Kādi ir imūndeficīta traucējumu piemēri?
Imūndeficīta traucējumi traucē imūnsistēmas darbību. Tā rezultātā organisms mazāk spēj cīnīties pret uzbrukumiem, piemēram, no baktērijām, vīrusiem un sēnītēm.
Personai ar šāda veida traucējumiem biežāk rodas biežas infekcijas, kas skar kuņģa-zarnu trakta, deguna blakusdobumu, ausis un plaušas, kā arī citas nopietnākas un potenciāli dzīvībai bīstamas slimības.
Imūndeficīta traucējumu gadījumā ir ievērojamas atšķirības. Primārie imūndeficīta traucējumi ir ģenētiski un tiek nodoti paaudzēm. Pētnieki ir identificējuši vairāk nekā 300 no šiem ģenētiskajiem traucējumiem.
Cilvēki iegūst sekundārus imūndeficīta traucējumus slimību, infekciju, nepietiekama uztura vai tādu terapiju kā ķīmijterapija vai ķirurģija rezultātā.
Ko ietekmē imūndeficīta traucējumi?
Imūndeficīta traucējumi ietekmē imūnsistēmu.
Imūnsistēma cīnās ar infekciju divos veidos: T šūnas darbojas, lai tieši iznīcinātu infekcijas izraisītāju, savukārt B šūnas ražo antivielas, lai to izskaustu.
Katra metode ietver dažādas šūnas, kas visas tiek veidotas cilvēka kaulu smadzenēs. B šūnas nobriest smadzenēs, un T šūnas nobriest aizkrūts dziedzerī, dziedzerī, kas atrodas aiz krūts kaula.
Nobriedušas šūnas pēc tam pāriet uz liesu un limfmezgliem, kur viņi gaida signālu, lai cīnītos ar infekciju.
Šīs šūnas pārvietojas arī vietās, kur, nonākot ķermenī, tās var atklāt infekcijas izraisītājus un cīnīties ar tiem. Šīs jomas ietver:
- acis
- deguns
- mute
- zarnas
Citās vietās ir īpaši audi, kas satur šīs šūnas, tostarp:
- pielikums
- mandeles
- Peijera plāksteri, kas ir tievās zarnas daļas
Visi imūndeficīta traucējumi rodas no problēmas ar vienu vai vairākiem imūnsistēmas komponentiem.
Kaut arī zinātnieki kādreiz uzskatīja, ka šie traucējumi ir diezgan reti, labāki diagnostikas rīki un izpratne liecina, ka tie var būt plašāk izplatīti. Imūndeficīta fonds ziņo, ka pat vienam no katriem 1200–2000 cilvēkiem varētu būt primāri imūndeficīta traucējumi.
Bieži mainīgs imūndeficīts ir imūndeficīta traucējumi, kas rodas visbiežāk, un apmēram vienam no katriem 25 000 cilvēkiem tas ir.
Imūndeficīta traucējumu veidi
Divi galvenie imūndeficīta traucējumu veidi ir: primārais un sekundārais.
Šajās kategorijās ir atšķirības. Starp primārajiem imūndeficīta traucējumiem ir:
- antivielu trūkumi, kas saistīti ar zemu viena veida antivielu līmeni
- kombinēti imūndeficīti, kas saistīti ar zemu vairāk nekā viena veida antivielu līmeni
- kombinēti imūndeficīti ar sindromiem, piemēram, ekzēmu
- smagi kombinēti imūndeficīti, kas saistīti gan ar iedzimtu, gan ar adaptīvu imunitātes traucējumu
- fagocitāri defekti, kas ietekmē noteiktu leikocītu spēju uzņemt un iznīcināt infekcijas izraisītāju
- papildināt deficītu, iesaistot zemu olbaltumvielu līmeni komplementa sistēmā, kam ir svarīga loma infekciju apkarošanā
- šūnu imūndeficīts vai iedzimti imunitātes traucējumi, kas kavē cilvēka spēju tieši cīnīties ar infekcijām bez antivielām
- imūndezregulācija, termins ģenētiskiem traucējumiem, kas ietekmē visu imūnsistēmu, izraisot vairāku sistēmu darbības traucējumus
Sekundāriem imūndeficīta traucējumiem ir līdzīgi galvenie simptomi kā primārajiem traucējumiem. Veidi, kā šie apstākļi attīstās, ir atkarīgi no apstākļiem, kas noveda pie to attīstības.
Piemēram, personai, kurai ir imūndeficīts, jo viņi saņēma ķīmijterapiju, būs atšķirīgi simptomi un būs nepieciešama atšķirīga ārstēšana no personas ar imūndeficītu, kas rodas no HIV.
Riska faktori
Primārajiem imūndeficīta traucējumiem ir tieša saikne ar ģenētiku, tāpēc viens no nozīmīgākajiem riska faktoriem ir ģimenes loceklis ar šāda veida stāvokli.
Imūndeficīta fonds ziņo, ka imūndeficīta slimības diagnosticēšana parasti ilgst 9–15 gadus.
Atšķirība starp sākotnējiem simptomiem un efektīvu ārstēšanu izraisa neatgriezeniskus bojājumus 37 procentiem cilvēku ar šāda veida stāvokli.
Ātrāka diagnostika un ārstēšana varētu samazināt šo skaitli, tāpēc eksperti aicina personas ar biežām, nopietnām, ilgstošām vai neparastām infekcijām runāt ar ārstu.
Tā kā sekundāriem imūndeficīta traucējumiem ir plašs cēloņu spektrs, tiem ir arī plašs riska faktoru klāsts, tostarp:
- IV narkotiku lietošana
- nedroša seksuāla prakse
- ierobežota piekļuve uzturam
- slikts vispārējais fiziskais stāvoklis
- izmantoto zāļu skaits
Vecums ir arī riska faktors, priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem un vecākiem pieaugušajiem, visticamāk, ir sekundāri imūndeficīti.
Ir svarīgi atzīmēt, ka imūndeficīta traucējumi var būt arī citu veselības problēmu riska faktori. Personai ar šāda veida traucējumiem, visticamāk, var attīstīties, piemēram, autoimūna slimība vai daži vēži.
Pazīmes
Tā kā imūndeficīta traucējumu vidū ir šāda daudzveidība, arī to simptomi var ievērojami atšķirties.
Tomēr primārā vai sekundārā imūndeficīta traucējumu visvienkāršākais simptoms ir tieksme saņemt atkārtotas infekcijas, kas ir nopietnas, grūti ārstējamas un nepāriet, kā paredzēts.
Zemāk ir citi vispārīgi jautājumi, kas var norādīt uz imūndeficīta traucējumiem:
- svara zudums
- lēna izaugsme bērniem
- pietūkuši dziedzeri
- anēmija
- zems trombocītu skaits
- pietūkušas locītavas
- bieži abscesi
- konjunktivīts
- izsitumi uz ādas
- pārtikas alerģijas
- smaganu problēmas
Imūndeficīta traucējumu simptomiem ir tieša saikne ar ietekmētajām imūnsistēmas daļām.
Piemēram, kad šāda veida traucējumi ietekmē B šūnas, kas ražo antivielas, bieži sastopama problēma var būt atkārtotas bakteriālas infekcijas. Bet, ja traucējumi pasliktina imūnsistēmas daļas, kurās iesaistītas gan B, gan T šūnas, ļoti dažādi organismi, tostarp sēnītes, baktērijas un vīrusi, var viegli izraisīt infekciju.
Specifiskiem imūndeficīta traucējumiem ir noteiktas asociācijas. Piemēram:
- Antivielu trūkums ir saistīts ar biežām infekcijām, īpaši no baktērijām.
- Fagocitārie defekti var izraisīt lēnu brūču sadzīšanu un imūnšūnu kopas, ko sauc par granulomām.
- Dažas komplementa deficīta formas var izraisīt aknu infekcijas, savukārt cilvēki ar citām formām var būt pakļauti autoimūnām slimībām.
- Imūndeficīta regulēšana var palielināt autoimūnas slimības attīstības risku.
Cēloņi
Primārie imūndeficīta traucējumi rodas ģenētisko mutāciju rezultātā.
Dažos gadījumos zinātnieki nav spējuši noteikt ceļu, kurā šīs mutācijas iet. Tas attiecas uz kopēju mainīgu imūndeficītu, kā piemēru.
Sekundārie imūndeficīta traucējumi attīstās, reaģējot uz pieredzi, piemēram, infekcijām vai ārstēšanu.
Daži no cēloņiem ir:
- infekcijas, piemēram, ar HIV, Epšteina-Barra vīrusu vai citomegalovīrusu
- operācija, kas ietver liesas noņemšanu, cilmes šūnu transplantācijas vai, piemēram, anestēziju
- nepareizs uzturs, iespējams, cinka vai citu vitamīnu vai minerālvielu trūkuma dēļ
- smagi apdegumi
- ķīmijterapija
- steroīdi
- ārstēšana ar imūnsupresantiem
- pretepilepsijas zāles
- nepietiekams uzturs
- vēzis
- diabēts
Profilakse un līdzņemšana
Cilvēkiem ar primāriem imūndeficīta traucējumiem infekcijas novēršana ir ļoti svarīga, jo viņiem ir lielāks kopējais risks. Eksperti mudina šīs personas:
- Esiet modrs attiecībā uz higiēnu visos aspektos, īpaši mazgājot rokas.
- Pielietojiet veselīgu dzīvesveidu, iesaistot barojošu diētu, pietiekamu fizisko slodzi un daudz atpūtas.
- Ierobežojiet kontaktu ar slimiem cilvēkiem.
- Vajadzības gadījumā izmantojiet vakcīnu un imunizācijas priekšrocības.
- Regulāras pārbaudes un novērtējumus skatiet veselības aprūpes sniedzējos.
- Sargājiet garīgo un garīgo veselību.
Ārsti lieto zāles, lai ārstētu infekcijas, kas rodas no imūnsistēmas funkcijas samazināšanās, un lai novērstu pamata traucējumus.
Piemēram, cilvēki ar zemu T šūnu skaitu bieži saņem ārstēšanu no oportūnistiskām infekcijām, pirms viņi pat tās saslimst, savukārt cilvēki ar zemu imūnglobulīna G antivielu līmeni var saņemt ikmēneša šāvienus, lai uzturētu līmeni.
Ir iespējams novērst dažus sekundārus imūndeficīta traucējumus. Piemēram, cilvēks var mēģināt izvairīties no HIV inficēšanās, izmantojot prezervatīvu un nedalot adatas.
Citās situācijās, piemēram, saņemot ķīmijterapiju, pasākumu veikšana, lai izvairītos no imūndeficīta traucējumiem, varētu radīt lielākus draudus personas vispārējai veselībai.
Kaulu smadzeņu transplantācija var uzlabot imūnsistēmas darbību cilvēkiem ar dažiem primāriem imūndeficīta traucējumiem, kas ir smagi un ietekmē vispārējo dzīves kvalitāti. Pētnieki arī pēta gēnu terapijas potenciālu.
