Rasmusena encefalīta pārskats

Rasmusena encefalīts, ko dažkārt dēvē par Rasmusena sindromu, ir hronisks neiroloģisks traucējums, kam raksturīgs smadzeņu vienas puses iekaisums, kas izraisa grūti kontrolējamus krampjus. Tas var izraisīt progresējošu neiroloģisku deficītu. Rasmusena encefalīts ir reti sastopams. Parasti traucējumi kļūst acīmredzami pirms 10 gadu vecuma.

Vellvela / JR Bee

Simptomi

Rasmusena encefalīta simptomi ir:

• Krampji, kas bieži pārsvarā ietekmē vienu ķermeņa pusi
• Vājums, parasti vienā ķermeņa pusē
• Valodas problēmas, ja tiek ietekmēta dominējošā puslode (parasti kreisā)
• Kognitīvie deficīti (domāšanas un problēmu risināšanas grūtības)

Parasti Rasmusena encefalīta izraisītos krampjus ir grūti kontrolēt ar medikamentiem, parasti tie ir fokāli, kratot un raustoties vienā ķermeņa pusē. Viņi var progresēt līdz brīdim, kad viņi ir gandrīz nepārtraukti, un to sauc par epilepsia partialis continua.

Vājums, valodas problēmas un kognitīvās grūtības bieži sāk parādīties mēnešus pēc krampju rašanās un var kļūt smagas.

Cēloņi

Šis stāvoklis visbiežāk skar bērnus vecumā no 2 līdz 12 gadiem, bet var ietekmēt jebkura vecuma cilvēkus. Lai arī nav skaidrs, kas ir precīzs Rasmusena encefalīta cēlonis, medicīnas sabiedrība ir apsvērusi divas galvenās iespējas:

• Infekcija, kas izraisa smagu imūno reakciju
• Autoimūna reakcija (ķermenis pats uzbrūk)

Kad pētnieki ir uzzinājuši vairāk par šo slimību, viņi ir atraduši pārliecinošus pierādījumus, kas pamato autoimūno teoriju. Vismaz pētījumi, šķiet, parāda, ka Rasmusens ir saistīts vismaz ar kādu autoimūnu darbību, specializētām imūnām šūnām iebrūkot un uzbrūkot vienai smadzeņu pusei.

Diagnoze

Lai iegūtu galīgu Rasmusena encefalīta diagnozi, var būt vajadzīgs ilgs laiks. Tas ir tāpēc, ka nav vienkārša testa, kas to apstiprinātu. Drīzāk traucējumi tiek diagnosticēti, pamatojoties uz ārsta novērojumiem par klīniskajiem simptomiem vairāku mēnešu (vai pat gadu) laikā, kā arī ar elektroencefalogrammas (EEG) un smadzeņu magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) testēšanu.

Paredzams, ka EEG parādīs krampju aktivitāti vienā smadzeņu pusē. Bet šis EEG modelis nav raksturīgs tikai Rasmusena encefalītam, tāpēc tests nav galīgs. Rezultāti tiek izskatīti kopā ar simptomiem, citiem testiem un ārsta novērojumiem par jūsu stāvokli.

Paredzams, ka smadzeņu MRI parādīs būtisku atšķirību starp abām smadzeņu pusēm. Slimības sākumā vienā smadzeņu pusē var parādīties iekaisuma raksturs.

Vēlāk slimības gaitā smadzeņu MRI var parādīt skartās puses atrofiju, kas faktiski samazinās smadzeņu dēļ ilgstoša iekaisuma bojājuma dēļ. Arī šis smadzeņu MRI izskats nav raksturīgs tikai Rasmusena encefalītam, tāpēc arī tas tiks apsvērts kopā ar citiem faktoriem, lai sasniegtu oficiālu diagnozi.

Ārstēšana

Rasmusena encefalītu nevar izārstēt. Galvenā ārstēšanas iespēja ir pretkrampju zāles. Dažreiz steroīdus un citas imunoloģiskas terapijas izmanto, lai mēģinātu mazināt iekaisumu smadzenēs.

Ja jums ir krampji, vājums vai kāds cits neiroloģisks deficīts, bet nav iekaisuma pazīmju, tad jūsu ārstēšana galvenokārt būs vērsta uz jūsu krampjiem un neiroloģisko deficītu.

Dažreiz Rasmusena encefalīta epilepsija ir tik smaga, ka nepieciešama ķirurģiska iejaukšanās. Šī operācija var ietvert skartā smadzeņu reģiona noņemšanu, īpaši, ja šķiet, ka šis reģions rada lielu kaitējumu.

Bieži vien ķirurģiskā procedūra izraisa ilgstošas ​​blakusparādības, piemēram, daļēju vai pilnīgu vienas ķermeņa puses vājumu.

Ķirurģiska iejaukšanās Rasmusena encefalīta gadījumā ir ļoti rūpīgi jāapsver, un tā ir iespēja tikai tad, ja sagaidāms, ka tā uzlabos jūsu vispārējo dzīves kvalitāti.

Tikt galā

Nodarbošanās ar Rasmusena encefalītu var būt sarežģīta, īpaši vecākiem. Sazinieties ar sava bērna skolu, lai uzzinātu, kāds atbalsts un resursi varētu būt pieejami. Informējiet viņus par jebkādām kognitīvām izmaiņām, kuras var notikt jūsu bērnam, un pārliecinieties, ka darbinieki zina, kā rīkoties ar krampjiem, ja tas notiek skolā.

Liela palīdzība var būt arī atbalsta grupa. Iespējams, ka varēsiet saņemt padomu un mācīties, izmantojot kopīgu pieredzi. Turklāt tas var palīdzēt tikai zināt citus cilvēkus saprast, ko jūs piedzīvojat.

Šī slimība, īpaši bērnam, var ietekmēt visu ģimeni. Ja jums ir problēmas risināt kādu no tā aspektiem, nevilcinieties redzēt garīgās veselības konsultantu.

Vārds no Verywell

Kad viss, ko vēlaties, ir kaut kas pasliktināties un lai lietas atkal normalizētos, var būt grūti dzirdēt, kā ārsti jums saka, ka tas nav iespējams. Labākās lietas, ko varat darīt, lai justos lielākas pilnvaras, ir izglītot sevi par šo slimību un mēģināt radīt reālistiskas cerības par tās ārstēšanu un pārvaldību.