Granulomatoze ar poliangiītu (GPA): kas jums jāzina

Granulomatoze ar poliangiītu (GPA), kas agrāk bija pazīstama kā Vegenera granulomatoze, ir reta un dzīvībai bīstama slimība, kas ierobežo asins plūsmu vairākos orgānos, tostarp plaušās, nierēs un augšējos elpceļos.

Tas ir vaskulīta veids, asinsvadu iekaisums un ievainojums.

GPA nepieciešama ilgstoša imūnsupresija. Daži pacienti mirst ārstēšanas toksicitātes dēļ.

GPA ietekmē tikai 3 no katriem 100 000 cilvēkiem Amerikas Savienotajās Valstīs.

Tas var attīstīties jebkurā vecumā, bet simptomi parasti parādās, kad pacientiem ir četrdesmit vai piecdesmit. Tas ietekmē vīriešus, un sievietes ir vienlīdzīgas, un baltie cilvēki, šķiet, ir uzņēmīgāki nekā citas etniskās grupas.

GPA ne tikai izraisa iekaisumu asinsvados, bet arī ap asinsvadiem ražo granulomas. Granuloma vai granulācija ir sava veida lokāls mezglains iekaisums, kas atrodams audos, iekaisuma audu veids.

Cēlonis nav zināms, taču GPA nav vēža vai infekcijas veids.

Ar agrīnu ārstēšanu un diagnostiku GPA simptomi var nonākt remisijā. Neārstēts tas var izraisīt nieru mazspēju un nāvi.

Kas tas ir?

GPA ietver asinsvadu iekaisumu.

GPA ir daļa no lielākas vaskulītu sindromu grupas.

Viņiem visiem raksturīgs autoimūna uzbrukums, ko izraisa patoloģisks cirkulējošo antivielu veids, ko sauc par antineitrofilu citoplazmas antivielām (ANCA).

Šīs antivielas uzbrūk maziem un vidējiem asinsvadiem.

Izņemot GPA, citi vaskulītu sindromu piemēri ir:

• Čurga-Štrausa sindroms
• mikroskopisks poliangiīts

Saskaņā ar aprakstu, ko izdevusi 2012. gada Chapel Hill Consensus Conference (CHCC2012), GPA ir:

“Nekrotizējošs granulomatozs iekaisums, kas parasti skar augšējos un apakšējos elpceļus, un nekrotizējošs vaskulīts, kas ietekmē galvenokārt mazus un vidējus traukus (piemēram, kapilārus, venulas, arteriolu, artērijas un vēnas). Nekrotizējošs glomerulonefrīts ir izplatīts. ”

CHCC2012 arī piekrita Wegenera granulomatozi pārdēvēt par granulomatozi ar poliangiītu (GPA).

Simptomi

GPA pazīmes un simptomi var attīstīties pakāpeniski vai pēkšņi.

Pirmais simptoms lielākajai daļai pacientu ir iesnas, iesnas un aizlikts deguns, līdzīgs smagam saaukstēšanās gadījumam.

Citas pazīmes un simptomi var būt:

• pastāvīgs iesnas
• klepus, kas var ietvert asinis
• ausu infekcijas
• locītavu sāpes
• apetītes zudums
• slikta pašsajūta vai vispārēja slikta pašsajūta
• deguna asiņošana
• elpas trūkums
• sinusīts
• ādas čūlas
• locītavu pietūkums
• acu sāpes
• dedzinoša sajūta acīs
• acu apsārtums
• redzes problēmas
• drudzis
• vājums, bieži anēmijas dēļ
• neparedzēts svara zudums
• asinis urīnā

Tas var izraisīt strauji progresējošu glomerulonefrītu, nieru sindromu, kas, ja to neārstē, ātri pārvēršas par akūtu nieru vai nieru mazspēju. Apmēram 75 procenti cilvēku ar šo slimību turpina attīstīties nieru slimības.

Cēloņi

Eksperti nezina, kas izraisa GPA.

Šķiet, ka tas attīstās, kad sākotnējs iekaisumu izraisošs notikums izraisa patoloģisku imūnsistēmas reakciju. Tas noved pie iekaisušiem un savilktiem asinsvadiem un granulomām vai iekaisuma audu masām.

Kad notiek recidīvs, tas dažreiz notiek infekcijas dēļ.

Citi veicinošie faktori var būt vides toksīni, ģenētiska nosliece vai abu kombinācija.

Tas ir saistīts ar parvovīrusu un ar ilgstošu Staphylococcus aureus (S. aureus) deguna ejā.

Diagnoze

Ar asins analīzi var noteikt ANCA antivielas, bieži cilvēkiem ir GPA.

Diagnostika var būt sarežģīta, jo agrīnā stadijā pacientam var nebūt simptomu, vai arī simptomi var būt nespecifiski. Lai sasniegtu diagnozi, primārajā aprūpē var paiet no 2 līdz 20 mēnešiem.

Ārstam var būt aizdomas par GPA, ja pacientam ilgstoši ir bijuši atbilstoši, neizskaidrojami simptomi.

Ārsts jautās par pazīmēm un simptomiem, veiks fizisku pārbaudi un izpētīs pacienta slimības vēsturi.

Asins analīzes var atklāt ANCA, antivielas, kas ir vairāk nekā 90 procentiem pacientu ar aktīvu GPA.

Tikai ANCA nevar apstiprināt diagnozi, bet viņi var norādīt, ka stāvoklis var būt.

Ar asins analīzi var izmērīt arī pacienta eritrocītu sedimentācijas (sed) ātrumu. Tas ir ātrums, kādā sarkanās asins šūnas nokrīt caurules apakšā. Parasti tas aizņem apmēram stundu.

Sed ātruma tests var palīdzēt noteikt, vai ķermenī ir iekaisums, un, ja tā, tad cik tas ir smags. Kad ir iekaisums, sarkanās asins šūnas ātrāk nokrīt apakšā.

Asins analīzē var pārbaudīt arī anēmiju, kas ir izplatīta problēma pacientiem ar šo stāvokli. Tas var arī parādīt, vai nieres darbojas pareizi.

Citi diagnostikas testi var ietvert sekojošo:

• urīna tests, lai noteiktu, vai tiek ietekmētas nieres
• krūšu kurvja rentgenogrāfija, lai palīdzētu noteikt, vai problēma rodas no GPA vai kādas citas plaušu slimības
• biopsija

Biopsija ir vienīgais drošais GPA noteikšanas veids. Tas ietver mazu audu gabalu no skartā orgāna pārbaudei mikroskopā. Audu paraugus var ņemt no elpceļiem, deguna kanāliem vai plaušām, un rezultāti var izslēgt vai apstiprināt granulomu un vaskulīta klātbūtni.

Paraugus var ņemt arī no ādas vai nierēm, ja pacientam ir nieru vai nieru mazspēja vai ādas vaskulīts.

Ārstēšana

GPA ārstēšana parasti tiek sadalīta divos posmos:

• Slimības remisijas ierosināšana, kas ietver atbrīvošanos no visām pazīmēm un simptomiem.
• Slimības remisijas uzturēšana, lai novērstu recidīvu.

Agrīna diagnostika un ārstēšana uzlabo pacienta izredzes uz remisiju dažu mēnešu laikā. Dažiem pacientiem var būt nepieciešams ilgāks laiks.

Remisijas stadijā ir svarīgi uzraudzīt cilvēku pēc tam, kad pazīmes un simptomi ir izzuduši, jo slimība var atkārtoties.

Sākotnējām pazīmēm un simptomiem var ordinēt kortikosteroīdus, piemēram, prednizonu. Dažos gadījumos šīs ir vienīgās nepieciešamās zāles.

Vairumā gadījumu tiek nozīmēti arī citi imūnsupresīvi līdzekļi, piemēram, ciklofosfamīds (Cytoxan), azatioprīns (Imuran) vai metotreksāts (Rheumatrex). Mērķis ir apturēt ķermeņa imūnsistēmas pārmērīgu reakciju.

Pirms steroīdu un ciklofosfamīdu terapijas pieejamības 82% pacientu ar GPA nomira pirmā gada laikā, un vidējā dzīvildze bija 5 mēneši. Pēdējo 50 gadu laikā panāktais progress nozīmē, ka izdzīvos 90 procenti pacientu, un daži var gaidīt vēl 20 gadus bez remisijas.

Var lietot rituksimabu vai rituksānu. Šīs zāles, kas sākotnēji bija paredzētas ne-Hodžkina limfomas, kāda veida vēža, ārstēšanai. Vēlāk to apstiprināja reimatoīdā artrīta (RA) ārstēšanai. Rituksimabs samazina B šūnu skaitu organismā. B šūnas ir iesaistītas iekaisumā. Ja standarta ārstēšana nav efektīva, daži ārsti var izrakstīt Rituximab.

Daudzas zāles, ko lieto šī stāvokļa ārstēšanai, vājina pacienta imūnsistēmu, tāpēc ir svarīgi uzraudzīt pacientu. Zemāka imūnsistēma mazāk spēj cīnīties pret infekciju.

Šīs zāles var palīdzēt atbalstīt imūnsistēmu ārstēšanas laikā:

• Trimetoprima-sulfametoksazols, piemēram, Bactrim, Septra, var nodrošināt aizsardzību pret plaušu infekcijām.
• Bifosfonāti, piemēram, Fosamax, palīdz novērst osteoporozi vai kaulu zudumu, kas var rasties, lietojot kortikosteroīdus.
• Folijskābe var novērst čūlas un citas problēmas, kas var rasties, ja folātu līmenis ir zems, piemēram, metotreksāta lietošanas rezultātā ārstēšanā.

Dažiem pacientiem var būt nepieciešama operācija. Ja rodas nieru mazspēja, ārsts var ieteikt transplantēt nieres.

Komplikācijas

Komplikācijas parasti rodas ārstēšanas trūkuma dēļ.

Tie var ietvert jebkuru no šīm darbībām:

• kurlums, jo vidusausī granulētie audi kļūst iekaisuši
• ādas rētas, ja uz ādas veidojas čūlas
• sirdslēkme, ja tiek ietekmētas sirds artērijas
• nieru bojājumi, jo neapstrādāti GPA gadījumi bieži novedīs pie nieru problēmām

Var attīstīties glomerulonefrīts, kurā nieres nevar pienācīgi filtrēt atkritumus un lieko šķidrumu no ķermeņa. Tā rezultātā asinīs var uzkrāties atkritumu produkti.

Kad GPA ir letāls, tas parasti notiek nieru mazspējas dēļ.