Kas ir Tourette sindroms?

Tureta sindroms ir traucējums, kas saistīts ar dažādām fiziskām tikām un vismaz vienu vokālo ticību. Daži cilvēki ar Tourette neapzināti izsaka nepiemērotus vai neķītrus vārdus.

Tic ir neparasta kustība vai skaņa, par kuru cilvēks neko maz kontrolē vai vispār nekontrolē. Tas var ietvert acu mirgošanu, klepu, rīkles attīrīšanu, šņaukšanu, sejas kustības, galvas kustības vai ekstremitāšu kustības vai neparastu skaņu radīšanu.

Tics ir biežāk sastopams cilvēkiem ar obsesīvi kompulsīviem traucējumiem (OCD), autisma spektra traucējumiem (ASD) vai uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumiem (ADHD).

Saskaņā ar Amerikas Tourette asociāciju, Amerikas Savienotajās Valstīs katram no 160 bērniem var būt Tourette sindroms. Tiek uzskatīts, ka tas ietekmē 200 000 amerikāņu, un tas vairāk ietekmē vīriešus nekā sievietes.

Stāvoklis ir saistīts ar bojājumiem vai novirzēm smadzeņu bazālajās ganglijās.

Ātri fakti par Tureta sindromu

Šeit ir daži galvenie punkti par Tureta sindromu. Sīkāka informācija ir galvenajā rakstā.

• Personai ar Tureta sindromu fiziskās un vokālās tikas ilgs vairāk nekā gadu.
• Tie ir neiroloģiski traucējumi ar simptomiem, kurus stress pasliktina.
• Ārstēšana ietver zāles un uzvedības terapiju.
• Tourette’s nav nopietnu komplikāciju, taču to var pavadīt arī citi apstākļi, piemēram, ADHD, un tie var radīt mācīšanās grūtības.

Kas tas ir?

Tourette simptomi ir bieža mirgošana, galvas kratīšana vai rīkles attīrīšana.

Tourette’s ir viens no ticiem traucējumiem, kas var ietvert īslaicīgas vai hroniskas tikas. Tic var parādīties jebkurā vecumā, bet tas visbiežāk parādās vecumā no 6 līdz 18 gadiem.

Pusaudža gados un agrā pieaugušā vecumā tiki parasti kļūst mazāk izteikti, bet 10 līdz 15 procentos gadījumu Tourette var pasliktināties, personai pārejot uz pieaugušo vecumu.

Lielākajai daļai cilvēku gan mazo, gan lielāko tiku biežums un intensitāte mēdz svārstīties. Tikas var kļūt biežākas un intensīvākas, ja persona saskaras ar fizisku, emocionālu vai garīgu stresu.

Lielākajai daļai cilvēku ar Tourette ir normāls intelekts un paredzamais dzīves ilgums.

Simptomi

Tourette sindroma raksturīgā pazīme ir tic. Tas var svārstīties no tikko pamanāma līdz pietiekami smagai, lai padarītu ikdienas dzīvi izaicinošu.

Sejas tic, piemēram, acu mirkšķināšana, var būt pirmā pazīme, taču katrs cilvēks ir atšķirīgs.

Tic var būt:

• Fiziski: Motora kustības ietver galvas vai citas ķermeņa daļas mirgošanu vai raustīšanos.
• Fonisks: persona var izrunāt tādas skaņas kā rūcieni vai čīkstoņi, kā arī vārdi vai frāzes.

Ir divas galvenās klasifikācijas:

• Vienkāršs tic: tas var ietvert tikai viena muskuļa pārvietošanu vai vienas skaņas izrunāšanu. Kustības ir pēkšņas, īslaicīgas un bieži atkārtojas.
• Kompleksā ticība: fiziskās kustības ir sarežģītākas, un foniskās tikas var ietvert garas frāzes. Kompleksie tiki ietver vairākas muskuļu grupas.

Cilvēkiem ar Tourette ir fonisko un fizisko tiku kombinācija, kas var būt vienkārša vai sarežģīta.

Vienkāršu fizisko tiku piemēri var būt:

• acis mirgo
• acu šautriņas
• zobu griešana
• galva raustās
• kakla vērpšana
• deguna raustīšanās
• raizējot acis
• grozot plecus
• plecu paraustot plecus
• mēles izbāšana

Vienkāršu fonisku tiku piemēri var būt:

• riešanas skaņas
• pūš
• iztīrot kaklu
• klepošana
• rūciens
• žagas
• šņaukāties
• čīkstēt
• kliegt un kliegt

Sarežģītu fizisko tiku piemēri var būt:

• copropraxia vai neķītru žestu izdarīšana
• ehopraxia vai imitējot citu cilvēku kustības
• plīvojošs
• galvas kratīšana
• sitot lietas
• lekt vai lēkāt
• spārdīt lietas
• kratīšana
• ožot priekšmetus
• pieskaroties sev vai citiem

Sarežģītu fonisko tiku piemēri ir:

• mainot balss intonāciju
• eholālija vai atkārtojot citu cilvēku teikto
• palifrāzija, vai atkārtojot vienu un to pašu frāzi
• coprolalia, kas nozīmē izrunāt vai kliegt neķītrus vārdus vai frāzes

Lielākajai daļai cilvēku pirms ticu parādīšanās būs neparastas vai neērtas sajūtas.

Papildu brīdinājumu veidi ir:

• dedzinoša sajūta acīs, kuru mazina tikai mirkšķināšana
• pieaugoša spriedze muskuļos, ko var mazināt tikai izstiepjot vai raustoties
• sausa kakla, kuru mazina tikai rūcot vai iztīrot kaklu
• nieze ekstremitātē vai locītavā, kur vienīgais atvieglojums tiek panākts, to pagriežot

Situācijas, kas var izraisīt tiku pasliktināšanos, ir šādas:

• trauksme vai stress
• nogurums vai nogurums
• slimība, īpaši streptokoku infekcija
• uztraukums
• nesena galvas trauma

Medicīnas ziņas šodien (MNT) jautāja Tourette Association of America Medical Advisory Board, kādu padomu viņi sniegtu vecākiem, kuri domā, ka viņu bērnam varētu būt Tourette's.

Viņi mums teica:

“Tourette sindromu raksturo motora un vokālās tikas, kas ilgākas par 12 mēnešiem. Ja tas tā ir, tad vispirms apmeklējiet bērna primārās aprūpes ārstu, lai to novērtētu. Runājiet ar viņu, lai redzētu, vai tiki rada sāpes vai diskomfortu, traucē viņam vai ietekmē skolas darbu vai vēlamās aktivitātes.

Asociācija nodrošina resursus un atbalstu cilvēkiem ar Tourette’s un patentu bērniem ar šo slimību, tostarp rīkus vecākiem un pedagogiem un informāciju par to, kā atrast aizstāvības un atbalsta grupas.

Cēloņi un riska faktori

Precīzs Tureta sindroma cēlonis nav zināms, bet šķiet, ka tas izriet no problēmas bazālajās ganglijās, smadzeņu daļā, kas ir atbildīga par piespiedu kustībām, emocijām un mācīšanos.

Eksperti uzskata, ka novirzes bazālajās ganglijās var izraisīt smadzeņu neirotransmiteru līmeņa nelīdzsvarotību, kas pārraida ziņojumus no vienas šūnas uz otru. Nenormāls neirotransmitera līmenis var traucēt normālu smadzeņu darbību, kā rezultātā rodas tiki.

Parkinsona slimība, Hantingtona slimība un citi neiroloģiski apstākļi ietekmē bazālās ganglijas.

Tiek uzskatīts, ka Tourette sindromam ir ģenētiska saikne un tas ir iedzimts. Cilvēkam, kuram ir tuvs ģimenes loceklis ar ticu, visticamāk, arī tāds ir.

Šķiet, ka tas ir biežāk sastopams arī priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem.

Vēl viena teorija ir tāda, ka bērnības slimība var izraisīt tikus. Infekcija ar A grupas streptokoku baktērijām ir saistīta ar Tourette simptomiem. Var gadīties, ka baktērijas imūnsistēmai rada antivielas, kas mijiedarbojas ar smadzeņu audiem, un tas izraisa izmaiņas smadzenēs.

Tas varētu ietekmēt ārstēšanu, taču ir vajadzīgi vairāk pētījumu.

Diagnoze

Pašreizējais Tourette tests nav, tāpēc diagnoze ir atkarīga no pazīmēm un simptomiem, kā arī no medicīniskās un ģimenes anamnēzes.

Saskaņā ar Psihisko traucējumu diagnostikas un statistikas rokasgrāmatas piekto izdevumu (DSM-5), ko izdevusi Amerikas Psihiatru asociācija (APA), Tourette diagnozei jābūt šādiem kritērijiem:

• Personai ir divas vai vairākas kustības, piemēram, mirgo vai parausta plecus un vismaz viena balss ticība (piemēram, dungo, attīra kaklu vai kliedz vārdu vai frāzi), lai gan tie ne vienmēr notiek tajā pašā laikā.
• Personai ir tiki vismaz gadu. Tics var notikt daudzas reizes dienā (parasti sērijās) gandrīz katru dienu, izslēgt un ieslēgt.
• Personai ir tiki, kas sākās pirms 18 gadu vecuma.
• Personai ir simptomi, kas nav saistīti ar zāļu vai citu zāļu lietošanu vai citu veselības traucējumu dēļ (piemēram, krampji, Hantingtona slimība vai postvīrusu encefalīts).

Citi apstākļi, kas varētu izraisīt līdzīgus simptomus, ir:

• alerģijas, ja ir klepus un šņaukšanās
• distonija, neiroloģisks stāvoklis, kas ietver piespiedu kustības un ilgstošu muskuļu kontrakciju, kas noved pie ķermeņa kustībām, patoloģiskas stājas un trīces
• nemierīgo kāju sindroms, ja kustības ietekmē kājas
• problēmas ar redzi, ja pacients daudz mirgo

Asins analīzes, ādas tests, acu testi un attēlveidošanas testi var palīdzēt izslēgt šos un citus medicīniskos apstākļus.

Ārstēšana

Ārstēšana parasti ietver zāles un nefarmakoloģiskas procedūras. Retos gadījumos ķirurģiska iejaukšanās var būt iespēja.

Medikamenti var ietvert antihipertensīvus līdzekļus, muskuļu relaksantus vai neiroleptiskus līdzekļus.

Antihipertensīvos līdzekļus parasti lieto augsta asinsspiediena vai hipertensijas kontrolei, taču tie var palīdzēt pacientiem ar viegliem vai mēreniem Tourette simptomiem, iespējams, regulējot neirotransmitera līmeni. Viens piemērs ir klonidīns. Blakusparādības ir caureja vai aizcietējums, sausa mute, galvassāpes, reibonis un nogurums.

Muskuļu relaksanti palīdz kontrolēt fiziskās tikas, ārstējot spastiskumu, kad muskuļi kļūst pārāk stīvi. Piemēri ietver baklofēnu un klonazepāmu. Blakusparādības ir miegainība un reibonis. Pacientiem, kuri lieto muskuļu relaksantus, nevajadzētu lietot alkoholu, un viņi, iespējams, nespēj vadīt transportlīdzekļus vai izmantot smagās mašīnas.

Neiroleptiskie līdzekļi bloķē dopamīna iedarbību smadzenēs. Tos var lietot iekšķīgi vai injekciju veidā. Viņi var ārstēt vidēji smagus vai smagus simptomus. Dažus lēnām atbrīvojošos neiroleptiskos līdzekļus injicē tikai reizi 2 līdz 6 nedēļās.

Nevēlamās blakusparādības var būt miegainība, neskaidra redze, sausa mute, zems libido, kratīšana, spazmas, raustīšanās un svara pieaugums. Dažiem neiroleptiskiem līdzekļiem ir vairāk nelabvēlīgas ietekmes nekā citiem.

Ja blakusparādības kļūst par problēmu, pacientiem par to jāinformē ārsts. Var būt citi neiroleptiskie līdzekļi, kurus viņi varētu lietot.

Nefarmakoloģiskas ārstēšanas metodes

Uzvedības terapiju parasti izmanto, lai palīdzētu cilvēkiem ar Tourette. Tas var palīdzēt mainīt pacienta uzvedības modeļus.

Pētījumos ir atklāts, ka visaptveroša uzvedības iejaukšanās tikiem (CBIT), sava veida kognitīvās uzvedības terapija (CBT), var palīdzēt bērniem un pieaugušajiem ar Tureta sindromu. Terapijas mērķis ir simptomu ārstēšana, mainot ieradumus.

Ieraduma maiņa balstās uz ideju, ka:

• pacienti nezina par savām tikām
• tiku mērķis ir mazināt neērtās sajūtas, pirms tās rodas

Terapeits palīdz pacientam uzraudzīt viņu tiku modeli un biežumu. Tiek identificētas arī visas sajūtas, kas izraisa tikus.

Kad pacients ir informēts par ticību, viņš var izstrādāt alternatīvu un mazāk pamanāmu veidu, kā mazināt neērtās sajūtas, kas maisa. To sauc par konkurējošu atbildi.

Piemēram, ja nepatīkama sajūta kaklā cilvēkam liek justies vajadzīga rūgt vai iztīrīt kaklu, tā var iemācīties mazināt sajūtu, tā vietā veicot virkni dziļu elpu.

2015. gadā publicēts pētījums atklāja, ka CBT veids, ko lieto hronisku tiku mazināšanai cilvēkiem ar Tureta sindromu, var mainīt arī viņu smadzeņu darbību.

Cits 2015. gadā publicēts pētījums atklāja, ka smadzeņu ķīmiskā viela, kas pazīstama kā GABA, var palīdzēt ārstēt tikus cilvēkiem ar Tureta sindromu.

Ieradumu maiņas terapija bieži ietver relaksācijas terapiju. Stress vai trauksme var padarīt tikus smagākus un biežākus. Dziļa elpošana un vizualizācija var palīdzēt mazināt trauksmi, kas bieži izraisa mazāk un mazāk smagas tikas.

Vai ir kādas alternatīvas terapijas?

Kā iespējamās terapijas ir ierosināta akupunktūra un hipnoze. Ir ierosināti vairāki uztura faktori, piemēram, lielāks B vai D vitamīna patēriņš, taču pētījumi tos neatbalsta.

Tūretes asociācijas Medicīnas konsultatīvā padome pastāstīja MNT:

“Pašlaik nav pierādījumu par alternatīvu terapijas veidu izmantošanu Tourette ārstēšanā. Vienkārši sakot, tie vēl nav pētīti Tourette. ”

Tomēr vingrinājumi un veselīgs uzturs var palīdzēt mazināt stresu un uzlabot labsajūtu, kas var palīdzēt samazināt tiku smagumu un biežumu.

Ķirurģija

Operācija parasti tiek domāta tikai pieaugušiem pacientiem ar smagiem simptomiem, kuri nav labi reaģējuši uz citām ārstēšanas metodēm.

Limbiskā leikotomija: elektrisko strāvu vai radiācijas impulsu izmanto, lai nodedzinātu nelielu limbiskās sistēmas daļu, kas ir atbildīga par dažām emocijām, uzvedību un atmiņu. Tas var atrisināt problēmu daļēji vai pilnībā.

Dziļa smadzeņu stimulācija (DBS): Elektrodi tiek pastāvīgi implantēti smadzeņu daļās, par kurām zināms, ka tās ir saistītas ar Tourette. Tie ir savienoti ar maziem ģeneratoriem, kas tiek implantēti ķermeņa iekšienē. Elektroniskais impulss iet no ģeneratora uz elektrodiem, stimulējot dažādas smadzeņu daļas. Tas var palīdzēt kontrolēt Tourette simptomus.

DBS ilgtermiņa ietekme vēl nav pierādīta.

Tics pārvaldīšana

Darbības, kas var palīdzēt iesaistīties sacensībās, spēlēt patīkamu datorspēli vai lasīt interesantu grāmatu. Tomēr pārmērīga uzbudinājums dažiem cilvēkiem var izraisīt, tāpēc dažām darbībām var būt pretējs efekts.

Daudzi cilvēki, piemēram, darbā vai skolā, iemācās kontrolēt tikas, taču tiku nomākšana var palielināt spriedzi, līdz tic var izpausties.

Laika gaitā tiku veidi, biežums un smagums var mainīties. Tics parasti ir visnopietnākais pusaudžu gados, taču agrā pieaugušā vecumā tie bieži uzlabojas.

Komplikācijas

Tourette sindroms neietekmē cilvēka intelektu, bet mācīšanās grūtības var rasties, ja personai ir arī ADHD, OCD vai ASD.

Bērns ar vai bez šiem papildu apstākļiem arī var izjust iebiedēšanu skolā, un tas var padarīt skolu grūtāku gan sociāli, gan akadēmiski.

Skolas var palīdzēt, izglītojot skolēnus par stāvokli, lai viņi labāk saprastu klasesbiedru, kuram gadās būt Tourette.

Bazālās ganglijas ir iesaistītas arī ieradumu apgūšanā, tāpēc cilvēkiem ar Tourette var būt problēmas ar mācīšanos ieraduma dēļ. Tas var ietekmēt tādas prasmes kā rakstīšana, lasīšana vai aritmētika.

Bērnam ar Tourette sindromu var būt nepieciešama papildu izglītojoša palīdzība.