Kas ir primārais sklerozējošais holangīts?

Primārais sklerozējošais holangīts ir reta slimība, kas galvenokārt ietekmē žultsvadus aknās un ārpus tām. Tas var notikt arī žultspūšļa un aizkuņģa dziedzera kanālos.

Primārā sklerozējošā holangīta (PSC) gadījumā žultsvadu sienas kļūst iekaisušas, izraisot rētas un sacietējumus. Šīs izmaiņas izraisa kanālu sašaurināšanos, kas apgrūtina žults izplūdi caur tiem.

Tā rezultātā žults uzkrājas aknās, kur tas bojā aknu šūnas. Galu galā žults iesūcas asinīs.

Pēc ilgstoša kaitējuma nodarīšanas aknās attīstās ciroze, kas ir sacietēšana, vai fibroze. Tas vairs nevar pareizi darboties.

PSC ir cieši saistīts ar hronisku čūlaino kolītu, Krona slimību un resnās zarnas vēzi, bet tas var notikt arī atsevišķi.

Slimība, visticamāk, attīstīsies vīriešiem, kuri veido 70 procentus cilvēku ar PSC. Simptomi vīriešiem parādās vidēji 40 gadu vecumā un sievietēm 45 gadu vecumā.

Kas ir primārais sklerozējošais holangīts?

Nogurums var būt primārā sklerozējošā holangīta simptoms.

Aknas rada žulti - zaļganbrūnu šķidrumu, kas nepieciešams gremošanai.

Aknu šūnas izdala žulti niecīgās caurulēs aknās, ko sauc par žultsvadiem. Šīs caurules sanāk kopā kā lapas dzīslas.

Šīs mazās caurules iztukšo žulti kopējā kanālā, lielākā caurulē, kas ved zarnās. Tur žults palīdz gremošanai un izkārnījumiem piešķir brūnu krāsu.

Personai ar PSC iekaisums un rētas izraisa žults ceļu bloķēšanu.

Tā rezultātā žults savācas aknās. Laika gaitā tas bojā aknu šūnas un izraisa fibrozi vai cirozi, kas ir aknu rētas.

Cirozes progresēšanas laikā veidojas vairāk rētaudu, un aknas pamazām vairs nespēj darboties. Rētaudi var novērst žultsvadu aizplūšanu, kas var izraisīt infekciju kanālos.

Simptomi

Lielākajai daļai cilvēku ar agrīnās stadijas PSC nav simptomu. Ārsts var atklāt slimību tikai parastās pārbaudes laikā. Asins analīze var norādīt uz augstu aknu enzīmu, īpaši sārmainās fosfatāzes līmeni.

Simptomi rodas šādu iemeslu dēļ:

• Žults caur kanāliem neizplūst pareizi.
• Aknas ir bojātas.
• Aknas sāk mazināties.

Ja žultsvadi inficējas, tas var izraisīt drebuļus, drudzi un maigumu vēdera augšdaļā.

Kad žults iesūcas asinīs, var rasties nieze.

Slimībai progresējot, cilvēks var attīstīties:

• pastāvīgs nogurums vai nogurums
• apetītes zudums
• svara zudums
• dzelte

Dzelte izraisa ādas un acu baltumu dzeltenīgu nokrāsu. Tas rodas, kad ķermenī uzkrājas savienojums, ko sauc par bilirubīnu.

Cilvēkam cirozes progresēšanas stadijā var rasties plašs vēdera un pēdu pietūkums.

Aknu mazspēja var rasties 10–15 gadus pēc tam, kad persona saņem PSC diagnozi, vai arī tas var aizņemt vairāk laika, atkarībā no indivīda.

Cilvēkiem ar PSC ir augsts risks:

• taukos šķīstošo vitamīnu A, D, E un K deficīts
• portāla hipertensija
• vielmaiņas kaulu slimības
• žultsvada vai resnās zarnas vēzis

Cēloņi

Primārais sklerozējošais holangīts bieži rodas līdzās Krona slimībai un citiem zarnu iekaisuma veidiem.

Zinātnieki precīzi nezina, kas izraisa PSC. Saskaņā ar Genetics Home Reference teikto, iespējams, savu lomu spēlē vides un ģenētisko faktoru kombinācija.

Daži pētnieki ir ierosinājuši, ka PSC varētu būt autoimūns stāvoklis. Šie apstākļi rodas, mainoties imūnsistēmas darbībai.

Parasti imūnsistēma aizsargā ķermeni no ārvalstu iebrucēju, piemēram, baktēriju un vīrusu, izraisītām infekcijām.

Dažreiz imūnsistēma tomēr kļūdaini atzīst orgānus vai citas ķermeņa daļas par iebrucējiem, liekot ķermenim uzbrukt un sabojāt šīs zonas.

Tomēr precīzi paliek skaidrs, kā autoimūni traucējumi var izraisīt PSC.

Turklāt lielākā daļa autoimūno stāvokļu sievietes ietekmē biežāk nekā vīrieši, bet PSC biežāk sastopama vīriešu vidū.

Zinātnieki arī ziņo, ka atšķirībā no autoimūniem apstākļiem PSC slikti reaģē uz ārstēšanu, kas pazīstama kā imūnsupresija.

Šie jautājumi liecina, ka, ja PSC ir autoimūna slimība, tā darbojas atšķirīgi no citām autoimūnām slimībām.

PSC bieži rodas cilvēkiem ar zarnu iekaisuma slimības veidu, piemēram, Krona slimību vai, īpaši, čūlaino kolītu. Tas ir izplatīts arī cilvēkiem ar sarkoidozi, hronisku pankreatītu vai citiem ar autoimūnu traucējumiem.

Var būt nozīme arī ģenētiskajiem faktoriem. Saskaņā ar Genetics Home Reference teikto, šai slimībai ir tendence attīstīties ģimenes locekļu kopās.

Pētnieki nav saistījuši PSC ar vīrusiem, kas izraisa hepatītu.

Diagnoze

Ja kādai personai ir bijusi zarnu iekaisuma slimība vai asins analīzes uzrāda noteiktus neparastus rezultātus, ārsts var aizdomas par PSC.

Endoskopiskā retrograde holangiopankreatogrāfija (ERCP)

Ārsti bieži izmanto ERCP procedūru, lai diagnosticētu un ārstētu žults un aizkuņģa dziedzera kanālu problēmas. Iesaista augšējā kuņģa-zarnu trakta endoskopijas un rentgenstaru kombināciju.

Kamēr indivīdam tiek veikta narkoze, ārsts ievada apgaismotu, elastīgu endoskopu caur muti, pa barības vadu, caur kuņģi un tievajās zarnās. Pēc tam viņi ievieto plānu cauruli caur sfēru un žultsvados. Ārsts to izmanto, lai injicētu krāsu, kas padarīs žultsvadu stāvokli rentgena laikā skaidri redzamu.

Cilvēkam ar PSC žultsvadi šķiet šaurāki nekā parasti, un tiem ir krelles izskats, ar vairākiem sašaurinātiem un paplašinātiem segmentiem.

Aknu biopsija

Slimībai progresējot, personai var būt nepieciešama biopsija, lai noteiktu, cik liels kaitējums ir noticis.

Ārsts uzliks vietēju anestēziju un slaidu adatu ievadīs caur labo krūšu kurvja apakšējo daļu, lai mikroskopiskai analīzei izvilktu nelielu aknu gabalu.

Kolonoskopija

Cilvēkiem ar PSC ir lielas iespējas saslimt ar čūlaino kolītu, un tiem, kuriem ir gan PSC, gan čūlainais kolīts, ir lielāks risks saslimt ar resnās zarnas vēzi.

Šī iemesla dēļ ir svarīgi veikt kolonoskopijas. Tie var palīdzēt ārstam diagnosticēt čūlaino kolītu un savlaicīgi atklāt vēzi vai pirmsvēža slimības.

Ārstēšana

Ārsts var ieteikt vai izrakstīt krēmu niezes mazināšanai.

Ārstēšana ietver ursodiolu vai ursodeoksiholskābi, žultsskābi, ko dabiski ražo aknas.

Pētījumi liecina, ka tas var pazemināt paaugstinātu aknu enzīmu līmeni cilvēkiem ar PSC. Tomēr tas neuzlabo aknu stāvokli vai vispārējo izdzīvošanas līmeni.

Pētījums, kas atjaunināts 2011. gadā, liecina, ka medicīnas sabiedrībai ir nepieciešami vairāk pierādījumu par šīs ārstēšanas priekšrocībām un kaitējumu.

Ārsts var arī izrakstīt:

• zāles niezes mazināšanai, ko sauc par pretniezes līdzekļiem
• žultsskābes sekvestranti, piemēram, holestiramīns, lai samazinātu holesterīna līmeni
• antibiotikas infekciju ārstēšanai
• vitamīnu piedevas

Ja cilvēkam ir arī čūlainais kolīts, ārsts ieteiks atbilstošu ārstēšanu.

Ja šķidruma aizture no cirozes izraisa vēdera un pēdu pietūkumu, var palīdzēt diēta ar zemu sāls saturu un diurētiskie līdzekļi.

Pētnieki ir mēģinājuši izmantot dažādus imūnsupresantus un antibiotikas, lai pārvaldītu PSC, taču tie nav ietekmējuši mirstības līmeni. Šo zāļu piemēri ir ciklosporīns, takrolīms, metotreksāts, budezonīds un metronidazols.

Atbrīvošanās no aizsprostojumiem

Dažos gadījumos ķirurgs var izmantot endoskopisku vai ķirurģisku procedūru, lai atvērtu lielākos aizsprostojumus žultsvados.

Izmantojot endoskopu, ārsts vienā galā var ievietot niecīgu caurulīti ar balonu sašaurinātajā žultsvadā. Piepūšot balonu, kanāls tiek paplašināts, lai žults tam atkal varētu plūst.

Arī plastmasas cauruļu stentu ievietošana sašaurinātajos kanālos var palīdzēt tos atvērt.

Transplantācija

Amerikas Aknu fonds atzīmē, ka daudziem cilvēkiem ar PSC galu galā ir nepieciešamas aknu transplantācijas, parasti apmēram 10 gadus pēc diagnozes.

Ķirurģisko metožu sasniegumi un jaunu zāļu lietošana noraidījuma nomākšanai ir uzlabojuši transplantācijas panākumu līmeni.

Rezultāts PSC pacientiem ir izcils pēc aknu transplantācijas. Izdzīvošanas rādītāji transplantācijas centros ir augsti, un cilvēkiem pēc atveseļošanās parasti ir laba dzīves kvalitāte.