Kas jāzina par feohromocitomu?

Feohromocitoma jeb “feo” ir rets audzējs, kas attīstās virsnieru dziedzeros. Tas ietekmē adrenalīna ražošanu un var izraisīt paaugstinātu asinsspiedienu un citas veselības problēmas. Parasti tas ir labdabīgs.

Tomēr aptuveni 3–13% gadījumu feohromocitoma var būt vēzis. Šādos gadījumos vēža šūnas var izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Lielākā daļa labdabīgu gadījumu ir saistīti tikai ar vienu virsnieru dziedzeri, taču stāvoklis var ietekmēt abus. Virsnieru dziedzeri ir divas mazas endokrīnās dziedzeri, kas atrodas virs nierēm. Tie palīdz radīt un izplatīt svarīgus hormonus, ieskaitot adrenalīnu un kortizolu.

Virsnieru hormoni palīdz līdzsvarot tādas funkcijas kā:

• sirdsdarbība un asinsspiediens
• vielmaiņa
• cukurs asinīs
• stress un imūnās atbildes

Tā rezultātā feohromocitoma var ietekmēt plašu ķermeņa funkciju klāstu.

Kas ir feohromocitoma?

Personai ar feohromocitomu var būt galvassāpes, sirdsklauves un svīšana.

Feohromocitomas gadījumā virsnieru dziedzeri ražo pārāk daudz adrenalīna, noradrenalīna vai abus.

Šie hormoni palīdz līdzsvarot sirdsdarbības ātrumu, asinsspiedienu un stresa reakciju, ieskaitot cīņas vai bēgšanas reakciju.

Ja šo hormonu līmenis ir pārāk augsts, ķermenis var nonākt stāvoklī, kas līdzinās hroniski lielam stresam. Ķermenis reaģēs tā, it kā tas būtu pastāvīgi stresa stāvoklī.

Feohromocitomas ir saistītas ar cita veida audzēju, ko sauc par paragangliomu. Tie aug tāda paša veida audos, bet ārpus virsnieru dziedzeriem. Abi var izraisīt virsnieru hormonu anomālijas.

Simptomi

Feohromocitomas simptomi katram cilvēkam ir atšķirīgi. Apmēram 60% cilvēku ar šo stāvokli piedzīvo pastāvīgu vai sporādisku paaugstinātu asinsspiedienu.

Dažiem cilvēkiem pastāvīgi ir augsts asinsspiediens, bet citiem - paaugstināta asinsspiediena epizodes. Tās var notikt no vairākām reizēm dienā līdz divām reizēm mēnesī.

Citi simptomi parasti parādās epizodēs, ar atšķirīgu kombināciju.

Visizplatītākie feohromocitomas simptomi ir:

• galvassāpes
• sirds sirdsklauves
• svīšana

Citi simptomi, kas var rasties epizodes laikā vai neatkarīgi, ir šādi:

• slikta dūša
• sāpes vēderā
• svara zudums
• ātra sirdsdarbība
• trauksme vai nolemtības sajūta
• sajūta nestabila
• būdams ārkārtīgi bāls
• garastāvokļa svārstības un aizkaitināmība
• paaugstināts cukura līmenis asinīs

Simptomi var ilgt sekundes vai stundas. Viņiem laika gaitā ir tendence pasliktināties un audzēja augšanas laikā tie kļūst arvien biežāki.

Tomēr dažiem cilvēkiem nav simptomu. Šie cilvēki var atklāt, ka viņiem ir feohromocitoma, tikai tad, kad viņiem tiek veikts cita stāvokļa attēlveidošanas tests.

Adrenerģiskā krīze

Feohromocitoma var traucēt virsnieru dziedzeru normālu darbību. Tas var palielināt adrenerģiskās krīzes risku, kas rodas, virsnieru hormonu uzliesmojumiem nonākot asinīs.

Adrenerģiskā krīze var izraisīt sirdslēkmi vai insultu, kas abi var apdraudēt dzīvību.

Adrenerģiskās krīzes simptomi ir ārkārtīgi augsts asinsspiediens un ātra sirdsdarbība.

Šie simptomi nenozīmē, ka personai noteikti ir feohromocitoma, jo tie var rasties ar citiem apstākļiem. Tomēr ikvienam, kurš pamana šos simptomus, diagnozes noteikšanai jāapmeklē ārsts.

Kas izraisa hipertensiju? Uzziniet vairāk šeit.

Cēloņi

Cilvēki ar feohromocitomas ģimenes anamnēzi varētu apsvērt ģenētisko testēšanu.

Ārsti precīzi nezina, kas izraisa feohromocitomu. Daudzi parādās nejauši, bet dažos gadījumos ģenētiskajiem faktoriem ir nozīme.

Saskaņā ar Nacionālās reto slimību organizācijas datiem aptuveni 25–35% gadījumu persona manto šo stāvokli.

Tas, visticamāk, parādīsies 20–50 gadu vecumā, bet tas var parādīties jebkurā vecumā.

Personai ar ģenētiskām pazīmēm, kas saistītas ar feohromocitomu, var būt arī lielāks risks saslimt ar vairākiem citiem apstākļiem, tostarp:

• fon Hipela – Lindau sindroms
• 2. tipa daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija
• 1. tipa neirofibromatoze
• Stēržas – Vēbera sindroms

Šī iemesla dēļ personai ar feohromocitomas diagnozi jāapsver ģenētisko testu veikšana, lai novērtētu citu komplikāciju risku.

Trigeri

Epizodes var notikt jebkurā laikā, bet arī tie var izraisīt dažus dzīves notikumus.

Iespējamie izraisītāji ir:

• ķermeņa sasprindzinājums smagas fiziskās aktivitātes vai dzemdību laikā
• tiek veikta operācija vai procedūra, kas ietver anestēziju
• augsts emocionālā vai fiziskā stresa līmenis

Arī savienojums, ko sauc par tiramīnu, var izraisīt simptomus. Tiramīns ir fermentētos vai izturētos pārtikas produktos, piemēram, sarkanvīnā, šokolādē un dažos sieros.

Dažiem cilvēkiem simptomi var izraisīt arī noteiktas zāles. Piemēram, ir zināms, ka monoamīnoksidāzes inhibitori - depresijas un citu garīgās veselības stāvokļu ārstēšanas iespēja - izraisa simptomus.

Diagnoze

Feohromocitomas diagnosticēšana var būt sarežģīta, jo tā notiek reti un dažādos veidos ietekmē dažādus cilvēkus.

Personai, kurai ir kāds no šiem simptomiem, jāveic testi, lai izslēgtu vai apstiprinātu feohromocitomu:

• augsta asinsspiediena vai pastāvīga augsta asinsspiediena epizodes
• sirds sirdsklauves, svīšana, galvassāpes vai citi simptomi
• nejauša virsnieru masa

Testi

Vairāki testi var palīdzēt pārbaudīt galvenos stāvokļa marķierus. Piemēram:

Asins vai urīna testi: tie var parādīt, vai cilvēka ķermenī ir neparasti augsts adrenalīna vai noradrenalīna līmenis.

Attēlu testi: virsnieru dziedzeru CT vai MRI skenēšana var apstiprināt audzēja klātbūtni. Attēlu testos feohromocitomām bieži ir raksturīgs izskats.

Ģenētiskā pārbaude: ja izmeklējumi apstiprina audzēju, ārsts var ieteikt ģenētisko testēšanu. Tas var parādīt, vai cilvēkam ir gēnu mutācija, kas palielina šī un citu audzēju risku. Ja ir gēnu mutācija, viņi var arī ieteikt skrīningu ģimenes locekļiem.

Ārstēšana

Feohromocitomas operācijas mērķis ir noņemt audzēju.

Ārsts parasti iesaka audzēju noņemt ķirurģiski. Ķirurgi bieži izvēlas laparoskopisku operāciju, kas ietver tikai nelielus iegriezumus.

Feohromocitoma parasti ietekmē tikai vienu virsnieru dziedzeri. Tāpēc ķirurgs var noņemt visu dziedzeru, jo atlikušais dziedzeris var ražot pietiekami daudz hormonu, lai organisms varētu izdzīvot.

Ja audzēji rodas abos dziedzeros, ķirurgs mēģinās noņemt tikai audzēja audus, atstājot daļu dziedzeru neskartu. Ja tas nav iespējams, viņiem var nākties noņemt abus virsnieru dziedzerus.

Ja ķirurgs noņem abus virsnieru dziedzerus, organisms vairs nespēs ražot virsnieru hormonus. Personai būs jālieto steroīdi, lai palīdzētu aizstāt šos hormonus.

Operācijas laikā asinsspiediena izmaiņas vai neregulāra sirdsdarbība var izraisīt komplikācijas. Dažas dienas pirms operācijas personai var būt nepieciešams lietot zāles, lai līdzsvarotu sirdsdarbības ātrumu un pazeminātu asinsspiedienu.

Lielākā daļa feohromocitomu ir labdabīgi. Pēc operācijas simptomi parasti izzudīs.

Ļaundabīgi audzēji

Dažos gadījumos personai tomēr būs ļaundabīgs audzējs, kas var atkārtoties tālās vietās, parasti plaušās, kaulos vai aknās.

Ja audzējs ir ļaundabīgs, ārstēšanas iespējas ietver:

• joda izotopi
• staru terapija
• operācija
• ķīmijterapija

Addisona slimība ietekmē arī virsnieru dziedzerus. Uzziniet vairāk šeit.

Komplikācijas

Lielākā daļa feohromocitomu ir labdabīgi. Tomēr bez ārstēšanas tie var izraisīt komplikācijas.

Iespējamās komplikācijas ir:

• sirds muskuļa slimība (kardiomiopātija)
• sirdslēkme (miokarda infarkts)
• asiņošana smadzenēs (smadzeņu asiņošana)
• šķidruma uzkrāšanās plaušās (plaušu tūska)

Personai var būt arī augsts asinsspiediens, kuru ir grūti kontrolēt.

Outlook

Feohromocitoma ir reta parādība, un tā parasti nav vēzis. Tomēr bez ārstēšanas tas var izraisīt nopietnas komplikācijas.

Audzēja noņemšana parasti izraisīs simptomu pazušanu. Tomēr ārsts var ieteikt sekot visu mūžu, jo dažas feohromocitomas var atkārtoties.