Imūnglobulīna A deficīts

Imūnglobulīna A (IgA) deficīts ir visizplatītākais primārais imūndeficīts. To raksturo ļoti zems vai nav IgA līmenis asinīs. Tā rezultātā var būt biežas infekcijas, kas saistītas ar gļotādām, piemēram, ausīs, deguna blakusdobumos, plaušās un kuņģa-zarnu traktā.

Cilvēkiem ar IgA deficītu ir paaugstināts citu slimību risks, tostarp noteiktas autoimūnas slimības, kuņģa-zarnu trakta (GI) slimības, alerģiskas slimības un pasliktinošās imūndeficīta formas.

Sems Edvardss / OJO Images / Getty Images

Kas ir IgA?

IgA ir visplašākā ķermeņa antiviela. Tas atrodas asinsritē un izdalās uz gļotādas virsmas.

Vissvarīgākā IgA loma ir aizsardzība pret infekcijām no daudzām baktērijām, kas atrodas uz gļotādas.

Kas ir IgA deficīts?

Nedaudz zemas IgA vērtības neatbilst IgA deficītam.

Lai diagnosticētu IgA deficītu, personai jābūt:

  • Pilnīga IgA neesamība vai ārkārtīgi zemas IgA vērtības asinīs
  • Normāls IgG un IgM līmenis

Tiek uzskatīts, ka IgA deficīts ir iedzimts aptuveni 20% jaunu gadījumu, un vairumā gadījumu šī deficīta cēlonis nav zināms.

Kādi ir 5 antivielu veidi?

Kādi ir IgA deficīta simptomi?

Nav saprotams, kāpēc dažiem cilvēkiem ir daudz komplikāciju no šī antivielu deficīta, un dažiem tiem nav nekādas ietekmes. Lielākajai daļai cilvēku, kuriem ir IgA deficīts, infekcijas netiek palielinātas. Dažiem, bet ne visiem cilvēkiem ar IgA deficītu ir paaugstināts infekciju risks, kas saistīts ar gļotādu,

Klīniskā iedarbība var ietvert:

  • Sinusīts
  • Vidusauss infekcijas (vidusauss iekaisums)
  • Plaušu infekcijas, ieskaitot pneimoniju
  • GI trakta infekcijas, piemēram, Giardiasis

Kuņģa-zarnu trakta stāvokļi

IgA deficīts ir saistīts arī ar citām GI slimībām, ieskaitot celiakiju un čūlaino kolītu.

Celiakiju visbiežāk diagnosticē IgA antivielu klātbūtne pret noteiktiem proteīniem GI traktā, taču tas nenotiks cilvēkam, kuram ir gan celiakija, gan IgA deficīts. Tā vietā būtu sagaidāms, ka IgG antivielas pret šiem pašiem proteīniem būs cilvēkam ar celiakiju.

Ja Jums ir iespējama celiakija, jums var būt arī tests, lai pārbaudītu IgA deficītu. Tas var palīdzēt noteikt, vai normāls celiakijas tests patiešām varētu būt kļūdaini negatīvs rezultāts IgA deficīta rezultātā.

Asins pārliešana

Daži cilvēki ar smagu IgA deficītu faktiski ražo alerģiskas antivielas (IgE) pret IgA antivielām. Asins pārliešana parasti satur IgA antivielas, tāpēc smaga IgA alerģija varētu palielināt anafilakses risku asins pārliešanas rezultātā.

Ja nepieciešama ārkārtas asins pārliešana, var samazināt asins produktu ar nedaudzām IgA antivielām, lai samazinātu anafilaksi. Tādēļ, ja jums ir smags IgA deficīts, jums, iespējams, var ieteikt valkāt medicīniskās trauksmes aproci, lai nodrošinātu drošāku asins pārliešanu.

Blakusslimības

IgA deficīts ir saistīts ar paaugstinātu blakusslimību risku. Tās ietver dažādas autoimūnas slimības, tostarp noteiktas asins slimības (piemēram, ITP), reimatoīdo artrītu, sistēmisko sarkanās vilkēdes un Greivsa slimību. Šīs slimības rodas apmēram 20-30% cilvēku ar IgA deficītu.

Komplikācijas

GI vēzis un limfomas var rasties biežāk cilvēkiem ar GI traucējumiem, kas saistīti ar IgA deficītu.

Tiek uzskatīts, ka šie vēži ir saistīti ar paaugstinātu GI trakta iekaisumu, un netiek uzskatīts, ka tie palielinās, ja cilvēkiem ir asimptomātiski simptomi vai viņiem nav IgA deficīta GI izpausmju.

Daži cilvēki ar IgA deficītu var pāriet uz pasliktinošām imūndeficīta formām, piemēram, parasto mainīgo imūndeficītu (CVID).

Kāda ir IgA deficīta ārstēšana?

Galvenais IgA deficīta ārstēšanas veids ir infekciju vai ar to saistīto slimību ārstēšana, kas var rasties. Ja Jums ir IgA deficīts un atkārtotas infekcijas, jums jāārstējas agrāk un intensīvāk nekā citiem cilvēkiem, kuriem nav IgA deficīta. Tas var ietvert ārstēšanu ar antibiotikām bakteriālu infekciju gadījumā.

Jums jāveic imunizācija pret izplatītām infekcijām, piemēram, sezonas gripas vakcīnu un pneimokoku vakcīnu. Un jums ir jāizvairās no dzīvām vakcīnām, ja Jums ir smags IgA deficīts.

Ja Jums ir IgA deficīts, ārsts novēros autoimūno slimību, GI slimību, alerģisku stāvokļu un imūndeficīta pasliktināšanās pazīmes.

ATRUNA: Šajā vietnē esošā informācija ir paredzēta tikai izglītības vajadzībām, un licencēts ārsts to nedrīkst izmantot kā personīgās aprūpes aizstājēju. Lūdzu, apmeklējiet ārstu, lai diagnosticētu un ārstētu simptomus vai medicīnisko stāvokli.

none:  pediatrija - bērnu veselība sausas acs auglība