Kas jāzina par myasthenia gravis?
Myasthenia gravis ir samērā reta neiromuskulārā slimība, kurā brīvprātīgie muskuļi viegli nogurst un kļūst vāji, jo pastāv problēma ar to, kā nervi stimulē muskuļu saraušanos. Tas ir autoimūns traucējums.
“Myasthenia gravis” burtiski nozīmē “smags muskuļu vājums”, taču daudzi gadījumi ir viegli un paredzamais dzīves ilgums ir normāls.
Vispirms mēdz ietekmēt muskuļus ap acīm, izraisot plakstiņu noslīdēšanu. Pacientiem var rasties redzes dubultošanās, vājums rokās un kājās, kā arī grūtības košļāt, norīt, runāt un elpot. Neuzmanīgi muskuļi, piemēram, sirds muskuļi, netiek ietekmēti.
Simptomi bieži pasliktinās ar fiziskām aktivitātēm un uzlabojas pēc atpūtas vai laba miega. Nav iespējams izārstēt, bet ārstēšana var atvieglot un pat novērst simptomus.
Šis stāvoklis skar 14 līdz 20 cilvēkus no katriem 100 000 Amerikas Savienotajās Valstīs vai no 36 000 līdz 60 000 cilvēku. Tas var notikt jebkurā vecumā, bet visticamāk tas skar sievietes pirms 40 gadu vecuma un vīriešus pēc 60 gadu vecuma.
Ārstēšana
No myasthenia gravis nav iespējams izārstēt, taču ārstēšana ar imūnsupresantiem vai holīnesterāzes inhibitoriem var palīdzēt kontrolēt simptomus.
Daudzi pacienti uzskata, ka, ārstējoties un nodrošinot pietiekamu miegu un atpūtu, viņi var turpināt savu parasto rutīnu.
Zāles ietver:
- Holīnesterāzes inhibitori: tie uzlabo komunikāciju starp nerviem un muskuļiem un ir efektīvi pacientiem ar viegliem MG simptomiem.
- Steroīdi, piemēram, prednizolons, vai imūnsupresanti, piemēram, azatioprīns, var mainīt ķermeņa imūnsistēmu tā, ka tas ražo mazāk antivielu, kas izraisa MG.
Parasti steroīdu iedarbība prasa apmēram 4 nedēļas. Azatioprīns var ilgt no 3 līdz 6 mēnešiem, bet tas ievērojami samazina simptomus vai tos pilnībā noņem.
Audzēja gadījumā timektomiju var ķirurģiski noņemt.
Pacientiem ar smagiem vai dzīvībai bīstamiem simptomiem slimnīcā var veikt plazmaferēzi un imūnglobulīna terapiju.
Lai noņemtu nevēlamās antivielas, plazmaferēze ietver asins plazmas noplicināšanu, nenoārdot tā asins šūnas.
Intravenoza imūnglobulīna terapija ietver pacienta injicēšanu ar normālām antivielām, kas maina imūnsistēmas darbību.
Šīs ārstēšanas metodes ir efektīvas, un tās darbojas ātri, taču ieguvumi ilgst tikai dažas nedēļas, tāpēc šī ir īslaicīga ārstēšana.
Simptomi
Myasthenia gravis (MG) simptomi ir ļoti atšķirīgi. Dažiem cilvēkiem tas skars tikai acu muskuļus, savukārt citiem tas var ietekmēt daudzus muskuļus, ieskaitot tos, kas kontrolē elpošanu.
Visizplatītākais simptoms ir nogurums.
Vienam vai abiem plakstiņiem nolaišanās, redzes dubultošanās vai abi ir agrīna pazīme 2 no katriem 3 pacientiem. Tas var izraisīt redzes problēmas, un to sauc par acu myasthenia gravis.
1 no 6 pacientiem rīkles un sejas muskuļi tiek ietekmēti pirmie.
Viņiem var būt problēmas ar:
- Runāšana: runa var kļūt maiga vai deguna.
- Norīšana: persona var viegli aizrīties, un ēst, dzert un norīt tabletes kļūst grūtāk. Kad cilvēks dzer, no deguna var izdalīties šķidrums.
- Košļājamā: košļāšanai izmantotie muskuļi maltītes laikā var vājināties, īpaši, ja pārtika ir cieta vai košļājama, piemēram, steiks.
- Sejas izteiksmes: ja tiek ietekmēti noteikti sejas muskuļi, var rasties atšķirīgs vai neparasts smaids.
10 procentos pacientu pirmā pazīme ir ekstremitāšu vājums. Roku un kāju muskuļi var vājināties, ietekmējot tādas darbības kā celšana vai staigāšana.
Ja tiek iesaistīti ekstremitāšu muskuļi, mēdz ietekmēt arī citus muskuļus, piemēram, rīkli, acis vai seju.
Simptomi darbības laikā bieži pakāpeniski pasliktinās, bet pēc atpūtas tie uzlabojas.
Kas ir miasteniskā krīze?
Miastēniskā krīze ir tad, kad elpošanas muskuļi kļūst paralizēti.
Lai saglabātu dzīvību, pacientam nepieciešama palīdzoša ventilācija.
Ja pacientam jau ir novājināti elpošanas muskuļi, miastenisko krīzi var izraisīt infekcija, drudzis, nevēlama reakcija uz dažiem medikamentiem vai emocionāls stress.
Komplikācijas
Miastēniskā krīzē elpošanas muskuļi kļūst tik vāji, ka pacients nevar pareizi elpot.
Šai potenciāli dzīvībai bīstamai komplikācijai nepieciešama ārkārtas ārstēšana ar mehānisku elpošanas palīdzību. Palīdzēt var plazmaferēze un imūnglobulīna terapija.
Cilvēki ar vienu autoimūnu slimību bieži ir uzņēmīgi pret citu. Personai ar MG var būt otrs autoimūns stāvoklis.
Citi nosacījumi ietver:
- Vairogdziedzera problēmas: tās ir pārmērīga vai nepietiekama vairogdziedzera darbība. Vairogdziedzeris ir mazs dziedzeris kakla priekšpusē, kas izdala hormonus, kas regulē vielmaiņu.
- Lupus: Šī ir autoimūna slimība, kas var izraisīt locītavu, ādas, nieru, asiņu, sirds un plaušu iekaisumu, pietūkumu un bojājumus.
- Reimatoīdais artrīts: tas ir hronisks progresējošs un invaliditāti izraisošs stāvoklis, kas izraisa iekaisumu un sāpes locītavās, audos ap locītavām un citiem cilvēka ķermeņa orgāniem.
Tiek veikti pētījumi, lai atrastu efektīvākas MG ārstēšanas metodes. Cilmes šūnu transplantācija galu galā varētu būt iespēja.
Outlook
Simptomi parasti ir smagāki 2–3 gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Tomēr cilvēki ar MG var dzīvot bez regulārām uzliesmojumiem, ja vien viņi ievēro regulāru ārstēšanas plānu.
Lielākajā daļā cilvēku stāvoklis izplatās visā ķermenī. Tomēr 20 procenti cilvēku MG ietekmi redz tikai acīs.
Daži cilvēki var piedzīvot letālu MG gadījumu, bet tie ir reti. Lielākā daļa cilvēku ar MG neredz izmaiņas dzīves ilgumā.
Cēloņi
MG ir autoimūns traucējums. Autoimūns traucējums attīstās, kad cilvēka imūnsistēma uzbrūk paša ķermeņa audiem.
Imūnsistēma ir paredzēta, lai atrastu un iznīcinātu visus nevēlamos iebrucējus, piemēram, baktērijas, toksīnus vai vīrusus. Cilvēkam ar autoimūnu slimību antivielas cirkulē asinīs un kļūdaini uzbrūk veselām šūnām un audiem.
MG gadījumā antivielas bloķē vai iznīcina muskuļu receptoru šūnas, kā rezultātā mazāk pieejamo muskuļu šķiedru. Tā rezultātā muskuļi nevar pienācīgi sarauties, un tie viegli nogurst un kļūst vāji.
Kāpēc tieši tas notiek, nav zināms, bet šķiet, ka galvenā loma ir aizkrūts dziedzerim, kas atrodas krūšu augšdaļā zem krūšu kaula.
Tymus dziedzeris zīdaiņa vecumā ir liels un turpina augt līdz pubertātei. Pēc tam tas kļūst mazāks un galu galā tiek aizstāts ar taukiem. Ievērojamai daļai pieaugušu pacientu ar MG ir patoloģiski liels aizkrūts dziedzeris, un apmēram 1 no 10 pacientiem ar MG ir labdabīgs audzējs aizkrūts dziedzera dziedzerī.
Daži medikamenti vai vīrusi var izraisīt MG parādīšanos. Zāles, kas uzņēmīgiem pacientiem var izraisīt simptomu pasliktināšanos, ir beta blokatori, kalcija kanālu blokatori, hinīns un dažas antibiotikas.
Ģenētiskajiem faktoriem var būt nozīme.
Simptomi var pasliktināties arī ar emocionālu vai garīgu stresu, slimībām, nogurumu vai augstu drudzi.
Jaundzimušo miastenija ietekmē jaundzimušos, ja viņi iegūst antivielas no mātes, kurai ir MG. Simptomi parasti izzūd 2 līdz 3 mēnešos, un MG zīdaiņiem un bērniem ir reti.
Diagnoze
Ārstam var būt aizdomas par MG, ja pacientam ir nokarājušies plakstiņi, bet nav problēmu sajūtas un ja viņiem ir nosliece uz muskuļu vājumu, kas uzlabojas pēc atpūtas.
Diagnoze var būt sarežģīta, jo MG simptomi ir kopīgi ar citiem apstākļiem. Neirologam var būt nepieciešams apstiprināt diagnozi.
Cilvēki, kuru muskuļi MG dēļ ir vāji, labi reaģē, ja skartajā zonā tiek uzklāts ledus. Daži ārsti to izmēģina sākotnēji, apkopojot datus, lai palīdzētu viņiem noteikt diagnozi.
Iespējams, tiks pasūtīti vairāki diagnostikas testi.
Edrofonija tests ietver vielas ievadīšanu vēnā un pacienta reakcijas uzraudzību. Muskuļu vājums var uz laiku atbrīvoties.
Asins analīzes var noteikt noteiktas antivielas.
Atkārtota nervu stimulācija ietver elektrodu piestiprināšanu pie ādas virs skartajiem muskuļiem un nelielu elektrisko impulsu sūtīšanu caur elektrodiem, lai izmērītu, cik labi nervi pārraida signālu uz muskuli. Ja cilvēkam ir MG, signāli kļūs vājāki, jo muskulis riepojas.
Vienas šķiedras elektromiogrāfija (EMG) mēra elektrisko aktivitāti, kas plūst starp smadzenēm un muskuļiem. Tas ietver ļoti smalka stieples elektroda ievietošanu caur ādu muskuļos.
Citu apstākļu novēršanai var izmantot attēlveidošanas testus, piemēram, krūšu kurvja rentgenogrāfiju, datortomogrāfiju vai MRI.
Plaušu funkcijas testā jeb spirometrijā tiek novērtēts, cik labi pacients var elpot, mērot maksimālo gaisa daudzumu, ko cilvēks var izvadīt no plaušām pēc dziļas ieelpošanas.
Regulāri veikts šis tests var palīdzēt uzraudzīt pakāpenisku muskuļu vājuma pasliktināšanos plaušās. Tas ir īpaši svarīgi pacientiem ar smagiem simptomiem, lai izvairītos no smagām elpošanas problēmām.
Muskuļu biopsiju var veikt, lai novērstu citu muskuļu stāvokli.
Profilakse
MG nevar novērst. Tomēr cilvēks var veikt pasākumus, lai apturētu simptomu uzliesmojumu vai novērstu komplikāciju rašanos.
Tie ietver rūpīgu higiēnas ievērošanu, lai izvairītos no infekcijām, un tūlītēju ārstēšanu, ja tādas notiek.
Ieteicams arī izvairīties no ārkārtējas temperatūras un pārmērīgas slodzes. Efektīva stresa pārvaldība var arī samazināt simptomu biežumu un smagumu.
