Aplastiskā anēmija: Viss, kas jums jāzina
Aplastiskā anēmija ir medicīniska slimība, kas bojā cilmes šūnas cilvēka kaulu smadzenēs. Šīs šūnas ir atbildīgas par sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu veidošanos, kas ir vitāli svarīgi cilvēka veselībai.
Ārsti uzskata, ka dažādi apstākļi var izraisīt aplastisko anēmiju, savukārt pati slimība ir no smagas līdz dzīvībai bīstamai.
Medicīnas sasniegumi nozīmē, ka aplastiskā anēmija ir vairāk ārstējama nekā jebkad agrāk. Šajā rakstā uzziniet vairāk par šo reto medicīnisko traucējumu.
Kas ir aplastiskā anēmija?
Kad cilvēkam ir aplastiska anēmija, viņa kaulu smadzenes nerada vajadzīgās asins šūnas. Tas viņiem izraisa sliktu pašsajūtu un palielina risku inficēties.
Ārsti sauc arī aplastisko anēmiju kaulu smadzeņu mazspēju.
Ārsti precīzi nezina, cik daudz cilvēku Amerikas Savienotajās Valstīs ir aplastiska anēmija.
Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas (NORD) datiem ārsti katru gadu diagnosticē aptuveni 500 līdz 1000 gadījumus. Tas visbiežāk sastopams vecākiem bērniem, pusaudžiem un jauniem pieaugušajiem.
Cēloņi
Pētnieki uzskata, ka vairums aplastiskās anēmijas gadījumu ir saistīti ar imūnsistēmas uzbrukumiem veselīgām kaulu smadzeņu šūnām, norāda NORD.
Ārsti ir identificējuši arī dažus iespējamos šīs imūnsistēmas reakcijas cēloņus, tostarp:
- iedarbība uz benzolu, ķīmisku vielu, ko izmanto plastmasas, sintētisko šķiedru, krāsvielu, mazgāšanas līdzekļu un pesticīdu ražošanai
- insekticīdu iedarbība
- nevīrusu hepatīts
- pesticīdu iedarbība
- zāles, piemēram, ķīmijterapijas zāles vai levomicetīns
- hepatīts
- grūtniecība
- reimatoīdais artrīts un sarkanā vilkēde
- vēzis
- citas infekcijas slimības
Tomēr ārsti parasti nevar precīzi noteikt cēloni vairumā aplastisko anēmiju gadījumu.
Ja cēlonis nav zināms, ārsti šo stāvokli sauc par idiopātisku aplastisku anēmiju.
Simptomi
Aplastiskās anēmijas simptomi ir:
- reibonis
- viegli zilumi
- nogurums
- galvassāpes
- aizkaitināmība
- vieglprātība
- bāla āda
- elpošanas problēmas
- vājums
Šie simptomi var būt smagi. Dažiem cilvēkiem var būt ar sirdi saistīti simptomi, piemēram, sāpes krūtīs.
Diagnoze
Ārsts sāks jautāt par personas simptomiem un slimības vēsturi.
Viņi parasti izmantos asins analīzi, kas pazīstama kā pilnīgs asins skaitlis (CBC), lai novērtētu personas sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus. Ja visi šie trīs komponenti ir zemi, cilvēkam ir pancitopēnija.
Ārsts var arī ieteikt ņemt kaulu smadzeņu paraugu, kas nāk no cilvēka iegurņa vai gūžas.
Laboratorijas speciālists pārbaudīs kaulu smadzenes. Ja cilvēkam ir aplastiska anēmija, kaulu smadzenēs nebūs tipisku cilmes šūnu.
Aplastiskajai anēmijai var būt arī līdzīgi simptomi kā citiem medicīniskiem apstākļiem, piemēram, mielodisplastiskais sindroms un paroksizmāla nakts hemoglobinūrija. Ārsts vēlēsies izslēgt šos apstākļus.
Dažreiz cilvēkam ar citiem veselības traucējumiem var attīstīties aplastiska anēmija. Šie nosacījumi ietver:
- ataksijas-pancitopēnijas sindroms
- Fankoni anēmija
- Švahmana-Dimanta sindroms
- telomēru slimības
Ja cilvēkam ir šie apstākļi, ārsts atzīs, ka viņiem, visticamāk, rodas aplastiska anēmija.
Ārstēšana
Ārstējot aplastisko anēmiju, ārstiem parasti ir divi mērķi. Pirmais ir samazināt cilvēka simptomus, bet otrais - stimulēt kaulu smadzenes, lai izveidotu jaunas asins šūnas.
Cilvēki ar aplastisku anēmiju var saņemt asins un trombocītu pārliešanu, lai koriģētu zemu asins daudzumu.
Ārsts var arī izrakstīt antibiotikas, jo cilvēkam ir vajadzīgas baltās asins šūnas, lai cīnītos ar infekcijām. Ideālā gadījumā šīs zāles novērsīs infekcijas, līdz cilvēks varēs uzbūvēt vairāk jaunu balto asins šūnu.
Ārsti parasti iesaka kaulu smadzeņu transplantāciju, lai ilgtermiņā stimulētu jaunu šūnu augšanu.
Šim nolūkam ārsts vispirms var izrakstīt ķīmijterapijas zāles, lai iznīcinātu patoloģiskas kaulu smadzeņu šūnas, kas ietekmē cilvēka vispārējo kaulu smadzeņu darbību.
Pēc tam ārsts veic kaulu smadzeņu transplantāciju, injicējot kaulu smadzenes pacienta ķermenī.
Ideālā gadījumā indivīds saņems kaulu smadzenes no tuviem ģimenes locekļiem. Tomēr pat brālis vai māsa ir tikai mačs 20–30% gadījumu.
Cilvēki var saņemt kaulu smadzenes arī no cita cilvēka, kurš ar viņiem nav saistīts, ja ārsti var atrast saderīgu donoru.
Daži cilvēki nevar paciest kaulu smadzeņu transplantāciju, īpaši gados vecāki pieaugušie, kā arī tie, kuriem ir grūti atgūties pēc ķīmijterapijas. Citi, iespējams, nespēs atrast donoru, kas atbilst viņu kaulu smadzenēm. Šādos gadījumos ārsts var izrakstīt imūnsupresīvu terapiju.
Imūnsupresīvi medikamenti nomāc imūnsistēmu, kas ideālā gadījumā neļauj tai uzbrukt veselām kaulu smadzeņu šūnām. Šo zāļu piemēri ir antitimocītu globulīns (ATG) un ciklosporīns.
Pēc NORD datiem, aptuveni trešdaļa cilvēku ar aplastisko anēmiju nereaģē uz imūnsupresīviem medikamentiem.
Ja tas tā ir, ārsti var apsvērt citas ārstēšanas metodes, piemēram, asinsrades cilmes šūnu transplantāciju un zāles, ko sauc par eltrombopagu (Promacta).
Komplikācijas
Tie, kuriem ir aplastiska anēmija, var saskarties ar komplikācijām gan viņu slimības, gan ārstēšanas dēļ.
Dažreiz cilvēka ķermenis noraida kaulu smadzeņu transplantāciju. Ārsti to sauc par transplantāta pret saimnieku slimību jeb GVHD.
GVHD var likt personai justies ārkārtīgi slikti un izraisīt simptomus, kas ietver:
- pūslīga āda
- slikta dūša
- vemšana
- caureja
- ievainojums aknās
Saskaņā ar 2015. gada pētījumu aptuveni 15% no aplastiskās anēmijas pacientiem, kuri saņem imūnsupresīvu terapiju, attīstīsies mielodisplastiski sindromi vai akūta mieloīdā leikēmija.
Šie apstākļi var attīstīties gadus pēc personas sākotnējās diagnostikas.
Daži cilvēki nereaģē uz aplastiskās anēmijas ārstēšanu. Tādā gadījumā viņi ir neaizsargātāki pret infekcijām, kas var apdraudēt dzīvību.
Outlook
Personas ar aplastisku anēmiju perspektīvas ir atkarīgas no daudziem faktoriem, tostarp:
- Vecums: Jaunākiem cilvēkiem parasti ir labāki ārstēšanas rezultāti nekā vecākiem cilvēkiem.
- Donors: Tiem, kuri saņem kaulu smadzenes no brāļa vai māsas, parasti ir labāki rezultāti nekā tiem, kuri saņem kaulu smadzenes no nesaistīta donora. Pārbaudes metožu sasniegumi tomēr to palīdz mainīt.
- Vispārējā veselība: Tiem, kuriem ir citas hroniskas slimības, var būt sarežģītāks ārstēšanas plāns.
Apsverot dažādas terapijas, ārsts apspriedīs personas ārstēšanas perspektīvas.
Kopsavilkums
Aplastiskā anēmija bojā cilmes šūnas cilvēka kaulu smadzenēs. Kaulu smadzenes veido sarkanās asins šūnas, baltās asins šūnas un trombocītus, kas visi ir organismam nepieciešami.
Personai ar aplastisku anēmiju var rasties nopietni anēmijas simptomi. Ārstēšana var ietvert ķīmijterapiju, cilmes šūnu transplantāciju un imūnterapiju.
