Kas ir Kušinga sindroms?
Kušinga sindroms ir hormonāls stāvoklis. Tas notiek, ja cilvēka kortizola līmenis ir pārāk augsts. Tam var būt smaga un plaša ietekme uz ķermeni.
Tas bieži rodas, lietojot zāles, kas izraisa augstu kortizola līmeni organismā, bet citi cēloņi ir labdabīgs vai vēža audzējs.
Cilvēki dažreiz sajauc Kušinga sindromu ar Kušinga slimību. Abi ir saistīti, bet nav vienādi.
Cēloņi
Kušinga slimības un Kušinga sindroma gadījumā daudzi faktori var izraisīt augstu kortizola hormona līmeni. Tas, savukārt, noved pie vairākiem simptomiem.
Kušinga slimība
Viens no Kušinga sindroma cēloņiem ir Kušinga slimība. Tas ir reti sastopams stāvoklis, kas notiek, kad hipofīzes adenoma - nav vēža audzējs hipofīzes dziedzeros - atbrīvo augstu hormona līmeni, kas pazīstams kā adrenokortikotropais hormons (AKTH).
Šis augstais AKTH līmenis izraisa augstu kortizola līmeni, kā rezultātā rodas dažādi simptomi.
Dažreiz audzēji veidojas noteiktu ģenētisku izmaiņu vai sindromu dēļ. Lielāko daļu laika nav skaidrs, kāpēc tas notiek.
Genetics Home Reference piezīme, ka tā parasti parādās pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem, bet tā var ietekmēt arī bērnus.
Statistika liecina, ka tas ietekmē apmēram 10 līdz 15 cilvēkus uz miljonu visā pasaulē.
Septiņas no 10 cilvēkiem ar Kušinga slimību ir sievietes.
Kušinga sindroms
Kušinga sindroms ietver Kušinga slimību, bet tas visbiežāk notiek, ja steroīdu zāļu lietošana ietekmē hormonu līmeni.
Cilvēki, kuriem ir risks saslimt ar Kušinga sindromu, ir tie, kas:
- lietojiet lielas steroīdu zāļu devas citai slimībai, piemēram, astmai
- ir virsnieru dziedzera audzējs
- ir vēža audzēji, kas rada AKTH, piemēram, daži plaušu vēži
Visi šie faktori var izraisīt augstu kortizola līmeni organismā.
Retāk audzēji attīstās citos orgānos, kas atbrīvo ACTH, izraisot līdzīgus simptomus.
Kad Kušinga sindroms notiek tādu iemeslu dēļ, kas nav saistīti ar narkotikām, saskaņā ar Amerikas Neiroloģisko ķirurgu asociācijas (AANS) datiem 70 procenti no šiem gadījumiem notiks Kušinga slimības dēļ.
Pseido-Kušinga sindroms
Pseido-Kušinga sindroms ir tad, kad simptomi ir līdzīgi Kušinga sindroma simptomiem, taču turpmākie testi liecina, ka sindroma nav. Biežākie cēloņi ir pārāk daudz alkohola lietošana, aptaukošanās, pastāvīgi augsts glikozes līmenis asinīs, grūtniecība un depresija.
Kā tas notiek?
Ķermeņa sistēma, kas kontrolē hormonu veidošanos, ir endokrīnā sistēma.
Šajā sistēmā dziedzeri darbojas kopā un ražo dažāda veida hormonus.
Hormoni, kurus ražo viens dziedzeris, var tieši ietekmēt citu dziedzeru hormonu veidošanos.
Šie dziedzeri ietver virsnieru dziedzeri, hipofīzi, vairogdziedzeri, parathormonu, aizkuņģa dziedzeri, olnīcas un sēkliniekus.
Virsnieru dziedzeri atrodas tieši virs nierēm. Viņi ražo kortizolu kopā ar citiem hormoniem. Kortizols ir primārais stresa hormons, un tas ir galvenais dabiskais glikokortikoīds (GC) cilvēkiem.
Kortizols palīdz regulēt to, kā ķermenis pārtikā esošās olbaltumvielas, ogļhidrātus un taukus pārvērš enerģijā.
Tas arī palīdz kontrolēt asinsspiedienu un glikozes līmeni asinīs un uzturēt sirds un asinsvadu darbību. Tas var nomākt imūnsistēmu, un tas ietekmē ķermeņa reakciju uz stresu.
Kad kortizola līmenis ir pastāvīgi augsts, var rasties Kušinga sindroms.
Dažos gadījumos nozīme var būt ģenētiskajiem faktoriem, taču Kušinga sindroms un Kušinga slimība, šķiet, nav sastopama ģimenēs.
Veidi
Ir divu veidu Kušinga sindroms.
Eksogēnā Kušinga sindroms
Eksogēnā Kušinga sindroms ir tad, kad cēlonis rodas no kaut kā ārpus ķermeņa funkcijas.
Tas bieži rodas, ilgstoši lietojot kortikosteroīdus, kas pazīstami arī kā glikokortikoīdi, lielās devās. Tie ir līdzīgi kortizolam.
Piemēri:
- prednizons
- deksametazons
- metilprednizolons
Cilvēkiem ar reimatoīdo artrītu, vilkēdi, astmu un orgānu transplantācijas saņēmējiem var būt nepieciešamas lielas šo zāļu devas.
Injicējamie kortikosteroīdi, locītavu sāpju, muguras sāpju un bursīta ārstēšana, arī var izraisīt Kušinga sindromu.
Steroīdu medikamenti, kas, šķiet, nepalielina Kušinga sindroma risku, ir:
- steroīdu krēmi, ekzēmas ārstēšanas iespēja
- inhalējamie steroīdi, astmas ārstēšana
Nacionālais diabēta, gremošanas un nieru slimību institūts (NIDDK) atzīmē, ka vairāk nekā 10 miljoni cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu lieto glikokortikoīdu grupas zāles, taču joprojām nav skaidrs, cik daudziem attīstās Kušinga sindroma simptomi.
Endogēnā Kušinga sindroms
Endogēna Kušinga sindroms ir tad, kad cēlonis rodas no ķermeņa iekšpuses, piemēram, kad virsnieru dziedzeri ražo pārāk daudz kortizola.
Kušinga slimība ir tā piemērs.
Līdzīgus simptomus var izraisīt arī virsnieru dziedzeru audzēji vai labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs aizkuņģa dziedzerī, vairogdziedzeri, aizkrūts dziedzeri vai plaušās.
Arī tie var izraisīt kortizola pārprodukciju.
Simptomi
Kušinga sindroms var ietekmēt dažādas ķermeņa daļas. Simptomi var būt ļoti atšķirīgi indivīdiem atkarībā no cēloņa.
Svara pieaugums ir galvenais simptoms. Augsts kortizola līmenis izraisa tauku pārdali, īpaši uz krūtīm un vēderu, kā arī sejas noapaļošanu. Var rasties “bifeļa kupris”, kad tauki uzkrājas kakla un plecu aizmugurē.
Citas izplatītas pazīmes un simptomi ir:
- ādas retināšana
- pārmērīgas rozā vai violetas strijas, kas pazīstamas kā striae
- viegli zilumi
- augsts asinsspiediens
- osteoporoze
- muskuļu vājums
- menstruāciju pārtraukšana vai izmaiņas
Ekstremitātes var būt plānas, salīdzinot ar pārējo ķermeni, un seja kļūst piepampusi, noapaļota un sarkana.
Kušinga sindroms var ietekmēt ādu šādos veidos:
- Āda kļūst plāna.
- Tas viegli sasit.
- Sarkanīgi violeti strijas var parādīties uz kuņģa, sēžamvietas, ekstremitātēm un krūtīm.
- Plankumi var attīstīties uz pleciem, krūtīm un sejas.
- Ap kaklu parādās aptumšota āda.
- Tūska jeb ūdens aizture rodas ādā.
- Nelielu ievainojumu, piemēram, ganību, griezumu, skrāpējumu un kukaiņu kodumu, dziedēšana prasa ilgāku laiku.
Sievietēm var būt pārmērīgs sejas un ķermeņa apmatojums, kas pazīstams kā hirsutisms. Sievietes balss var padziļināties, un viņai var pazust mati uz galvas. Menstruācijas var kļūt neregulāras un retākas, un tās var pilnībā apstāties.
Plecu, ekstremitāšu un gurnu muskuļi var vājināties, un augsts kortizola līmenis var izraisīt osteoporozi vai trauslus kaulus, palielinot lūzumu risku.
Var notikt izmaiņas garīgajā veselībā, kas, iespējams, noved pie:
- trauksme un depresija
- aizkaitināmība
- emocionālās kontroles zaudēšana
- ārkārtējas garastāvokļa maiņas
- panikas lēkmes
- domas par pašnāvību
Seksuālās problēmas ir zemāks libido jeb dzimumtieksme. Vīrietim var būt erekcijas disfunkcija, kas ir nespēja sasniegt vai uzturēt erekciju.
Kušinga simptomi var ietekmēt auglību gan sievietēm, gan vīriešiem. Tomēr, ja virsnieru dziedzeri pārmērīgi ražo testosteronu un citus hormonus, tas var palielināt libido.
Komplikācijas
Saskaņā ar NIDDK, citas problēmas un komplikācijas var būt:
- augsts asinsspiediens
- asins recekļi, insults un sirdslēkme
- neveselīgs holesterīna līmenis
- 2. tipa cukura diabēts un rezistence pret insulīnu
- pastiprinātas slāpes, biežāka urinēšana un bagātīga svīšana
Citas komplikācijas ir:
- lielāks dzīvībai bīstamu asins infekciju un citu neparastu infekciju risks
- osteoporoze
- nierakmeņi
- muskuļu masas un spēka zudums
- izmaiņas garīgajā darbībā
Saskaņā ar NIDDK bērniem Kušinga sindroms var izraisīt aptaukošanos un lēnu augšanas ātrumu.
Ikvienam, kurš lieto kortikosteroīdu zāles tādām slimībām kā astma, artrīts vai zarnu iekaisuma slimība (IBD) un kam rodas Kušinga sindroma pazīmes un simptomi, pēc iespējas ātrāk jāpasaka savam ārstam.
Diagnoze
Citiem apstākļiem un slimībām var būt līdzīgi simptomi, tāpēc ir svarīgi vispirms tos novērst.
Ja ārsts domā, ka varētu būt hormonālas problēmas, viņš, iespējams, nosūtīs personu pie endokrinologa, ķermeņa hormonālās sistēmas speciālista.
Testi, lai novērtētu AKTH līmeni, var ietvert:
- urīna tests
- asins analīze
- siekalu pārbaude
Ja ārstam ir aizdomas par Kušinga sindromu, viņi lūgs veikt vairāk testu, piemēram, MRI attēlveidošanas testus, lai izpētītu cēloni. Šie testi var atklāt pamata audzēju, gan labdabīgu, gan ļaundabīgu.
Dažreiz var būt nepieciešams veikt zemākas pakāpes petrosal sinus paraugu (IPSS) testu. Šis ir specializēts asins tests, kas kopā ar citiem testiem var palīdzēt noteikt AKTH avotu organismā.
Gaidot rezultātus, ārsts var izrakstīt metiraponu. Tas bloķē kortizola ražošanu un pazemina tā koncentrāciju asinīs.
Ārstēšana
Ārstēšanas mērķis ir atrast kortizola pārpalikuma avotu un samazināt tā līmeni.
Ārstēšanas veids būs atkarīgs no vairākiem faktoriem, ieskaitot sindroma cēloni.
Ja testi parāda, ka personai ir Kušinga slimība, iespējams, būs jāveic operācija, lai noņemtu hipofīzes audzēju.
Ja cilvēkam ir Kušinga simptomi, jo viņi veselības stāvokļa ārstēšanai lieto kortikosteroīdus, ārsts var samazināt zāļu devu vai aizstāt to ar zālēm, kas nav kortikosteroīdi.
Personām nekad nevajadzētu samazināt kortikosteroīdu devas bez ārsta uzraudzības. Tas var izraisīt bīstami zemu kortizola līmeni un, iespējams, dzīvībai bīstamas komplikācijas.
Dažiem cilvēkiem var būt nepieciešama operācija, lai noņemtu hipofīzes audzēju. Ķirurgs var noņemt audzēju caur cilvēka degunu. Audzējiem virsnieru dziedzeros, aizkuņģa dziedzerī vai plaušās var būt nepieciešama tradicionāla vai laparoskopiska operācija.
Pēc operācijas personai būs jālieto kortizola aizstājēji, līdz normalizējas hormonu ražošana.
Ārstēšana, lai ārstētu audzēju, var ietvert staru un ķīmijterapiju atkarībā no tā, vai audzējs ir ļaundabīgs vai labdabīgs.
Zāles, kurām pašlaik ir apstiprinājums Kušinga sindroma ārstēšanai, ir mifepristons (Korlym) un pasireotīds (Signifor).
Ārsti var izrakstīt citas zāles bez etiķetes.
Tas nozīmē, ka zālēm nav apstiprinājuma tieši šim nosacījumam, taču ārstu pieredze rāda, ka šīs zāles ir efektīvas šajā stāvoklī.
Narkotikas, kuras cilvēki var noņemt no Kušinga, ir:
- ketokonazols (Nizoral)
- mitotāns (Lysodren)
- metirapons (metopirons)
Tie var palīdzēt dažādos veidos kontrolēt pārmērīgu kortizola veidošanos. Turpinās pētījumi par citām zālēm, kas arī var būt noderīgas.
Ķirurgam var būt nepieciešams noņemt virsnieru dziedzeri, ja neviena cita ārstēšana nedarbojas.
Līdzņemšana
Kušinga sindroms un Kušinga slimība ir nopietni apstākļi. Bez ārstēšanas tie var būt letāli.
Tomēr, ja cilvēkam savlaicīgi ir noteikta pareiza diagnoze, ķirurģiska vai medicīniska ārstēšana var dot viņiem iespēju atgriezties veselīgākā dzīvē.
Lai samazinātu iespējamo komplikāciju risku un uzlabotu personas dzīves kvalitāti, ir svarīgi sekot visu mūžu.
