Tenosinoviālu milzu šūnu audzēju pārskats

Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji ir labdabīgi (nav bīstami), lēni augoši audzēji, kas ietekmē pirkstu, roku, roku, plecu vai kāju locītavas. Šie audzēji ir relatīvie, īpaši rokās un pirkstos. Tos sauc arī par cīpslas apvalka milzu šūnu audzējiem vai cīpslas apvalka šķiedru histiocitomu.

Locītavas ir jūsu ķermeņa vietas, kas liekas. Tie sastāv no kauliem, skrimšļiem un muskuļiem, kas tiek turēti kopā ar elastīgām cīpslām un saitēm. Sinoviālais šķidrums ieeļļo locītavas; to ražo sinovijs, plāns audu slānis, kas izklāta lielākajā daļā locītavu. Cīpslu apvalkiem ir līdzīgs audu slānis, ko sauc par tenosinoviju. Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji ir izaugumi, ko izraisa tenosinovija sabiezēšana.

Vellvela / JR Bee

Simptomi

Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji parasti ietekmē cilvēkus vecumā no 20 līdz 40 gadiem, bet tie var notikt jebkurā vecumā. Lielākajai daļai cilvēku ir tikai viens audzējs, bet ir iespējams arī vairāki. Simptomi parasti sākas pakāpeniski un laika gaitā lēnām pasliktinās.

Šie audzēji var izraisīt pietūkumu, palielināšanos vai redzamu augšanu. Piemēram, mīkstais polsterētais laukums starp locītavām vienā no jūsu pirkstiem var parādīties palielināts, ja jums ir tenosinoviālu milzu šūnu audzējs.

Visbiežāk tiek skartas pirkstu un roku locītavas, bet var ietekmēt arī citas locītavas.

Tenosinoviālos milzu šūnu audzējus raksturo kā stingru struktūru un tie nav maigi uz pieskārienu. Apkārtējā āda var nedaudz kustēties, bet paši audzēji parasti tiek turēti zem tām esošajām struktūrām, tāpēc, pārvietojot, spiežot vai saspiežot, jūs nevarat mainīt to formu, atrašanās vietu vai izskatu. Šo audzēju lielums parasti ir no viena līdz četriem centimetriem. Audzēji, kas aug lielākās locītavās, parasti ir lielāki nekā audzēji, kas aug mazās locītavās.

Izaugumi var izraisīt arī sāpes, diskomfortu vai locītavu stīvumu. Jums var rasties samazināta spēja pārvietoties skartajā zonā pietūkuma dēļ. Audzējs var arī nospiest nervu, izraisot nejutīgumu vai tirpšanu, kas var nākt un iet.

Dažreiz tenosinoviālu gigantisko šūnu audzēji var nospiest tuvējo kaulu, liekot kaulam ap tiem pakāpeniski sabrukt (novīst). Tas galu galā var izraisīt ilgtermiņa sekas, piemēram, kaulu lūzumus. Bet audzēji neizplatās citās ķermeņa vietās, un tie neapdraud dzīvību.

Reti tenosinoviālu gigantisko šūnu audzēji ir pilnīgi asimptomātiski (neizraisa simptomus) un tos var nejauši atklāt, ja nesaistīta iemesla dēļ tiek veikts rentgena vai cits attēlveidošanas tests.

Cēloņi

Nav skaidrs, kāpēc dažiem cilvēkiem attīstās tenosinoviālu milzu šūnu audzēji. Nav atzītu riska faktoru un nav iedzimta cēloņa.

Ir bijušas dažas teorijas par to, kāpēc tās attīstās, ieskaitot locītavas mīksto audu (bezkaulu zonas) aizaugšanu hroniskas pārmērīgas lietošanas vai bojājumu dēļ.

Daži pētījumi liecina, ka audzēja šūnās ir mutācija (anomālija šūnas gēnā) 1. hromosomā, 2. hromosomā, 17. hromosomā vai šo hromosomu kombinācijā. Ir konstatētas translokācijas starp 1. un 2. hromosomu. Tās ir molekulāras izmaiņas, kurās, veidojoties šūnām, divas hromosomas kļūdaini “maina” ģenētiskos kodus.

Šī ģenētiskā kļūda nenozīmē, ka audzējs ir iedzimts, jo mutācija ir tikai audzēja šūnās, nevis visās ķermeņa šūnās. Mutācijas klātbūtne tieši šajā niecīgajā zonā liek domāt, ka locītavu sadzīšanas laikā var rasties vispārēja kļūda.

Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji nav saistīti ar citiem audzējiem vai slimībām.

Diagnoze

Iespējams, ka ārsts varēs diagnosticēt tenosinoviālu milzu šūnu audzēju, pamatojoties tikai uz simptomiem, tā izskatu un struktūru. Dažreiz ir nepieciešami attēlveidošanas testi vai biopsijas, īpaši, ja ir bažas par citu stāvokli. Jums var būt nepieciešami arī diagnostikas testi kā daļa no ķirurģiskās plānošanas, ja jūs plānojat noņemt audzēju.

Attēlu testi var palīdzēt atšķirt tenosinoviālu milzu šūnu audzēju no citiem izaugumiem, kas rada līdzīgu pietūkumu, piemēram, lūzumus, locītavu traumas, infekcijas un iekaisuma slimības. Šie apstākļi mēdz traucēt kustību un izraisīt vairāk sāpju nekā tenosinoviālu gigantisko šūnu audzēji, bet dažreiz tie var izraisīt simptomus un izskatu, kas līdzinās tenosinoviālu gigantisko šūnu audzējiem.

Tenosinoviālā milzu šūnu audzēja ārstu diskusiju rokasgrāmata

Iegūstiet mūsu izdrukājamo ceļvedi nākamajai ārsta iecelšanai, lai palīdzētu jums uzdot pareizos jautājumus.

Lejupielādēt PDF Nosūtīt ceļvedi pa e-pastu

Nosūti sev vai mīļotajam.

Pierakstīties

Šī ārstu diskusiju rokasgrāmata ir nosūtīta uz adresi {{form.email}}.

Radās kļūda. Lūdzu mēģiniet vēlreiz.

Ja pastāv bažas par ļaundabīga audzēja iespējamību, kas varētu izplatīties un var būt bīstams dzīvībai, jums var būt nepieciešami attēlveidošanas testi un biopsija.

Testi, kas jums var būt nepieciešami novērtēšanas laikā, ietver:

• Rentgens: rentgens ir attēlveidošanas tests, kas aizņem tikai dažas minūtes un nodrošina tūlītēju priekšstatu par jūsu locītavu. Tenosinoviālu gigantisko šūnu audzēju rentgenogrāfija parasti parāda mīksto audu pietūkumu. Ja ir notikusi kaula erozija, tas var parādīties arī rentgenā.
• Datorizētā tomogrāfija (CT): datortomogrāfijā tiek izmantota rentgena tehnoloģija, taču to izmanto, lai iegūtu vairāk skatu uz locītavu, tāpēc tas var nodrošināt plašāku vizualizāciju, īpaši ķirurģiskai plānošanai. Tāpat kā rentgens, tas var parādīt kaulu erozijas zonas un arī mīksto audu pietūkumu.
• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI): MRI ir ļoti tehnisks tests, kurā attēla izgatavošanai tiek izmantoti magnēti. Tas prasa ilgāku laiku nekā rentgenstūris, un tas var arī parādīt mīksto audu pietūkumu un kaulu eroziju, parasti ar detalizētāku informāciju nekā rentgenstūris.
• Ultraskaņa: ultraskaņa ir attēlveidošanas tests, ko parasti izmanto šķidruma novērtēšanai. Ja jums ir izaugums, kas, šķiet, ir piepildīts ar šķidrumu, tad ārsts var pasūtīt ultraskaņu, kas var arī identificēt tenosinoviālu milzu šūnu audzēju.
• Biopsija: Ja rodas bažas, ka jūsu audzējs var būt ļaundabīgs, ārsts var pasūtīt biopsiju pirms lēmuma pieņemšanas par ārstēšanas plānu. Biopsija ir iejaukšanās diagnostikas procedūra, kas ietver neliela auguma gabala noņemšanu, lai to novērtētu mikroskopā. Ja jūsu audzējs tiek noņemts ķirurģiski, to, visticamāk, pārbaudīs arī mikroskopā, lai gan tas tehniski nebūtu uzskatāms par biopsiju.

Diagnostika pēc veidiem

Tenosinoviālu milzu šūnu audzējam ir raksturīgs izskats, ja to pārbauda mikroskopā. Šiem audzējiem raksturīga milzu šūnu klātbūtne, kas ir lielas šūnas, kurās parasti ir vairāk nekā viens kodols (šūnas daļa, kurā atrodas ģenētiskais materiāls).

Tiek uzskatīts, ka milzu šūnas attīstās pārmērīga audu augšanas rezultātā, kas var rasties dziedināšanas procesā.

Galvenā atšķirība starp dažāda veida milzu šūnu audzējiem ir tā, ka dažus no tiem raksturo kā lokalizētus, bet citus - par difūziem. Lokalizētos bojājumus iekapsulē (aptver) aizsargājošs kolagēna apvalks, bet difūzos audzējus ne. Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji parasti ir lokalizēti, lai gan daži ir izkliedēti. Parasti kolagēna kapsula tiek vizualizēta, veicot biopsijas pārbaudi, kas var dot zināmu pārliecību, ka audzējs ir pilnībā noņemts. Izkliedētie audzēji, šķiet, aug kā loksnes, un šo modeli var redzēt mikroskopiskā izmeklēšanā

Pigmentēts villonodulārs sinovīts

Pigmentētais villonodulārais sinovīts (PVNS) ir difūzs milzu šūnu audzējs, kas nav klasificēts kā tenosinoviālu milzu šūnu audzējs. PVNS sauc arī par difūzā tipa PVNS vai difūzā tipa milzu šūnu audzēju. Tā izskats ir ļoti līdzīgs tenosinoviālu milzu šūnu audzējam mikroskopā. Bet PVNS izaugumi strauji aug un, visticamāk, traucēs kustību un izplatīsies locītavā un ap to. Līdzīgā mikroskopiskā izskata dēļ eksperti norāda, ka PVNS var būt tenosinoviālu milzu šūnu audzēja veids.

Ārstēšana

Tenosinoviālos milzu šūnu audzējus var noņemt, un sāpju novēršanai varat izmantot medikamentus. Sāpju mazināšanai parasti ir efektīvas bezrecepšu pretsāpju zāles, piemēram, acetaminofēns un nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, naproksēns un ibuprofēns.

Ķirurģiskā noņemšana

Parasti tenosinoviālos milzu šūnu audzējus ieteicams ārstēt ķirurģiski. Parasti tos var droši noņemt, bet viņiem ir tendence atkārtoties. Tiek uzskatīts, ka tas ir saistīts ar nepilnīgu audzēja rezekciju. Kopumā difūzie audzēji biežāk atkārtojas nekā lokalizēti audzēji. Atkārtošanās nav bīstama, bet tā var būt neērta. Dažiem cilvēkiem var būt atkārtotas operācijas, taču tas var izraisīt rētas un locītavas stīvumu.

Medikamenti

2019. gada augustā ASV Pārtikas un zāļu pārvalde apstiprināja Turalio (peksidartiniba) kapsulas. Šīs zāles ir apstiprinātas lietošanai pieaugušajiem ar tenosinoviālu milzu šūnu audzējiem, kas ietekmē dzīves kvalitāti un nereaģē vai uzlabojas ar operāciju. Šādos gadījumos Turalio ieteicams lietot kā nākamo soli.

Iespēja ir CSF1R inhibitoru zāles, un tā ir pirmā apstiprinātā retu locītavu audzēju terapija.

Vārds no Verywell

Tenosinoviālie milzu šūnu audzēji izraisa dažu mīksto audu struktūru veidošanos locītavas iekšpusē. Tā rezultātā rodas simptomi, kas parasti ir vieglas vai vidēji smagas. Kaut arī šī stāvokļa nosaukumā ir vārds “audzējs”, ja jums vai tuviniekam tiek diagnosticēts viens vai vairāki tenosinoviālu gigantisko šūnu audzēji, panika nav nepieciešama. Tas nav kaitīgs jūsu veselībai. Neskatoties uz to, tas var augt un traucēt jūsu locītavu kustību un elastību, tāpēc jums par to jāmeklē medicīniskā palīdzība

Lielāko daļu laika audzēju var noņemt ķirurģiski, bet tiek lēsts, ka no 18 līdz 50 procentiem ataug vienā un tajā pašā vietā. Atkārtotu audzēju novēršana var radīt traucējumus, taču, visticamāk, tam nebūs lielas ietekmes. par jūsu ikdienas dzīvi. Apspriediet ar ārstu ārstēšanas stratēģijas, īpaši, ja Jums rodas audzēja atkārtošanās.