapija, lai palēninātu audzēju augšanas ātrumu
• gastrinomu noņemšana no aknām var novērst citu audzēju attīstību aknās
• embolizācija vai asins piegādes pārtraukšana audzējam
• injicējot narkotikas tieši audzējā

Gastrīna ražošanas samazināšana

Lai kontrolētu simptomus, ārsts var arī lietot hormonu zāles, ko sauc par oktreotīdu. Oktreotīds ir zāles, kas var samazināt gastrīna ražošanu.

Skābes līmeņa samazināšana

Zāļu lietošana, lai kontrolētu skābes pārpalikumu, var dot čūlām lielākas iespējas dziedēt, kā rezultātā rodas mazāk simptomu.

Pirmā skābes pārpalikuma ārstēšanas līnija ir protonu sūkņa inhibitors (PPI). Šis ir zāļu veids, kas palīdz kontrolēt pārmērīgu skābes veidošanos. PPI samazina skābi, bloķējot sīku sūkņu darbību skābes sekrēcijas šūnās.

PPI piemēri:

• ezomeprazols (Nexium)
• omeprazols (Prilosec)
• lansoprazols (Prevacid)
• pantoprazols (Protonix)
• rabeprazols (Aciphex)

Cilvēki ar hronisku Zolindžera-Elisona sindromu var lietot pantoprazola aizkavētas darbības tabletes kā ilgtermiņa ārstēšanas iespēju.

Ja kuņģa skābes līmenis pazeminās, peptiskām čūlām ir lielākas iespējas dziedēt, un Zolindžera-Elisona sindroma simptomu būs mazāk.

Ķirurģija

Audzējus var būt grūti noņemt, jo tie parasti ir mazi un grūti atrodami. Ķirurgs var noņemt vienu audzēju, bet, iespējams, nevarēs veikt operāciju, ja ir vairāki audzēji vai ja tie ir izplatījušies visā aknās.

Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas (NORD) datiem veiksmīga gastrinomas noņemšana notiek apmēram 20–30 procentos gadījumu.

Ja cilvēkam ir peptiska čūla, ārsts var ieteikt operāciju:

• aizveriet visus bojājumus vai perforācijas, kas radušās, piemēram, kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas sienā
• lai novērstu čūlas izraisītu aizsprostojumu
• lai apturētu asiņošanu

Retos un smagos gadījumos ķirurgs var noņemt kuņģi.

Profilakse

Lielākā daļa Zolindžera-Elisona sindroma gadījumu ir sporādiski. Tas nozīmē, ka tas neizriet no cita stāvokļa, un nav iespējams ne paredzēt, kam tas būs, ne arī veidus, kā to novērst.

Tomēr, ja ģimenes anamnēzē ir MEN1 gēnu mutācija, ārsts var ieteikt personai veikt prognozējošu pārbaudi, pat ja tai nav simptomu.

Cilvēkam ar MEN1 gēna mutāciju 20 gadu vecumā ir 50 procenti iespēju, ka viņiem būs simptomi. 40 gadu vecumā simptomu attīstības iespēja palielinās līdz 95 procentiem, liecina Ģenētisko un reto slimību informācijas centra (GARD) dati.

Ja cilvēkam līdz 40 gadu vecumam nav simptomu, pastāv liela iespēja, ka viņam nav MEN1 mutācijas.

Pagaidām nav pierādījumu, ka diēta ietekmē sindroma attīstības risku.

Kā darbojas gremošanas sistēma

Kuņģis, divpadsmitpirkstu zarnas un aizkuņģa dziedzeris ir daļa no gremošanas sistēmas. Kuņģis un aizkuņģa dziedzeris izdala gastrīnu, kas stimulē kuņģa skābes un citu gremošanas sulu ražošanu, kas palīdz noārdīt pārtiku.

Gastrīns pārvietojas asinsritē un dod signālu citām kuņģa šūnām, lai atbrīvotu kuņģa skābi, kas palīdzētu noārdīt pārtiku.

Pārtika pārvietojas divpadsmitpirkstu zarnā, tievās zarnas pirmajā daļā. Tur izdalījumi to sadala tālāk. Tievā zarna ir caurules formas orgāns starp kuņģi un resno zarnu.

Veselā sistēmā kuņģa šūnas kontrolē, cik daudz cilvēks ražo gastrīnu. Tas novērš pārmērīga kuņģa skābes daudzuma veidošanos.

Zolindžera-Elisona sindromā var rasties līdzsvara traucējumi, jo gastrinomas rada papildu gastrīnu.