Kas ir eritroblastoze fetalis?

Erythroblastosis fetalis ir smags veselības stāvoklis, kas visbiežāk rodas no nesaderības starp grūtnieces noteiktiem sievietes asins tipiem un augli.

Nosacījums ietver asins komponentu, ko sauc par Rh faktoru.Rh faktors ir iedzimts proteīns, kas atrodas uz sarkano asins šūnu virsmas. Ne visiem ir šis proteīns.

Ja cilvēkam ir olbaltumvielas, viņi ir Rh pozitīvi. Tie, kuriem nav Rh proteīna, ir Rh negatīvi.

Ja sieviete ir Rh negatīva un auglis ir Rh pozitīvs, tas var izraisīt Rh nesaderību un iespējamas grūtniecības komplikācijas.

Rēzus nesaderība kā cēlonis

Dažreiz problēmas var rasties, ja mātei un viņas nedzimušajam bērnam ir dažādas asins grupas.

Eritroblastoze fetalis var rasties, ja grūtniecības laikā sajaucas dažādi Rh faktora asins veidi.

Problēmas var rasties pat tad, ja neliels daudzums Rh pozitīvu un Rh negatīvu asiņu sajaucas.

Kaut arī grūtniecības laikā asinis starp sievieti un augli reti sajaucas, tas varētu notikt:

• dzemdību laikā placenta atdalās no dzemdes sienas sienas
• asiņošana grūtniecības laikā
• manuāla bikses mazuļa rotācija
• aborts
• ārpusdzemdes grūtniecība
• spontāns aborts
• kritiens, strupa trauma vai invazīva pirmsdzemdību pārbaude
• pirmsdzemdību testi, piemēram, amniocentēze vai horiona villus paraugu ņemšana (CVS)

Ja Rh negatīvās asinis sajaucas ar Rh pozitīvām asinīm, var rasties imūnā atbilde, kas pazīstama kā Rh sensibilizācija. Tas nozīmē, ka persona ar Rh negatīvām asinīm ražos antivielas, lai cīnītos pret jebkādu turpmāku Rh pozitīvu asiņu iedarbību.

Ķermenis var ražot antivielas arī pēc inficēšanās ar adatas Rh pozitīvām asinīm vai asins pārliešanu.

Pēc sensibilizācijas ķermeņa imūnsistēma atpazīs visas nākamās Rh pozitīvās šūnas kā svešas un tām uzbruks.

Ja augļa Rh pozitīvās asinis nonāk sievietes asinīs ar sensibilizētām Rh negatīvām asinīm, sievietes imūnsistēma uzbruks iebrucējām šūnām un tās iznīcinās.

Erythroblastosis fetalis iznīcina sarkanās asins šūnas

Sarkano asins šūnu iznīcināšana (hemolīze) auglim var būt ātra. Tā rezultātā auglis nesaņems pietiekami daudz skābekļa, kas var izraisīt anēmiju, citas slimības vai pat nāvi.

Turpinot hemolīzi, auglis ātri mēģinās radīt vairāk sarkano asins šūnu. Tomēr šīs šūnas jaunās sarkanās asins šūnas bieži ir nenobriedušas un nespēj pilnībā darboties.

Tā kā ķermenis ražo sarkanās asins šūnas aknās un liesā, šī pārprodukcija dažkārt var izraisīt šo orgānu palielināšanos.

Kad jaundzimušajam ir šāds stāvoklis, to sauc par jaundzimušā hemolītisko slimību.

Nenobriedušajām sarkanajām asins šūnām turpinot sadalīties, uzkrājas bilirubīns, kas ir sarkano asins šūnu noārdīšanās blakusprodukts. Pārmērīgais bilirubīna daudzums, kas cirkulē jaundzimušā ķermenī, novedīs pie dzelti, kur zīdaiņa āda un acu baltumi kļūst dzelteni.

Citi cēloņi un riski

Rh nesaderība ir visbiežākais stāvokļa cēlonis, taču var būt atbildīgi arī citi faktori, tostarp citas šūnu vai asiņu nesaderības, kas rada antivielas.

Baltajiem zīdaiņiem šī slimība attīstās biežāk nekā afroamerikāņiem.

Risks ir lielāks arī grūtniecības laikā, kad Rh sensibilizācija jau ir notikusi, piemēram, pirmās grūtniecības laikā.

Ir svarīgi atzīmēt, ka atšķirīga augļa asinsgrupa (ABO nesaderība) nav eritroblastozes augļa vai jaundzimušā hemolītiskās slimības cēlonis, lai gan dažkārt citas iemeslas var būt atšķirīgas retas asins grupas.

Parasti tas neietekmē pirmo grūtniecību, bet problēmas var rasties nākamajās grūtniecībās.

Simptomi

Ultraskaņas pārbaude grūtniecības laikā var dot norādes par augļa veselību.

Parastās pārbaudes laikā eritroblastozes augļa simptomi grūtniecības laikā var parādīties.

Tie ietver:

• dzeltenais amnija šķidrums ar bilirubīna pēdām no amniocentēzes procedūras, kas pārbauda amnija šķidrumu
• palielinātas aknas, liesa vai sirds
• šķidruma uzkrāšanās vēderā, plaušās vai galvas ādā, ko grūtniecības laikā var noteikt ar ultraskaņas skenēšanu

Jaundzimušajiem ar šo stāvokli var būt redzami simptomi, kā arī daži, kas parādās skenējot, piemēram:

• bāla āda
• dzeltenais amnija šķidrums, nabassaites, āda vai acis vai nu piedzimstot, vai 24 līdz 36 stundu laikā pēc dzemdībām
• liesas vai aknu palielināšanās

Komplikācijas

Augļa piedzīvotās komplikācijas var būt:

• viegla vai smaga anēmija
• paaugstināts bilirubīna līmenis
• dzelte
• smaga anēmija vienlaikus ar aknu un liesas palielināšanos

Hydrops fetalis ir vēl viena smaga komplikācija, kas izraisa sirds mazspējas rezultātā šķidruma uzkrāšanos augļa audos un orgānos. Tas ir dzīvībai bīstams stāvoklis.

Jaundzimušā komplikācijas var būt:

• stipri augsts bilirubīna līmenis ar pavadošu dzelti
• anēmija
• aknu palielināšanās

Bilirubīna uzkrāšanās smadzenēs var izraisīt komplikāciju, ko sauc par kernicterus, izraisot krampjus, smadzeņu bojājumus, kurlumu vai nāvi.

Diagnoze

Pirmais solis diagnosticējot augļa eritroblastozi ir noteikt, vai cēlonis ir Rh nesaderība.

Ārsts var noteikt nesaderību, izmantojot antivielu skrīninga testu pirmajā trimestrī. Viņi var atkārtot testu 28 grūtniecības nedēļās un pārbaudīt arī vīrieša partnera Rh faktoru.

Augļa testēšana var ietvert:

• ultraskaņa
• amniocentēze, kurā ārsts izraksta un pārbauda amnija šķidrumu
• augļa vidējās smadzeņu artērijas asins plūsmas mērīšana, lai pārbaudītu asins kustību smadzenēs
• augļa nabassaites asiņu pārbaude, lai pārbaudītu augļa asiņu saturu

Jaundzimušajam ārsts var veikt testus, lai novērtētu:

• asins grupa un Rh faktors
• sarkano asins šūnu skaits
• antivielas un bilirubīna līmenis

Ārstēšana

Jaundzimušajam var būt nepieciešama steidzama medicīniska palīdzība.

Ārstēšana var ietvert augļa asins pārliešanu un augļa piegādi laikā no 32. līdz 37. grūtniecības nedēļai.

Ārstēšanas iespējas jaundzimušajiem ar šo stāvokli ietver:

• asins pārliešana
• intravenozi (IV) šķidrumi
• elpošanas problēmu pārvaldīšana
• IV imūnglobulīns (IVIG)

IVIG antivielu terapijas mērķis ir samazināt sarkano asins šūnu noārdīšanos un cirkulējošā bilirubīna līmeni.

Dažreiz ir nepieciešama apmaiņas pārliešana. Šis pārliešanas veids ietver mazu asiņu aizstāšanu ar dažādām asinīm. Mērķis ir palielināt sarkano asins šūnu klātbūtni un skaitu un pazemināt bilirubīna līmeni.

Profilakse

Eritroblastoze fetalis ir novēršams stāvoklis. Zāles, ko sauc par Rh imūnglobulīnu (Rhig), kas pazīstamas arī kā RhoGAM, var palīdzēt novērst Rh sensibilizāciju.

Šīs zāles neļauj grūtniecei attīstīt Rh pozitīvas antivielas. Tomēr tas nepalīdzēs sievietēm, kurām jau ir veikta Rh sensibilizācija.

Sievietēm, kurām ir Rh sensibilizācijas risks, grūtniecības laikā un pēc dzemdībām jāsaņem RhoGAM devas.

Tie ietver:

• 28 grūtniecības nedēļās
• 72 stundas pēc dzemdībām, ja jaundzimušais ir Rh pozitīvs
• 72 stundu laikā pēc spontāna aborta, aborta vai ārpusdzemdes grūtniecības
• pēc invazīvas pirmsdzemdību pārbaudes, piemēram, amniocentēzes vai CVS
• pēc jebkādas asiņošanas no maksts

Ja sievietei ir grūtniecība, kas ilgst vairāk nekā 40 nedēļas, ārsts var ieteikt papildu RhoGAM devu.

Līdzņemšana

Erythroblastosis fetalis ir potenciāli bīstams stāvoklis, kas rodas zīdaiņa attīstības laikā. Stāvoklis rodas, ja asins komponents, ko sauc par Rh faktoru, nav saderīgs starp grūtnieci un augli.

Tas var izraisīt dzelti un citas, smagākas komplikācijas, ieskaitot iespējamu sirds mazspēju.

Ārstēšana ietver asins pārliešanu, IV šķidrumus, imūnglobīnu un visu elpošanas grūtību novēršanu.

Rh imūnglobīna lietošana grūtniecei var arī palīdzēt novērst stāvokli, bloķējot Rh sensibilizāciju.

J:

Vai šim nosacījumam ir kāda ilgstoša ietekme uz jaundzimušo?

A:

Ja auglis ar erythroblastosis fetalis izdzīvo un piedzimst dzīvs, zīdainis var būt ārkārtīgi slims.

Skābekļa trūkums, ko izraisa smaga anēmija ap dzimšanas brīdi, var izraisīt ilgstošus smadzeņu un citu orgānu bojājumus.

Kernicterus, ko izraisa augsts bilirubīna līmenis, var izraisīt arī neatgriezeniskus smadzeņu bojājumus.

Tomēr augļa eritroblastoze ir novēršama, un šīs komplikācijas notiek reti.

Karena Džila, MD Atbildes atspoguļo mūsu medicīnas ekspertu viedokļus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.