Kas ir mitohondriji?
Mitohondrijas bieži sauc par šūnas spēkstacijām. Tie palīdz enerģiju, ko mēs ņemam no pārtikas, pārvērst enerģijā, ko šūna var izmantot. Bet mitohondrijos ir vairāk nekā enerģijas ražošanā.
Mitohondriji atrodas gandrīz visu veidu cilvēka šūnās, un tie ir vitāli svarīgi mūsu izdzīvošanai. Tie rada lielāko daļu mūsu adenozīna trifosfāta (ATP), kas ir šūnas enerģijas valūta.
Mitohondriji ir iesaistīti arī citos uzdevumos, piemēram, signālu apmaiņā starp šūnām un šūnu nāvi, kas citādi tiek dēvēta par apoptozi.
Šajā rakstā mēs aplūkosim mitohondriju darbību, to izskatu un paskaidrosim, kas notiek, kad viņi pārtrauc pareizi darīt savu darbu.
Mitohondriju struktūra
Mitohondriji ir mazi, bieži no 0,75 līdz 3 mikrometriem, un mikroskopā tie nav redzami, ja vien tie nav nokrāsoti.
Atšķirībā no citiem organoīdiem (miniatūriem orgāniem šūnā), tiem ir divas membrānas, ārējā un iekšējā. Katrai membrānai ir dažādas funkcijas.
Mitohondrijas ir sadalītas dažādos nodalījumos vai reģionos, un katram no tiem ir atšķirīgas lomas.
Daži no galvenajiem reģioniem ietver:
Ārējā membrāna: mazas molekulas var brīvi iziet cauri ārējai membrānai. Šajā ārējā daļā ietilpst olbaltumvielas, ko sauc par porīniem, kas veido kanālus, kas ļauj olbaltumvielām šķērsot. Ārējā membrāna satur arī vairākus fermentus ar visdažādākajām funkcijām.
Starpmembrānu telpa: Šī ir zona starp iekšējo un ārējo membrānu.
Iekšējā membrāna: šī membrāna satur olbaltumvielas, kurām ir vairākas lomas. Tā kā iekšējā membrānā nav poru, tas ir necaurlaidīgs lielākajai daļai molekulu. Iekšējo membrānu molekulas var šķērsot tikai īpašos membrānu pārvadātājos. Iekšējā membrāna ir tā, kur tiek izveidota lielākā daļa ATP.
Cristae: tās ir iekšējās membrānas krokas. Tie palielina membrānas virsmu, tādējādi palielinot ķīmiskām reakcijām pieejamo vietu.
Matrica: Šī ir vieta iekšējā membrānā. Satur simtiem fermentu, tas ir svarīgi ATP ražošanā. Mitohondriju DNS šeit atrodas (skatīt zemāk).
Dažādiem šūnu tipiem ir atšķirīgs mitohondriju skaits. Piemēram, nobriedušām sarkanajām asins šūnām vispār nav, savukārt aknu šūnās var būt vairāk nekā 2000. Šūnās ar lielu enerģijas pieprasījumu parasti ir lielāks mitohondriju skaits. Aptuveni 40 procentus no sirds muskuļa šūnu citoplazmas aizņem mitohondriji.
Kaut arī mitohondriji bieži tiek uzzīmēti kā ovālas formas organelli, tie pastāvīgi dalās (dalās) un savienojas kopā (saplūšana). Tātad patiesībā šie organoīdi ir savstarpēji saistīti arvien mainīgos tīklos.
Arī spermas šūnās mitohondriji ir spirālveida vidusdaļā un nodrošina enerģiju astes kustībai.
Mitohondriju DNS
Lai gan lielākā daļa mūsu DNS tiek turēta katras šūnas kodolā, mitohondrijiem ir savs DNS kopums. Interesanti, ka mitohondriju DNS (mtDNS) ir vairāk līdzīga baktēriju DNS.
MtDNS satur norādījumus par vairākām olbaltumvielām un citām šūnu atbalsta iekārtām 37 gēnos.
Cilvēka genomā, kas glabājas mūsu šūnu kodolos, ir aptuveni 3,3 miljardi bāzes pāru, turpretī mtDNS sastāv no mazāk nekā 17 000.
Pavairošanas laikā pusi no bērna DNS iegūst viņu tēvs un pusi no mātes. Tomēr bērns vienmēr saņem mtDNS no mātes. Tāpēc mtDNS ir izrādījusies ļoti noderīga, lai izsekotu ģenētiskās līnijas.
Piemēram, mtDNS analīzēs ir secināts, ka cilvēki, iespējams, ir cēlušies Āfrikā salīdzinoši nesen, aptuveni pirms 200 000 gadiem, cēlušies no kopēja priekšteča, kas pazīstams kā mitohondriju Ieva.
Ko dara mitohondriji?
Lai arī vispazīstamākā mitohondriju loma ir enerģijas ražošana, tās veic arī citus svarīgus uzdevumus.
Faktiski tikai aptuveni 3 procenti no gēniem, kas nepieciešami mitohondrijas veidošanai, nonāk tā enerģijas ražošanas iekārtās. Lielākā daļa ir iesaistīti citos darbos, kas raksturīgi šūnu tipam, kur tie atrodas.
Zemāk mēs aplūkojam dažas mitohondriju lomas:
Enerģijas ražošana
ATP, sarežģīta organiska ķīmiska viela, kas sastopama visos dzīves veidos, bieži tiek dēvēta par valūtas molekulāro vienību, jo tā nodrošina vielmaiņas procesus. Lielākā daļa ATP tiek ražota mitohondrijos, izmantojot virkni reakciju, kas pazīstamas kā citronskābes cikls vai Krebsa cikls.
Enerģijas ražošana galvenokārt notiek uz iekšējās membrānas krokām vai cristae.
Mitohondriji pārveido ķīmisko enerģiju no pārtikas, ko mēs ēdam, enerģijas formā, kuru šūna var izmantot. Šo procesu sauc par oksidatīvo fosforilēšanu.
Krebsa cikls rada ķīmisku vielu, ko sauc par NADH. NADH izmanto fermenti, kas iekļauti cristae, lai ražotu ATP. ATP molekulās enerģija tiek uzkrāta ķīmisko saišu veidā. Kad šīs ķīmiskās saites tiek pārrautas, enerģiju var izmantot.
Šūnu nāve
Šūnu nāve, saukta arī par apoptozi, ir būtiska dzīves sastāvdaļa. Kad šūnas kļūst vecas vai salauztas, tās tiek attīrītas un iznīcinātas. Mitohondriji palīdz izlemt, kuras šūnas tiek iznīcinātas.
Mitohondrijas atbrīvo citohromu C, kas aktivē kaspāzi, kas ir viens no galvenajiem enzīmiem, kas apoptozes laikā ir iesaistīti šūnu iznīcināšanā.
Tā kā noteiktas slimības, piemēram, vēzis, ietver normālas apoptozes sabrukumu, tiek uzskatīts, ka mitohondrijiem ir nozīme šajā slimībā.
Kalcija uzglabāšana
Kalcijs ir vitāli svarīgs vairākiem šūnu procesiem. Piemēram, atbrīvojot kalciju atpakaļ šūnā, var sākties neirotransmitera izdalīšanās no nervu šūnas vai hormonu izdalīšanās no endokrīnām šūnām. Kalcijs, cita starpā, ir nepieciešams arī muskuļu darbībai, apaugļošanai un asins sarecēšanai.
Tā kā kalcijs ir tik kritisks, šūna to cieši regulē. Mitohondrijām ir sava loma, ātri absorbējot kalcija jonus un turot tos, līdz tie ir nepieciešami.
Citas kalcija funkcijas šūnā ietver šūnu metabolismu, steroīdu sintēzi un hormonu signālu regulēšanu.
Siltuma ražošana
Kad mums ir auksti, mēs drebējam, lai sasildītos. Bet ķermenis var radīt siltumu arī citos veidos, no kuriem viens ir, izmantojot audus, ko sauc par brūniem taukiem.
Procesa laikā, ko sauc par protonu noplūdi, mitohondriji var radīt siltumu. To sauc par nedrebušu termoģenēzi. Brūnie tauki ir visaugstākajā līmenī zīdaiņiem, kad mēs esam vairāk pakļauti aukstumam, un lēnām to vecums samazinās.
Mitohondriju slimība
Mitohondriju DNS ir vairāk pakļauts bojājumiem nekā pārējais genoms.
Tas ir tāpēc, ka ATP sintēzes laikā rodas brīvie radikāļi, kas var izraisīt DNS bojājumus.
Arī mitohondrijiem trūkst tādu pašu aizsardzības mehānismu, kāds atrodams šūnas kodolā.
Tomēr lielākā daļa mitohondriju slimību ir saistītas ar kodola DNS mutācijām, kas ietekmē produktus, kas nonāk mitohondrijos. Šīs mutācijas var būt gan iedzimtas, gan spontānas.
Kad mitohondriji pārstāj darboties, šūna, kurā viņi atrodas, ir enerģijas badā. Tātad, atkarībā no šūnu veida, simptomi var būt ļoti dažādi. Parasti kļūdainas mitohondrijas visvairāk ietekmē šūnas, kurām nepieciešams vislielākais enerģijas daudzums, piemēram, sirds muskuļa šūnas un nervus.
Šis fragments nāk no Apvienotā mitohondriju slimību fonda:
“Tā kā mitohondriji dažādos audos veic tik daudz dažādu funkciju, burtiski ir simtiem dažādu mitohondriju slimību. […] Tā kā simtiem gēnu un šūnu, kam jāsadarbojas, lai mūsu vielmaiņas mehānismi darbotos nevainojami, ir sarežģīta mijiedarbība, mitohondriju slimību pazīme ir tāda, ka identiskas mtDNS mutācijas var neizraisīt identiskas slimības. "
Slimības, kas rada dažādus simptomus, bet rodas vienas un tās pašas mutācijas dēļ, tiek sauktas par genocopies.
Un otrādi, slimības, kurām ir vienādi simptomi, bet kuras izraisa dažādu gēnu mutācijas, sauc par fenokopijām. Fenokopijas piemērs ir Leigh sindroms, ko var izraisīt vairākas dažādas mutācijas.
Lai gan mitohondriju slimības simptomi ir ļoti atšķirīgi, tie var ietvert:
- muskuļu koordinācijas zudums un vājums
- redzes vai dzirdes problēmas
- mācīšanās traucējumi
- sirds, aknu vai nieru slimība
- kuņģa-zarnu trakta problēmas
- neiroloģiskas problēmas, ieskaitot demenci
Citi apstākļi, kas, domājams, ietver zināmu mitohondriju disfunkcijas līmeni, ir:
- Parkinsona slimība
- Alcheimera slimība
- bipolāriem traucējumiem
- šizofrēnija
- hroniska noguruma sindroms
- Hantingtona slimība
- diabēts
- autisms
Mitohondriji un novecošana
Pēdējo gadu laikā pētnieki ir pētījuši saikni starp mitohondriju disfunkciju un novecošanos. Apkārt novecošanai ir vairākas teorijas, un mitohondriju novecošanās teorija ir kļuvusi populāra apmēram pēdējās desmitgades laikā.
Teorija ir tāda, ka reaktīvās skābekļa sugas (ROS) tiek ražotas mitohondrijos kā enerģijas ražošanas blakusprodukts. Šīs ļoti uzlādētās daļiņas bojā DNS, taukus un olbaltumvielas.
ROS nodarītā kaitējuma dēļ tiek bojātas mitohondriju funkcionālās daļas. Kad mitohondriji vairs nevar darboties tik labi, rodas vairāk ROS, kas vēl vairāk pasliktina bojājumus.
Lai arī ir konstatētas korelācijas starp mitohondriju aktivitāti un novecošanos, ne visi zinātnieki ir nonākuši pie vieniem un tiem pašiem secinājumiem. Viņu precīza loma novecošanās procesā joprojām nav zināma.
Īsumā
Mitohondrijas, iespējams, ir vispazīstamākā organelle. Lai arī tos tautā dēvē par kameras spēkstaciju, viņi veic plašu darbību klāstu, par kurām ir daudz mazāk zināms. Sākot ar kalcija uzglabāšanu un beidzot ar siltuma ražošanu, mitohondriji ir ļoti svarīgi mūsu šūnu ikdienas funkcijām.
