Kas ir mataino šūnu leikēmija un kā to ārstē?

Matainu šūnu leikēmija ir hematoloģiska vēža veids. Šis vēža veids sākas audos, kas veido asinis, piemēram, kaulu smadzenēs, vai imūnsistēmas šūnās.

Matu šūnu leikēmija veido aptuveni 2 procentus no visām leikēmijām, tā ir biežāk sastopama vīriešiem nekā sievietēm un biežāk sastopama arī vecākiem cilvēkiem. Katru gadu Amerikas Savienotajās Valstīs tiek ziņots par aptuveni 1000 jauniem gadījumiem.

Tā ir reta leikēmijas forma, kurā kaulu smadzenes rada pārmērīgu daudzumu balto asins šūnu veida, ko sauc par B šūnām. Šīs patoloģiskās B šūnas neveidojas veselās šūnās, bet gan kļūst par kaitīgām šūnām, kas pazīstamas kā leikēmijas šūnas.

Leikēmijas šūnas var uzkrāties asinīs vai kaulu smadzenēs, aizņemot vietu no veselām šūnām. Tas var vājināt ķermeņa imūnsistēmu un padarīt to vairāk pakļautu infekcijām, anēmijai un asiņošanai.

Nosaukums “matains” rodas no tā, kā leikēmijas šūnas izskatās mikroskopā - tās atgādina matus.

Simptomi

Gados vecākiem vīriešiem var būt paaugstināts mataino šūnu leikēmijas attīstības risks.

Matu šūnu leikēmija progresē lēni, ja vispār. Cilvēkam slimības sākuma stadijā var būt maz simptomu vai to nav vispār.

Kad parādās simptomi, tie var ietvert vienu vai vairākus no šiem:

• biežas infekcijas
• drudzis
• elpas trūkums
• nogurums vai nespēks
• kaulu sāpes, īpaši zem ribām
• viegli sasitumi
• viegla asiņošana
• palielinātas aknas vai liesa
• pārmērīga svīšana, īpaši naktīs
• gabali kaklā, padusē, kuņģī vai cirkšņos bez sāpēm
• svara zudums bez zināma iemesla

Cēloņi

Matains šūnu leikēmijas cēloņi nav pilnībā izprotami.

Ārsti domā, ka mutācija, kas pazīstama kā V600E, konkrētā gēnā ir atbildīga par lielāko daļu mataino šūnu leikēmijas gadījumu. Šis gēns ir BRAF gēns.

Vīriešiem un vecākiem cilvēkiem var būt paaugstināts šīs slimības attīstības risks.

Diagnoze

Slaids, kurā redzama matainu šūnu leikēmija.
Attēlu kredīts: Nacionālais vēža institūts, ID: 2159, 1985

Ārsts var noteikt mataino šūnu leikēmijas diagnozi, pamatojoties uz fiziskiem eksāmeniem, medicīniskiem jautājumiem un testiem, kuros aplūkotas personas asins un kaulu smadzeņu šūnas.

Fiziskais eksāmens

Vispārēja ķermeņa pārbaude, lai pārbaudītu personas vispārējo fizisko veselību, vai tajā nav neparastu pazīmju vai simptomu.

Eksāmens var ietvert gabalu vai pietūkuma meklēšanu, kas varētu palielināt limfmezglus vai signalizēt par liesas vai aknu palielināšanos.

Medicīniskā vēsture

Informācijas vākšana par personas veselības paradumiem, iepriekšējām slimībām un ārstēšanu.

Pilnīga asins aina (CBC)

Asins paraugs tiek savākts un pārbaudīts, lai izmērītu dažādas lietas:

• sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu daudzums
• hemoglobīna daudzums, kas pievienots sarkanajām asins šūnām
• hematokrīts, kas ir parauga daļa, ko veido sarkanās asins šūnas

Asins ķīmijas testi

Asins parauga analīze, lai noteiktu noteiktu vielu līmeni, ko orgāni un audi izdala asinīs. Neparasti liels vai mazs šo vielu daudzums var liecināt par slimību.

Perifēro asiņu uztriepe

Personas asins parauga pārbaude mikroskopā, lai meklētu izmaiņas asins šūnu formā un "mataina" izskata izskatu. Ārsti arī pārbauda leikocītu daudzumu un veidu, kā arī trombocītu skaitu.

Kaulu smadzeņu aspirācija vai biopsija

Neliela cilvēka kaulu smadzeņu, asiņu vai kaula parauga savākšana, ievietojot dobu adatu kaulā gūžas vai krūts rajonā. Pēc tam šo paraugu pārbauda mikroskopā, lai meklētu “matainas” leikēmijas šūnas un lai izsekotu veselīgas asins šūnas.

Citogenētiskā analīze

Audu šūnu analīze mikroskopā, lai meklētu ģenētiskās patoloģijas.

Imūnfenotipēšana

Marķieru analīze uz asins vai kaulu smadzeņu šūnu virsmas. Ārsti tos salīdzinās ar veselām imūnsistēmas šūnām, lai noteiktu, kāda veida šūnas tās ir.

Plūsmas citometrija

Pārbauda asins paraugu, lai novērtētu šūnu skaitu un tajā esošo dzīvo šūnu procentuālo daudzumu. Paraugs var atklāt arī citas šūnu īpašības, tostarp audzēja marķieru izmēru, formu un klātbūtni uz šūnu virsmas.

Šim testam šūnas tiek krāsotas ar fluorescējošu krāsu un suspendētas šķidrumā. Pārejot gaismas staru caur šūnām, ārsts var noteikt to īpašības pēc tā, kā šūnas izkliedē gaismu.

Datortomogrāfijas (CT) skenēšana

Tests, kas sastāv no vairāku rentgena attēlu izgatavošanas no dažādiem leņķiem no noteiktām ķermeņa zonām. Dažreiz krāsu var norīt vai ievadīt cilvēka vēnās, lai ārsts varētu skaidrāk redzēt orgānus un audus.

Lai meklētu pietūkušos limfmezglus vai pietūkušu liesu, var veikt krūškurvja, vēdera vai iegurņa datortomogrāfiju.

Gēnu mutācijas tests

Laboratorijas tests, kas pārbauda asins vai kaulu smadzeņu paraugu, lai meklētu BRAF gēna mutācijas. Šis gēns ir mutēts aptuveni 80–90 procentiem cilvēku ar matainu šūnu leikēmiju.

Ārstēšana

Matu šūnu leikēmija progresē lēni, un tāpēc daži cilvēki izdzīvo daudzus gadus, nesaņemot ārstēšanu.

Ja ārstēšana ir nepieciešama, ārstēšanas iespējas var būt atkarīgas no vairākiem faktoriem, piemēram:

• cik tālu ir attīstījusies leikēmija
• leikēmijas šūnu un veselo asins šūnu proporcija asinīs un kaulu smadzenēs
• pietūkušas liesas klātbūtne
• leikēmijas pazīmju vai simptomu klātbūtne, piemēram, infekcijas
• leikēmijas atgriešanās pēc iepriekšējās ārstēšanas
• personas vecums, fiziskās sagatavotības līmenis un vispārējais veselības stāvoklis

Cilvēkiem ar matainu šūnu leikēmiju ir pieejami dažādi ārstēšanas veidi. Tie ietver standarta ārstēšanu, ko izmanto klīniskajā praksē, un ārstēšanu, kas tiek pētīta klīniskajos pētījumos.

Šobrīd tiek izmantoti pieci dažādi standarta ārstēšanas veidi:

1. Uzmanīga gaidīšana

Pirms lēmuma pieņemšanas par nepieciešamību sākt ārstēšanu rūpīgi jāuzrauga personas stāvoklis, lai novērotu jaunas pazīmes vai simptomus.

2. Ķirurģija

Ķirurģiska procedūra, kas pazīstama kā splenektomija, liesas noņemšanai.

Līdz ar jaunu efektīvu ārstēšanas iespēju parādīšanos šī procedūra tagad tiek izmantota reti. To var izmantot grūtnieču ārstēšanai, lai aizkavētu citu ārstēšanu, piemēram, ķīmijterapiju.

3. Ķīmijterapija

Terapijas veids, kas aptur vēža progresēšanu, iznīcinot vēža šūnas vai neļaujot tām dalīties.

Atkarībā no vēža veida un stadijas ķīmijterapiju var veikt iekšķīgi vai injicēt.

Ķīmijterapijas zāles kladribīns un pentostatīns ir standarta pirmās līnijas matainu šūnu leikēmijas ārstēšana. Bendamustīns ir vēl viena ķīmijterapijas zāle, ko var lietot cilvēkiem, kuri pēc sākotnējās ārstēšanas pasliktinās.

4. Bioloģiskā terapija

Bioloģiskā terapija, kas pazīstama arī kā imūnterapija, ir ārstēšanas veids, kas cīņā pret vēzi izmanto paša organisma imūnsistēmu.

Alfa-interferons ir viens no bioloģisko līdzekļu veidiem, ko lieto matainu šūnu leikēmijas ārstēšanai.

5. Mērķtiecīga terapija

Ārstēšanas forma, kas atpazīst vēža šūnas un uzbrūk tām, nekaitējot veselām šūnām.

Mērķtiecīga terapija ietver monoklonālu antivielu izmantošanu, kas ir laboratorijā izgatavotas molekulas, kas identificē un piestiprina vielas uz vēža šūnām vai vielas, kas palīdz vēža šūnām augt. Šādi rīkojoties, novērš vēža augšanu vai izplatīšanos.

Matainu šūnu leikēmijas gadījumā rituksimabs ir parasti lietota monoklonāla antiviela. Tiek pētīti citi, piemēram, obinutuzumabs un ofatumumabs.

Citas mērķtiecīgas terapijas, kuras ārsti izmanto cilvēkiem ar BRAF gēna mutācijām, ir ibrutinibs un vemurafenibs.

Dabiskas ārstēšanas iespējas, kas varētu palīdzēt

Akupunktūra var palīdzēt mazināt nelabumu, ko izraisa ķīmijterapija.

Dabiskas ārstēšanas iespējas nespēj izārstēt mataino šūnu leikēmiju. Tomēr daži var palīdzēt cilvēkiem tikt galā ar savu slimību vai ārstēšanas blakusparādībām.

Dabas procedūras, kas var palīdzēt, ir:

• Akupunktūra: procedūra, kurā smalkas adatas tiek ievietotas īpašos ķermeņa punktos, lai mazinātu ķīmijterapijas izraisītu nelabumu un vemšanu.
• Masāža: terapeitiska manipulācija un spiediena pielietošana ķermeņa audos un muskuļos, lai mazinātu trauksmi un nogurumu.
• Prāta un ķermeņa terapijas: vadītas meditācijas un relaksācijas metodes, kas palīdz atslābināties un mazināt sāpes.
• Aromterapija: smaržīgu eļļu izmantošana labsajūtas izjūtai un stresa mazināšanai. Šīs vielas var tieši iemasēt ādā, pievienot vannas ūdenim vai sildīt, lai atbrīvotu to smaržu.

Outlook

Matainu šūnu leikēmijas ārstēšana ir ļoti veiksmīga, un lielākajai daļai cilvēku paredzamais dzīves ilgums ir līdzīgs veseliem viena vecuma cilvēkiem. Tomēr cilvēkiem, kas jaunāki par 40 gadiem, paredzamais dzīves ilgums var būt mazāks nekā tā paša vecuma cilvēkiem.

Matainu šūnu leikēmija tiek uzskatīta par hronisku vēzi, jo tā nekad pilnībā neizzūd. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību pēc sākotnējās ārstēšanas parasti ir ilgāks periods, un simptomu ir maz vai vispār nav.

Kad cilvēkam ir remisija, viņiem joprojām būs nepieciešami papildu apmeklējumi ar ārstu, lai uzraudzītu asins daudzumu un veselības stāvokli. Ja cilvēks pasliktinās vai redz, ka viņa slimība atgriežas, viņu var atkopt un ievadīt citu remisiju.

Personas iespējas atgūties no matainu šūnu leikēmijas ir atkarīgas no tā, vai slimība reaģē uz ārstēšanu, un no tā, vai tā neprogresē vai progresē tik lēni, ka nav nepieciešama ārstēšana.