Kas ir Behčeta slimība?
Behčeta slimība, kas pazīstama arī kā Behčeta sindroms, ir ilgstošs autoiekaisuma traucējums, kas ietekmē ķermeņa asinsvadus.
Tas var izraisīt daudz dažādu simptomu, tostarp asinsvadu problēmas, mutes dobuma čūlas, dzimumorgānu un ādas čūlas, acu iekaisumu, artrītu un zarnu, smadzeņu un muguras smadzeņu iekaisumu.
Tas ir recidivējošs un remitējošs stāvoklis, kas nozīmē, ka dažreiz var nebūt simptomu, bet uzliesmojuma laikā simptomi kādu laiku pasliktinās.
Ātri fakti par Behčeta slimību
- Behčeta slimība ir reta slimība, ko visbiežāk novēro Turcijā, bet tā notiek citās pasaules valstīs.
- Saskaņā ar Amerikas Behčeta slimību asociācijas datiem, Behčeta slimības izplatība Turcijā ir pat 400 gadījumi uz 100 000 cilvēku.
- Behčeta slimība skar vienu cilvēku no katriem 170 000 Amerikas Savienotajās Valstīs.
- Nosacījums nav lipīgs un to nevar izplatīt no cilvēka uz cilvēku
- Behčeta slimība ikvienu skar atšķirīgi, un simptomi var pastiprināties un vājināties vairāku nedēļu laikā vai ilgāk.
Ārstēšana
Mutes čūlas ir bieži sastopams Behčeta slimības simptoms.
Behčeta slimību nevar izārstēt, taču dažas terapijas un dzīvesveida izvēles var palīdzēt mazināt simptomus.
Nacionālais artrīta, balsta un kustību aparāta un ādas slimību institūts (NIAMS) iesaka atpūsties un vingrot, lai palīdzētu mazināt sāpes un novērst turpmākas komplikācijas.
Kad personai ir diagnosticēta Behčeta slimība, veselības aprūpes speciālistu komanda sniegs ieteikumus par ārstēšanas iespējām.
Komandā var būt arī mutes veselības speciālists, dermatologs, oftalmologs un reimatologs.
Zāļu terapija
Saskaņā ar Apvienotās Karalistes Nacionālā veselības dienesta (NHS) datiem medikamenti ietver:
Kortikosteroīdi: tie mazina iekaisumu un tos var izmantot kā sistēmisku ārstēšanu, kas ietekmē visu ķermeni, vai lokāli, piemēram, lai ārstētu čūlas mutē.
Imūnsupresanti: tie ir sistēmiski medikamenti, kas samazina pārmērīgu imūnsistēmas aktivitāti, kas ir pamatā Behčeta simptomiem.
Bioloģiskās terapijas: Šī ir jaunāka, sistēmiska terapija. Tas ir vērsts uz dažiem specifiskiem bioloģiskiem procesiem, kas ir saistīti ar simptomu izraisīšanu. Piemēram, audzēja nekrozes faktora alfa inhibitori (TNFa inhibitori) ietekmē antivielas, kas izraisa iekaisumu.
Vietējā terapija
Tas tiek uzklāts uz ķermeņa virsmām. Tas var ietvert sāpju mazinošas terapijas lietošanu, ieskaitot kortikosteroīdu skalošanu, želejas, acu pilienus un ziedes. Piemēri ietver triamcinolona acetonīdu, betametazonu un deksametazonu.
Mutes terapija
Dažreiz var būt nepieciešama ārstēšana ar zālēm, kas darbojas visā ķermenī. Šīs zāles ietver:
- kolhicīns, zāles, ko lieto podagras novēršanai
- kortikosteroīdi
- zāles imūnsistēmas nomākšanai, piemēram, azatioprīns, ciklosporīns un ciklofosfamīds
- zāles, kas maina ķermeņa imūno šūnu darbību
Pamatojoties uz attīstītajiem simptomiem, var ieteikt papildu zāles. Pacientiem jāapspriež ārstēšanas iespējas ar savu veselības aprūpes sniedzēju.
Grūtniecības laikā
Bekets, šķiet, nav saistīts ar grūtniecības komplikācijām, taču lietotie medikamenti var kaitēt nedzimušajam bērnam.
Šī iemesla dēļ vislabāk ir, ja grūtniecība vispirms tiek plānota un apspriesta ar veselības aprūpes sniedzēju.
Dažreiz bērns piedzimst ar jaundzimušo Behčeta slimību. Tas notiek ļoti reti, un tas parasti izzūd 6 līdz 8 nedēļu laikā.
Dzīvesveida padomi
Nav pierādījumu, ka īpaša diēta uzlabotu Behčeta slimības simptomus, taču veselīga ēšana veicinās vispārēju palīdzību un samazinās turpmāku problēmu risku.
Ēdot sabalansētu un daudzveidīgu uzturu ar lielu daudzumu augļu un dārzeņu, kā arī izvairīties no pārtikas, kas satur pārāk daudz tauku vai cukura, vislabāk ir veselībai.
Daži cilvēki ar šo stāvokli ir norādījuši, ka jutība pret noteiktiem pārtikas produktiem var izraisīt uzliesmojumu.
Vienā pētījumā pētnieki atklāja, ka šādi priekšmeti pasliktināja ar Behçet saistītās mutes čūlas 32 līdz 35 procentiem aptaujas dalībnieku:
- ananāsu
- Emmentālie un citi sieri
- rieksti, mandeles un zemesrieksti
- citrona
Īslaicīga atsevišķu priekšmetu, piemēram, ananāsu, riekstu vai siera, izgriešana var palīdzēt identificēt priekšmetus, kas simptomus pasliktina.
Tajā pašā pētījumā 37 līdz 47 procenti dalībnieku arī ziņoja, ka stress un nogurums pasliktina simptomus.
Jebkuras piedevas vai papildu terapija vispirms jāapspriež ar veselības aprūpes sniedzēju, jo tie var pasliktināt simptomus vai mijiedarboties ar ārstēšanu.
Cēloņi
Precīzs Behčeta slimības cēlonis nav zināms, taču tiek uzskatīts, ka tā ir autoimūna slimība.
Šāda veida apstākļos imūnsistēma kļūdaini reaģē uz normālu vielu vai procesu organismā, izraisot iekaisuma simptomus.
Atsevišķām cilvēku grupām ir lielāks slimības attīstības risks nekā citām.
Vecums: Behčeta slimības attīstība ir pakļauta visiem vecumiem un dzimumiem, taču tā visbiežāk skar cilvēkus vecumā no 20 līdz 30 gadiem. Vīriešiem parasti ir smagāki simptomi nekā sievietēm.
Etniskā piederība un ģeogrāfiskā atrašanās vieta: tiem var būt nozīme tam, cik liela varbūtība cilvēkam ir Behčeta slimības attīstībai. Šis stāvoklis visbiežāk sastopams vīriešiem no Tuvajiem Austrumiem un Āzijas, kā arī sievietēm no Amerikas Savienotajām Valstīm, citām Rietumu valstīm, Japānas un Korejas.
Ģenētiskie un iedzimtie faktori: slimībai var būt ģenētiska vai iedzimta sastāvdaļa. Bekē slimību var saistīt arī ar baktērijām, vīrusiem vai vides faktoriem. Tomēr pirms šo ieteikumu apstiprināšanas ir nepieciešami vairāk pētījumu.
Simptomi
Behčeta slimība katru cilvēku ietekmē atšķirīgi. Cilvēkiem ar šo slimību var rasties simptomu uzliesmojumi, kuru laikā nedēļas vai ilgāk simptomi kļūst vājāki. Behčeta slimības simptomi var izzust arī bez ārstēšanas.
Stāvoklis izraisa plašu simptomu klāstu, kas ietekmē dažādas ķermeņa vietas. Šie simptomi ir šādi.
Mutes čūlas
Parasti sāpīgas čūlas mutē ir pirmais Behčeta slimības simptoms. Slimība var izraisīt vienu čūlu vai vairāk nekā vienu čūlu.
Šīs čūlas var būt no jebkuras vietas mutē. Īpašas vietas ir mēle, lūpas, smaganas, mandeles, vaigu odere, mutes jumts un rīkles aizmugure.
Behčeta slimības izraisītās mutes čūlas var būt:
- sāpīgi
- sekla vai dziļa
- apaļa vai ovāla
- balta vai dzeltena pamatne ar sarkanu oreolu, kas ap kaklu
- izmērs svārstās no 1 līdz 20 milimetriem
Čūlas mutē bieži vien pazūd 10 līdz 20 dienu laikā ar laiku pa laikam rētām.
Dzimumorgānu čūlas
Saskaņā ar NIAMS datiem vairāk nekā pusei no cilvēkiem, kuri dzīvo ar Behčeta slimību, attīstīsies dzimumorgānu bojājumi. Šis skaitlis ietver gan vīriešus, gan sievietes.
Vīriešiem var būt čūlas uz sēklinieku maisiņa un dzimumlocekļa vārpstas vai galvas. Reizēm šie bojājumi ir saistīti ar citu stāvokli, ko sauc par epididimītu, spermu pārnēsājošo cauruļu iekaisumu.
Sievietēm var rasties bojājumi uz vulvas, maksts un dzemdes kakla
Šīs čūlas parasti ir:
- sāpīgi sarkani, atvērti čūlas
- var būt liels un dziļš
Kad šīs čūlas sadzīst, rētas bieži ietekmē apkārtni.
Ādas čūlas
Cilvēkiem ar Behčeta slimību var rasties ādas problēmas, ko sauc par nodosum eritēmu. Šī iekaisuma ādas reakcija izraisa ādas sarkano un maigo mezgliņu veidošanos, kas bieži ir čūla.
Šie bojājumi var būt līdzīgi ar strutām piepildītiem izciļņiem vai sasitumiem. Citi bojājumi, kas saistīti ar Behčeta slimību, ir pūtītes formas mezgliņi, pseidofollikulīts un papulopustulāri bojājumi.
Acu problēmas
Tie, kas dzīvo ar Behčeta slimību, bieži piedzīvo acu vidējā slāņa iekaisumu. Šis stāvoklis ir pazīstams kā uveīts.
Priekšējais uveīts ietekmē acs priekšpusi. Biežākie simptomi ir sāpes, neskaidra redze, jutība pret gaismu un pārmērīga asaru veidošanās. Acī var redzēt strutas slāni.
Aizmugurējais uveīts ietekmē acs aizmuguri un tīkleni. Biežākie simptomi ir neskaidra redze, pludiņi, sāpes, apsārtums un jutība pret gaismu.
Acu problēmas, ko izraisa Behčeta slimība, var izraisīt nopietnas komplikācijas, ja tās netiek ārstētas, ieskaitot aklumu vai daļēju redzes zudumu.
Asinsvadu problēmas
Vēnu un artēriju iekaisums var izraisīt nopietnas komplikācijas, piemēram, asins recekļus, aneirismu un sašaurinātus vai aizsprostotus traukus.
Cilvēkiem ar Behčeta slimību asins recekļa klātbūtnes dēļ var rasties stāvoklis, ko sauc par tromboflebītu, ar tādiem simptomiem kā apsārtums, sāpes, siltums un ekstremitātes pietūkums. Ir ziņots arī par krūšu kurkstēm.
Artrīts
Vienu vai vairākas locītavas var ietekmēt locītavu iekaisums, kas saistīts ar Behčeta slimību. Sāpes, pietūkums un stīvums parasti izzūd dažu nedēļu laikā.
Visbiežāk skartās locītavas ir ceļi, potītes, plaukstas locītavas un elkoņi. Daži cilvēki, kurus skar Behčeta slimība, izjutīs sāpes muguras lejasdaļā vai sēžamvietā, ko izraisa iegurņa locītavas iekaisums.
Ar Behčeta izraisītu artrītu nav novērojami pastāvīgi locītavu bojājumi
Zarnu zarnas
Reizēm čūlas var veidoties jebkurā gremošanas sistēmā no mutes līdz tūpļa zonai. Šajā apgabalā skartajiem pacientiem var būt tādi simptomi kā apetītes trūkums, sāpes, vemšana, caureja un taisnās zarnas asiņošana.
Dažiem pacientiem var attīstīties reta slimība, kas pazīstama kā Budd-Chiari sindroms. Šajā stāvoklī vēna, kas nes asinis no aknām, ir bloķēta.
Plaušu problēmas
Kaut arī reti, Behčeta slimība var ietekmēt plaušas. Stāvoklis var izraisīt tādus simptomus kā klepus, elpas trūkums un aneirismas plaušu artērijā.
Centrālās nervu sistēmas problēmas
Behčeta slimība var izraisīt smadzeņu un smadzeņu stumbra iekaisumu. Šis iekaisums var izraisīt tādus simptomus kā galvassāpes, apjukums, insultu, personības izmaiņas, dezorientācija, drudzis, slikts līdzsvars un atmiņas zudums.
Simptomi, par kuriem pacientiem nekavējoties jāziņo veselības aprūpes komandai, ir šādi:
- drudzis
- galvassāpes
- Stīvs kakls
- grūtības ar koordināciju
Šie simptomi var norādīt uz smadzeņu stumbra iekaisumu. Neārstēti simptomi var izraisīt insultu.
Citi simptomi
Dažos gadījumos var rasties sirds vai nieru slimības.
Dažiem pacientiem var rasties mutes un dzimumorgānu čūlas ar iekaisušiem skrimšļiem, ko sauc par MAGIC sindromu.
Šis simptoms, visticamāk, rodas pacientiem ar Behčeta slimību un citu retu traucējumu, ko sauc par recidivējošu polihondrītu.
Šis stāvoklis izraisa ķermeņa skrimšļa un citu saistaudu iekaisumu.
Diagnoze
Tā kā Behčeta slimības diagnosticēšanai nav viena testa, ārstiem jāizslēdz visi apstākļi, kas imitē šo slimību.
Starptautiskie Behčeta slimības diagnostikas klīniskie kritēriji nosaka, ka diagnozes noteikšanai jābūt noteiktiem simptomiem.
Diagnozei nepieciešami:
- Atkārtotu mutes čūlu klātbūtne vismaz trīs reizes vienā gadā
Papildus iepriekšminētajam ir jāievēro arī vismaz divi no tālāk norādītajiem kritērijiem:
- atkārtotas dzimumorgānu čūlas
- acu iekaisums (uveīts), ko apstiprina acu pārbaude
- ādas čūlas pieaugušajiem, kuri nelieto kortikosteroīdus
- pozitīvs paterģijas testa rādījums 24–48 stundu laikā pēc testa
Paterģijas testā ārsts apakšdelma ādā ievieto mazu, tīru adatu. Pozitīvs rezultāts tiek iegūts, ja 1 - 2 dienas pēc adatas ievietošanas izveidojas mazs, sarkans bumbulis.
Outlook
Behčets ir stāvoklis mūža garumā, taču lielākā daļa cilvēku ar šo slimību var dzīvot pilnvērtīgu un produktīvu dzīvi, norāda Amerikas Behčeta asociācija.
Zāles var mazināt sāpes, kontrolēt simptomus, un tas var palīdzēt samazināt uzliesmojumu biežumu un smagumu.
