Kas ir Stīvensa-Džonsona sindroms?
Stīvensa-Džonsona sindroms ir rets, dzīvībai bīstams ādas un gļotādu traucējums. Eksperti šo stāvokli saista ar īpašu zāļu lietošanu un noteiktu infekciju iegūšanu.
Galvenais Stīvensa-Džonsona sindroma simptoms ir tumši sarkanu sāpīgu plankumu veidošanās, kas noved pie plašas ādas pūslīšu veidošanās un lobīšanās. Ādas virsējais slānis, ko sauc par epidermu, atdalās no otrā ādas slāņa, ko sauc par dermu.
Šajā rakstā mēs aprakstām Stīvensa-Džonsona sindroma simptomus un izskaidrojam cēloņus un ārstēšanas iespējas.
Pārskats
Pirmais Stīvensa-Džonsona sindroma apraksts notika 1922. gadā, kad divi ārsti - Alberts Stīvenss un Frenks Džonsons - novērtēja nezināmas slimības simptomus diviem jauniem zēniem un publicēja ziņojumu par šo stāvokli.
Darba rezultātā cilvēki šo stāvokli nosauca par Stīvensa-Džonsona sindromu.
Stīvensa-Džonsona sindroms ir līdzīgs toksiskai epidermas nekrolīzei. Eksperti uzskata, ka tie ir vienā un tajā pašā slimības spektrā, un Stīvensa-Džonsona sindroms ir mazāk smaga forma nekā toksiska epidermas nekrolīze.
Ja cilvēka simptomi ietekmē mazāk nekā 10% ķermeņa virsmas, viņiem ir Stīvensa-Džonsona sindroms, savukārt tiem, kuriem ir plankumi uz vairāk nekā 30% ķermeņa virsmas, ir toksiska epidermas nekrolīze.
Gadījumos, kad simptomi ietekmē 10–30% ķermeņa virsmas, eksperti to uzskata par Stīvensa-Džonsona sindroma un toksiskas epidermas nekrolīzes pārklāšanos.
Cilvēkiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu nepieciešama ārstēšana slimnīcā, ņemot vērā dzīvībai bīstamās stāvokļa komplikācijas. Tie ietver sepsi, gļotādas virsmu rētas (piemēram, acis un dzimumorgānu reģionu), vairāku orgānu mazspēju un nopietnu ķermeņa temperatūras, hidratācijas stāvokļa un citu ķermeņa funkciju traucējumu risku.
Simptomi
Sākotnējie Stīvensa-Džonsona sindroma simptomi ir vispārīgi, nevis specifiski. Šie simptomi ir:
- drudzis
- gripai līdzīgi simptomi
- klepus
- ķermeņa sāpes
- vispārēja slikta pašsajūta
Pēc 1–3 dienām cilvēki pamanīs, ka uz ķermeņa veidojas sarkani vai violeti izsitumi. Tas bieži sākas sejā un krūtīs. Izsitumi galu galā pārvērtīsies blisteros, kas viegli plīsīs, un āda sāks lobīties.
Ārsti cilvēku ar Stīvensa-Džonsona sindromu ādu raksturo kā līdzīgu ādu, kas ir guvusi ievērojamu apdegumu.
Cilvēkiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu attīstīsies sāpīgas, neapstrādātas ādas vietas. Izsitumi un pūslīši var ietvert citas jomas, piemēram:
- acis
- mute
- rīkle
- dzimumorgāni
Cilvēkiem var rasties sāpes acīs un dzimumorgānos, un viņiem ir grūti norīt, elpot un urinēt.
Cilvēkiem, kuru acīs rodas simptomi, var rasties ilgstošas komplikācijas, piemēram, redzes zudums vai smagas rētas ap acīm. Tomēr acu ārsti ir vienisprātis, ka agrīna iejaukšanās var palīdzēt samazināt vai novērst šīs komplikācijas.
Vairāk nekā 50% cilvēku ar Stīvensa-Džonsona sindromu piedzīvos komplikācijas, kas ietekmē viņu redzi.
Dažreiz stāvoklis var izplatīties zarnās, kas potenciāli var izraisīt gremošanas simptomus. Cilvēkiem var būt caureja un melni vai darvai līdzīgi izkārnījumi.
Attēli
Ārstēšana
Cilvēkiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu jāārstējas slimnīcā, bieži vien intensīvās terapijas nodaļā, apdegumu nodaļā vai dermatoloģijas nodaļā.
Vispirms ārsti vēlēsies noteikt, vai konkrēti medikamenti izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu, un pēc iespējas ātrāk pārtrauks tā lietošanu. Viņi var ieteikt personai pārtraukt visu nebūtisko zāļu lietošanu.
Ārsti ārstē cilvēkus ar Stīvensa-Džonsona sindromu ar atbalstošu aprūpi un medikamentiem.
Atbalstošā aprūpe var ietvert:
- plaša brūču aprūpe
- sāpju novēršana
- šķidruma un uztura papildināšana
- elpošanas atbalsts
- acu kopšana
- dzimumorgānu aprūpe
- saglabājot istabas temperatūru no 86,0 ° F līdz 89,6 ° F
- ādas uzraudzība pret infekcijām
Brūcēm, kas parādās mutē, ārsti var ieteikt dezinfekcijas līdzekli mutes skalošanai. Ja stāvoklis ietekmē citas jomas, piemēram, acis vai dzimumorgānus, speciālistiem būs nozīme personas aprūpē.
Zāles Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanai var ietvert:
- pretsāpju līdzekļi, lai mazinātu diskomfortu
- vietējie steroīdi, lai mazinātu iekaisumu
- antibiotikas infekcijas kontrolei
Dažiem cilvēkiem ar pārmērīgām sāpēm ārsti var izrakstīt pretsāpju līdzekļus. Tomēr daži pretsāpju līdzekļi izraisa Stīvensa-Džonsona sindromu.
Ar imūnsistēmu saistīta ārstēšana
Dažreiz ārsti Stīvensa-Džonsona sindromu ārstē ar imūnmodulējošiem līdzekļiem, piemēram, glikokortikoīdiem, imūnsupresantiem, intravenoziem imūnglobulīniem vai to kombināciju.
Par visefektīvāko Stīvensa-Džonsona sindroma ārstēšanu ir maz vienprātības, taču atkarībā no personas īpašībām daži ārsti norāda, ka pārāka perorālā ciklosporīna lietošana kopā ar vai bez everacepta ir augstākā ārstēšanas stratēģija.
Ne visi ārsti izraksta glikokortikoīdus, jo daži uzskata, ka tie var:
- palielināt infekciju risku
- aizkavēt ādas ataugšanu
- pagarināt uzturēšanos slimnīcā
- izraisīt augstāku nāves gadījumu skaitu
Ārsti parasti piekrīt, ka ir nepieciešami vairāk pētījumu, pirms viņi var ieteikt glikokortikoīdu terapiju cilvēkiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu.
Intravenozo imūnglobulīnu lietošana joprojām ir pretrunīga.
Cēloņi
Galvenais Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis ir noteiktu zāļu lietošana, taču daži cilvēki norāda, ka Stīvensa-Džonsona sindromu ir iespējams iegūt no infekcijām.
Pētnieki arī piekrīt, ka cilvēkiem var būt citi pašlaik nezināmi riska faktori Stīvensa-Džonsona sindroma attīstībai.
Ārstiem katram cilvēkam jāatrod Stīvensa-Džonsona sindroma cēlonis. Ja cēlonis ir zāles, viņiem nekavējoties jāpārtrauc zāļu lietošana. Cilvēkiem, kuriem Stīvensa-Džonsona sindroms rodas no infekcijas, būs jālieto atbilstoši antibiotiku medikamenti.
Zāles
Dažas zāles, kas var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu, ir:
- alopurinols (ziloprims)
- daži klepus un saaukstēšanās medikamenti
- pretepilepsijas līdzekļi, ieskaitot karbamazepīnu (Tegretol), lamotrigīnu (Lamictal) un fenitoīnu (Dilantin)
- pretsāpju līdzekļi, īpaši nesteroīdo pretiekaisuma līdzekļu klase, ko sauc par oksikāmiem
- vēža terapijas
- antibiotikas, piemēram, penicilīns un sulfonamīda zāles
- nevirapīns (Viramune)
Infekcijas
Dažas infekcijas, piemēram, mycoplasma pneumoniae, var izraisīt Stīvensa-Džonsona sindromu vai ir ar to saistītas.
Riska faktori
Daži cilvēki ir vairāk pakļauti Stīvensa-Džonsona sindroma attīstības riskam nekā citi. Faktori, kas palielina personas izredzes saslimt ar Stīvensa-Džonsona sindromu, var ietvert:
- HIV
- vēzis
- novājināta imūnsistēma
- personīga vai ģimenes anamnēzē Stīvensa-Džonsona sindroms vai toksiska epidermas nekrolīze
- specifiska viena no HLA gēniem variācija
Stīvensa-Džonsona sindroma un toksiskas epidermas nekrolīzes biežums ir aptuveni 100 reizes lielāks cilvēkiem ar HIV nekā starp tiem, kas nedzīvo ar šo stāvokli.
Outlook
Stīvensa-Džonsona sindroms ir smags ādas stāvoklis, kas var attīstīties, reaģējot uz noteiktiem medikamentiem vai infekcijām. Cilvēkiem ar Stīvensa-Džonsona sindromu nepieciešama tūlītēja medicīniska palīdzība.
Ārsti, kas ārstē cilvēkus ar Stīvensa-Džonsona sindromu, nodrošinās atbalstošu aprūpi un pārliecināsies, ka āda nav inficēta.
Viņi arī vai nu pārtrauks zāles, kas ir atbildīgas par sindromu, lai novērstu stāvokļa pasliktināšanos, vai arī ārstētu infekciju, kas izraisījusi traucējumus.
Neskatoties uz daudzajām ārstēšanas iespējām, cilvēki var nomirt no Stīvensa-Džonsona sindroma. Personām ar smagākām Stīvensa-Džonsona sindroma formām ir augstāks mirstības līmenis. Gados vecākiem pieaugušajiem un cilvēkiem ar citām pamata slimībām ir arī lielāks risks mirt.
