Kas jums jāzina par Sjogrena sindromu

Sjogrens ir hronisks imūnsistēmas traucējums. Tas ir autoimūns stāvoklis, kas nozīmē, ka imūnsistēma kļūdaini uzbrūk veseliem audiem un šūnām.

Tas notiek, kad baltie asins šūnas infiltrējas siekalu dziedzeros, asaru dziedzeros un citos eksokrīnos audos, kā rezultātā samazinās asaru un siekalu ražošana. Tas var izraisīt sausumu mutē, acīs, ādā, degunā, augšējos elpceļos un maksts.

Tas ir saistīts ar citiem autoimūniem traucējumiem, ieskaitot reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkanās vilkēdes un primāro žultsceļu holangītu.

Primārais Sjogrēns attīstās viens pats, bet sekundārais Sjogrēns notiek vienlaikus ar citu slimību, piemēram, vilkēdi. Simptomi ir līdzīgi, un abi var būt smagi.

Sjogrena ir nopietns stāvoklis, taču savlaicīga ārstēšana var nozīmēt, ka komplikāciju rašanās iespējamība ir mazāka, un audu bojājumi ir mazāk iespējami. Pēc apstrādes indivīds parasti var labi pārvaldīt stāvokli.

Sjogrena var attīstīties jebkurā vecumā, taču lielākā daļa diagnožu tiek konstatētas pēc 40 gadu vecuma. 90 procentos gadījumu pacients ir sieviete, bet tas ietekmē arī vīriešus, un to var nepietiekami diagnosticēt.

Tas ietekmē apmēram 0,1 līdz 4 procentus cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs.

Ātri fakti par Sjogrenu

• Sjogrena ir autoimūna slimība, kas ietekmē mitrumu veidojošos dziedzerus.
• Nosacījums ietekmē 0,1 līdz 4 procentus cilvēku ASV, un 90 procenti cilvēku ar Sjogrenu ir sievietes.
• Tas izraisa acu un mutes izžūšanu, kā arī var izraisīt zobu bojāšanos, atkārtotu mutes dobuma piena sēnīti un pastāvīgu sausu klepu.
• Sjogrena ietekmē vairākas sistēmas, un to var būt grūti diagnosticēt. Tomēr asins analīzes, oftalmoloģiskās pārbaudes un siekalu plūsmas ātruma mērīšana var palīdzēt identificēt stāvokli. Apakšējās lūpas biopsija var būt svarīga diagnozē, īpaši, ja raksturīgās autoantivielas SSA (Ro) un SSB (La) ir negatīvas, kas var notikt līdz 30% pozitīvu biopsijas gadījumu.
• Izrakstītie acu pilieni, mākslīgās asaras un mitruma kameras brilles var palīdzēt mazināt sausas acis.
• Citi medikamenti var palīdzēt stimulēt siekalu plūsmu. Košļājamā gumija bez cukura var palīdzēt ieeļļot muti, un ir pieejami izmēģināšanai daudzi siekalu aizstājēji.

Simptomi

Sjogrens izraisa sāpīgu un kairinošu acu sausumu, kā arī citus simptomus.

Visizplatītākais simptoms, kas saistīts ar Sjogren, ir nespēja radīt mitrumu acīm un sausu muti, kam seko locītavu sāpes (artrīts / artralģija).

Sievietes var ziņot arī par maksts sausumu.

Citi simptomi var būt:

• kariesa un iespējamais zobu zaudējums
• pastāvīga sausuma sajūta mutē
• pastāvīgs sauss klepus
• problēmas košļāt un norīt
• aizsmakusi balss
• grūtības runāt
• pietūkuši siekalu dziedzeri
• atkārtota piena sēnīte, sēnīšu infekcija mutē

Pazīmes un simptomi, kas saistīti ar sausām acīm, ir:

• sajūta vienā vai abās acīs līdzīga kairinājumam, ko izraisa svešķermeņi, piemēram, smiltis vai grants
• noguruša izskata un smagas acis
• niezoša sajūta
• pastāvīga kairinājuma sajūta acīs
• pastāvīgi sausas acis
• gļotu izdalīšanās no acīm
• fotofobija jeb gaismas jutība
• durošas vai dedzinošas acis
• pietūkuši un kairināti plakstiņi
• neskaidra redze

Smēķēšana, gaisa satiksme, ventilatori ar gaisu un vējaina vide var saasināt simptomus.

Dažos gadījumos pacienta imūnsistēma uzbrūk citām ķermeņa daļām, izraisot šādas pazīmes un simptomus:

• vispārējs nogurums
• smadzeņu migla
• sāpoši muskuļi
• locītavu iekaisums, kā arī stīvums un sāpes
• pietūkums siekalu dziedzeros starp žokli un ausīm
• perifēra neiropātija vai nejutīgums un reizēm sāpes rokās vai kājās
• mazo šķiedru neiropātija, kuru var diagnosticēt ar ādas biopsiju
• plaušu slimība (bronhiolīts, intersticiāla plaušu slimība, cistiskā plaušu slimība)
• Reino fenomens, kurā rokas jūtas sāpīgas, aukstas un nejūtīgas
• vaskulīts, kur asinsvadi kļūst iekaisuši

Diēta

Sjogrenam nav īpašas diētas, ja vien ārsts to neiesaka.

Jāizvairās no alkohola. Cilvēki var arī vēlēties izvairīties no ēdieniem, kas kairina muti, piemēram, pikantiem vai skābiem priekšmetiem.

Pastilas bez cukura (ksilīts) var palīdzēt saglabāt mutes mitrumu.

Lai padarītu ēdienu vieglāk norīt:

• pārtikas eļļošanai izmantojiet mērces, olīveļļu vai mērces
• iedzeriet dzērienu līdzās ēdienam
• izmantojiet dzeramo salmiņu, lai atvieglotu rīšanu
• ielieciet gurķi sviestmaizi, lai pievienotu mitrumu
• palielināt šķidruma uzņemšanu

Labākais variants ir izvēlēties sabalansētu uzturu, kurā ir daudz svaigu augļu un dārzeņu un maz piesātināto tauku un cukura. Tiek uzskatīts, ka daži pārtikas produkti izraisa iekaisuma reakciju, piemēram, mākslīgie saldinātāji. No tiem vislabāk var izvairīties.

Pārtikas dienasgrāmatas uzturēšana var palīdzēt precīzi noteikt visus pārtikas produktus, kas var izraisīt reakciju vai pasliktināt simptomus.

Ārstēšana

Acu pilieni un mākslīgās asaras ir efektīvas sausu acu ārstēšanas metodes.

Sjogrena ārstēšanas mērķis ir ieeļļot skartās vietas un novērst komplikāciju rašanos.

Ārstēšanas iespējas ietver:

• Zāles siekalu plūsmas stimulēšanai: tās ietver pilokarpīnu un cevimelīnu. Viņiem ir īslaicīga ietekme, kas ierobežo tikai dažas stundas, tāpēc parasti ir nepieciešamas vairākas devas dienā.
• Mākslīgās siekalas: siekalu aizstājēji un želejas, kas pārklāj muti, var mazināt mutes sausumu. Tie ir pieejami kā aerosoli, iepriekš apstrādāti tamponi un šķidrumi. Tie var būt svarīgi naktī, jo miega laikā mute kļūst sausāka.
• Mākslīgās asaras: Mākslīgās asaras var palīdzēt ieeļļot acis, un tās ir pieejamas ārpusbiržas. Ir pieejamas recepšu iespējas, kas samazina nepieciešamību pēc mākslīgām asarām, piemēram, oftalmoloģiskā ciklosporīna emulsija un hidroksipropilcelulozes granulas.
• Recepšu acu pilieni: tie ietver ciklosporīnu un lifitegrastu.
• Mitruma kameras brilles: tās ir īpašas brilles, kas pasargā no kairinātājiem un saglabā mitrumu.
• Recepšu atkrēpošanas līdzekļi un rīkles zāles: Elpošanas sausuma gadījumā zāles, piemēram, tās, ko lieto siekalu plūsmas stimulēšanai, kā arī linsēklu ekstrakts, sorbitols, ksilīts vai ābolskābe, var mitrināt apkārtni.
• Nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL): Pretiekaisuma līdzekļi, piemēram, aspirīns, naproksēns un ibuprofēns, var palīdzēt cilvēkiem ar Sjogrēnu, kuriem ir locītavu sāpes.
• Slimību modificējošie pretreimatisma līdzekļi (DMARD): Gadījumos, kad locītavu sāpes pavada nogurums un izsitumi, DMARD var mazināt simptomus. Piemēri ietver hidroksihlorokvīnu vai metotreksātu. Ja šķiet, ka Sjogren ietekmē muskuļus, nervus, plaušas vai nieres, var ordinēt spēcīgākus DMARD, kortikosteroīdus vai rituksimabu.
• Pretsēnīšu medikamenti: Ja rodas perorālas rauga infekcijas, var izrakstīt zāles, lai apkarotu sēnīti.
• Vaginālās smērvielas: maksts sausumam ūdens bāzes maksts smērvielas var nodrošināt risinājumu, īpaši dzimumakta laikā.
• Punktuāla oklūzija: kad visas konservatīvās ārstēšanas iespējas ir izsmeltas, šī ķirurģiskā iespēja aizplombē asaru kanālus ar maziem aizbāžņiem, lai samazinātu asaru aizplūšanu no acs. Tas ilgāk uztur acu mitru. Pagaidu silikona aizbāžņi, visticamāk, tiks izmantoti, kamēr procedūra netiks apstiprināta.
• Autologais acu serums: Smagos acu sausuma gadījumos acu pilienus var izgatavot no personas asins seruma.

Šeit ir daži vienkārši veidi, kā uzturēt muti.

• patērē vairāk šķidrumu.
• regulāri skalot muti, lai novērstu infekciju un nomierinātu apkārtni
• saglabājot lielisku mutes un zobu higiēnu
• aktuāli fluora gēli vai laka
• atmest smēķēšanu, jo dūmi kairina muti un paātrina siekalu iztvaikošanu
• košļājamā gumija bez cukura, kas stimulē siekalu ražošanu
• uzklājot kokosriekstu eļļu sausās vietās, jo tā ir gan mitrinoša, gan pretmikrobu

Diagnoze

Tā kā Sjogrena pazīmes un simptomi ir līdzīgi dažiem citiem veselības stāvokļiem, dažreiz to var būt grūti diagnosticēt. Iespējams, ka pacients apmeklē dažādus veselības aprūpes speciālistus, iespējams, zobārstu sausas mutes un zobu bojāšanās gadījumā, ginekologu maksts sausuma gadījumā un oftalmologu sausu acu gadījumā, pulmonologu - elpas trūkuma un hroniska klepus gadījumā.

Daži medikamenti var izraisīt arī simptomus, kas līdzīgi Sjogrena simptomiem.

Kritēriji galīgai diagnozei, kas jāiekļauj klīniskajā pētījumā, ietver:

• nepieciešamība acu pilienus, kas satur asaras, lietot vairāk nekā 3 reizes dienā
• pastāvīgi sausas acis un mute vairāk nekā 3 mēnešus
• oftalmoloģisko testu rezultāti liecina par sausu aci
• mērot siekalu plūsmas ātrumus
• SSA vai SSB autoantivielas asinīs
• lūpu biopsija, kas parāda fokālu limfocītu iekaisumu

Testi

Sjogrena piedāvā dažādus veidus dažādiem cilvēkiem. Ārsts var pasūtīt dažus papildu testus, tostarp:

Asins analīzes: Sjogrena izraisa īpašu antivielu klātbūtni asinīs. Tā kā šīs antivielas parādās tikai aptuveni 60 līdz 70 procentiem cilvēku ar Sjogrenu, negatīvs rezultāts nenozīmē, ka slimību var izslēgt. Tas bieži rada neskaidrības sākotnējā diagnozē.

Oftalmoloģiskās pārbaudes: Oftalmologs var veikt acu testus Rose Bengal, Lissamine green un Schirmer. Krāsas un blotēšanas papīru izmanto, lai atklātu sausas vietas uz acs.

Siekalu plūsmas ātrums: ārsts 5 minūtēs mēra kausā radīto siekalu svaru. Ja siekalas tiek ražotas nepietiekami, tas var norādīt uz Sjogrena.

Sialogramma: Parotid dziedzeros tiek ievadīta krāsa. Pēc tam tiek veikts rentgens, lai noteiktu, cik daudz siekalu ieplūst pacienta mutē. Šī prakse arvien vairāk tiek izmantota mazāk.

Siekalu scintigrāfija: radioaktīvo izotopu injicē un izseko ar attēlveidošanu, lai izmērītu siekalu dziedzeru darbību.

Krūškurvja rentgenogrāfija vai datortomogrāfija: tas nosaka iekaisuma klātbūtni plaušās, ko var izraisīt Sjogrens.

Ādas biopsija ar nervu šķiedru traipu: tas nosaka mazo šķiedru neiropātijas (SFN) klātbūtni.

Urīna pārbaude: no urīna ņem paraugus un pārbauda, ​​lai noteiktu, vai ir ietekmētas nieres.

Izsitumi

Var rasties purpura, vaskulīta veids.

Cilvēki ar Sjogrena slimību var būt vairāk pakļauti izsitumiem, īpaši pēc laika pavadīšanas saulē.

Ādas problēmas, kas rodas ar šo stāvokli, var parādīties kā:

• kseroze vai sausa, raupja āda
• mazie “asins plankumi” vai purpura uz apakšstilbiem vaskulīta vai asinsvadu iekaisuma dēļ
• vaskulīti ādas bojājumi, kas var parādīties kā brūces, gabali, pūslīši vai čūlas
• sarkani, gredzenveida bojājumi ar bālu zonu vidū, kas pazīstami kā gredzenveida eritēma

Spēcīga mitrinātāja izmantošana var novērst sausu ādu. Ja rodas vaskulīts, ārsts var izrakstīt zāles imūnsistēmas nomākšanai, piemēram, ciklofosfamīdu.

Komplikācijas

Ja to neārstē, Sjogrenam ir nopietnas komplikācijas, tostarp:

• paaugstināts limfomas un multiplās mielomas risks
• perorālas rauga infekcijas
• zobu dobumi
• redzes problēmas
• iekaisums, kas izraisa bronhītu, pneimoniju un citas plaušu problēmas
• nieru darbības traucējumi
• autoimūns hepatīts vai aknu ciroze
• dzemdējot bērnu ar sirds problēmām vai vilkēdi
• perifēra neiropātija
• intersticiāls urīnpūšļa cistīts

Ir svarīgi pēc iespējas agrāk meklēt Sjogren’s ārstēšanu, lai tos novērstu.

Cēloņi

Sjogrena’s cēlonis ir balto asins šūnu kļūda, kas kļūdaini uzbrūk mitrumu veidojošajiem dziedzeriem.

Sjogrena cēloņi joprojām nav zināmi.

Pētījumi ir parādījuši, ka vīrusu vai baktēriju infekcija var izraisīt šo slimību, bet galvenais cēlonis galvenokārt ir ģenētiskais un vides.Sjogrena parādīšanās ir saistīta arī ar nervu sistēmu un endokrīno jeb hormonu ražojošo sistēmu.

Vides faktors var mainīt imūnsistēmu un vēlāk izraisīt imūnās problēmas, piemēram, infekciju ar C hepatītu vai Epšteina-Barra vīrusu.

Tā kā lielākā daļa cilvēku, kuriem attīstās Sjogren, ir sievietes, viena teorija ir tāda, ka svarīga loma ir estrogēnam, sieviešu hormonam. Tomēr tas joprojām nav saprotams.

Menopauze ir visizplatītākais laiks, lai noteiktu Sjogrena diagnozi. Dažos pētījumos tiek apgalvots, ka estrogēns aizsargā pret Sjogrenu, un hormona līmeņa pazemināšanās var mainīt imūnās funkcijas un izraisīt stāvokli.

No Sjogrena nav iespējams izārstēt. Tomēr, veiksmīgi pārvaldot skarto reģionu sausumu un ārstējot visus skartos orgānus, cilvēks ar šo stāvokli var uzturēt labu dzīves kvalitāti.

Pašlaik ir vairākas klīnisko pētījumu programmas, kas vērstas uz jaunu Sjogrena terapiju izstrādi.