Kas jāzina par desmoidālajiem audzējiem
Desmoidie audzēji ir nevēža audzēji, kas attīstās saistaudos, piemēram, muskuļos. Viņi var izaugt gandrīz jebkurā ķermeņa vietā.
Kaut arī šie audzēji ir labdabīgi, tie var ātri augt, un tos var būt grūti noņemt.
Desmoid audzēji ir ļoti reti. Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu šī stāvokļa diagnozi saņem aptuveni 900 cilvēku.
Šajā rakstā mēs aplūkojam desmoidālo audzēju cēloņus un ārstēšanu, kā arī perspektīvas cilvēkiem ar šiem izaugumiem.
Kas ir desmoidais audzējs?
Desmoidais audzējs izaug no saistaudiem, kas saista orgānus un audus visā ķermenī.
Saistaudi satur šūnas, ko sauc par fibroblastiem, kas nodrošina strukturālu atbalstu un aizsardzību vitāli svarīgiem orgāniem. Ģenētiskās mutācijas fibroblastos var izraisīt to nekontrolējamu augšanu. Šajā posmā tie kļūst par desmoidiem audzējiem.
Šie audzēji neizplatās. Tomēr tie var izaugt tik lieli, ka traucē vitāli svarīgas ķermeņa funkcijas. Piemēram, tie var saspiest plaušas, aknas, zarnas vai citus svarīgus orgānus. Viņi var pārvietoties arī blakus audos un struktūrās.
Desmoidos audzējus var būt grūti noņemt, kas nozīmē, ka tie var būt bīstami dzīvībai.
Simptomi
Atkarībā no tā atrašanās ķermeņa, desmoidais audzējs var neizraisīt nekādus simptomus.
Visbiežākais desmoidā audzēja simptoms ir samērā stingra masa vai vienreizēja, kas bieži izraisa vieglas sāpes. Citi simptomi ir:
- taisnās zarnas asiņošana un stipras sāpes vēderā, kad desmoidāls audzējs vēderā rada spiedienu uz zarnām
- lokalizētas sāpes vai stīvums, kad desmoidāls audzējs saspiež nervus, asinsvadus vai orgānu
- klibošana un citas pārvietošanās grūtības
- miega zudums
- trauksme
Sakarā ar plašo iespējamo desmoidā audzēja lokalizācijas loku tā simptomi var ļoti atšķirties.
Kaut arī desmoidie audzēji var izaugt lielākajā daļā ķermeņa, tie parasti attīstās plecos, kājās vai augšdelmos. Viņi arī parasti aug vēdera orgānos un ap tiem, piemēram, zarnās.
Šī iemesla dēļ ārsti bieži raksturo desmoidos audzējus kā intraabdominālo vai ekstrabdominālo. Vēdera dobumā aug intraabdomināli desmoidālie audzēji, bet ārpus tā attīstās desmoidālie ekstrabdominālie audzēji.
Diagnoze
Desmoidālā audzēja diagnoze parasti sākas ar augšanas ultraskaņu.
Ārsts arī izmantos biopsiju, lai pārbaudītu vēža šūnas un izslēgtu citus iespējamos audzēja cēloņus. Lai veiktu biopsiju, viņi parasti noņem vai nu dažas šūnas, vai visu audzēju. Pēc tam viņi nosūta paraugu uz laboratoriju analīzei mikroskopā.
Pēc tam, kad viņi ir apstiprinājuši diagnozi, ārstam būs jānovērtē, vai audzējs ir piestiprināts blakus esošajiem orgāniem. Šī informācija noteiks, vai ķirurgs to var droši noņemt.
Ārsts var arī pieprasīt MRI vai CT skenēšanu. Šie attēlveidošanas testi var sniegt vairāk informācijas par audzēja atrašanās vietu un augšanas ātrumu.
Ārstēšana
Desmoidālā audzēja ārstēšanu vislabāk veikt no medicīnas komandas, kas specializējas sarkomu ārstēšanā. Komandā jāiekļauj:
- medicīnas onkologi
- ķirurgi
- radiācijas onkologi
- ģenētikas speciālisti
- medmāsas
Dažos gadījumos ārsti var vienkārši uzraudzīt desmoidālos audzējus, jo tie dažreiz var samazināties bez iejaukšanās. Medicīnas sabiedrība atsaucas uz to, ka vēža šūnas nedalās kā miera stāvoklī.
Atkarībā no audzēja īpašībām “gaidīšanas un noskatīšanās” periods dažreiz ir vislabākā rīcība, pirms persona tiek pakļauta intensīvākai ārstēšanai.
Ķirurģija
Operācija ir standarta ārstēšana desmoidālajam audzējam, taču tā ir tikai iespēja, ja ķirurgs var noņemt audzēju, nesabojājot apkārtējos orgānus.
Ķirurgs noņems arī audu robežu, kas ieskauj audzēju. Desmoid audzēji bieži iebrūk apkārtējās struktūrās, ieskaitot asinsvadus un orgānus. Papildu audu noņemšana samazina to rašanās risku.
Tomēr operācija cilvēkiem ar desmoidu audzēju kļūst retāk sastopama, jo audzējs pēc ārstēšanas var ataugt sākotnējā vietā.
Ķīmijterapija
Šāda veida ārstēšanā medicīnas speciālists intravenozi ievada zāles, kuru mērķis ir iznīcināt patoloģiskas šūnas. Desmoidālajam audzējam ārsti parasti lieto šādas zāles:
- doksorubicīns
- liposomu doksorubicīns
- dakarbazīns
- metotreksāts
- vinorelbīns
- vinblastīns
Radiācijas terapija
Ārsts var koncentrēties uz audzēju ar koncentrētu starojumu, lai iznīcinātu šūnas. Tomēr blakusparādības var būt smagas, un pastāv jauna vēža attīstības risks.
Tādēļ persona saņem staru terapiju desmoidālajam audzējam tikai ļoti īpašos apstākļos.
Šeit lasiet vairāk par staru terapiju.
Termiskā ablācija
Daži ārstēšanas centri izmanto intensīvu karstumu, aukstumu vai koncentrētu ultraskaņu, lai iznīcinātu noteiktus desmoīdu audzēju veidus. Tomēr šīs jaunās ārstēšanas ilgtermiņa ietekme vēl nav skaidra.
Ir arī anekdotiski ziņojumi par sekojošu ārstēšanas panākumiem:
- nesteroīdie pretiekaisuma līdzekļi (NPL), piemēram, sulindaks
- antihormonālie līdzekļi, piemēram, tamoksifēns
- tirozīna kināzes inhibitori, jauna ārstēšana, kas parādījusi labvēlīgu ietekmi desmoidā audzēja ārstēšanas laikā
Tomēr klīniskie pētījumi vēl nav apstiprinājuši šo ārstēšanas līdzekļu drošību un efektivitāti.
Pēc desmoidāla audzēja ārstēšanas cilvēkam var būt nepieciešama fizikālā terapija, lai atjaunotu darbību sākotnējā audzēja vietā.
Cēloņi un riska faktori
Pētnieki vēl pilnībā nesaprot, kas izraisa desmoīdos audzējus, taču daži riska faktori palielina to iespējamību. Tie ietver:
- Ģenētika: iedzimts stāvoklis, ko sauc par ģimenes adenomatozo polipozi (FAP) un kas ir saistīts ar ģenētisku mutāciju, var palielināt kolorektālā vēža attīstības risku. Tas arī predisponē cilvēkus uz desmoidālajiem audzējiem.
- Trauma: Daži pētnieki uzskata, ka fiziskajai traumai, īpaši atkārtotai traumai, var būt nozīme desmoīdu audzēju veidošanā. Piemēram, dažiem cilvēkiem pēc operācijas vai hroniskām traumām rodas desmoidāls audzējs.
- Grūtniecība: Reti grūtniecēm rodas desmoīdi audzēji, kas var būt saistīts ar hormonu un fizisku traumu kombināciju.
Tomēr ziņojumi par saikni starp grūtniecību un desmoidālajiem audzējiem galvenokārt ir anekdotiski. Nav ticamu pierādījumu, kas pamatotu šo apgalvojumu.
Tā kā desmoidie audzēji ir reti, ir grūti izveidot labi kontrolētus pētījumus ar pietiekami lielu dalībnieku skaitu, lai noteiktu to cēloņus. Pētījumi turpinās.
Tomēr pašlaik nav datu, kas liecinātu, ka jebkura īpaša iejaukšanās var novērst desmoidālos audzējus.
Prognoze un izdzīvošanas līmenis
Desmoid audzēji ir tik reti, ka Nacionālajam vēža institūtam nav pieejams precīzs izdzīvošanas rādītājs.
Lielākā daļa desmoido audzēju, visticamāk, neietekmēs kopējo paredzamo dzīves ilgumu, bet augšanas laikā tie var izraisīt sāpes. Arī tos ir grūti noņemt un ārstēt.
Tā kā desmoidie audzēji var sabojāt orgānus, izraisīt iekšēju asiņošanu un kavēt orgānu darbību, cilvēkiem var būt nepieciešamas papildu operācijas vai šo komplikāciju ārstēšana.
Desmoid audzēji var atkārtoties, un cilvēki ar desmoid audzēju nākotnē var attīstīties vairāk.
J:
Vai citi vēža veidi izraisa desmoīdus audzējus?
A:
Nē, desmoidie audzēji paši nav vēzi, un tie nav cēlušies no citiem vēža veidiem.
Šie audzēji aug no fibroblastiem, kas veido saistaudus.
Dž. Kīts Fišers, M.D. Atbildes atspoguļo mūsu medicīnas ekspertu viedokļus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.
