Ewing sarkoma: Kas jāzina

Ewing sarkoma ir kaulu vēža forma, kas parasti skar bērnus un pusaudžus.

Ewing sarkoma var būt ļoti agresīva, taču šūnas mēdz labi reaģēt uz staru terapiju. Ideālā gadījumā ārsti diagnosticēs vēzi, pirms tas ir izplatījies.

Saskaņā ar Nacionālās medicīnas bibliotēkas datiem aptuveni 250 bērni Amerikas Savienotajās Valstīs katru gadu saņem Ewinga sarkomas diagnozi.

Šajā rakstā uzziniet vairāk par Ewing sarkomu, ieskaitot simptomus, cēloņus un ārstēšanas iespējas.

Kas ir Ewinga sarkoma?

Ewing sarkoma parasti rodas kājās, krūšu sienā vai iegurnī.

Ewing sarkoma ir reta veida vēzis, kas parasti sākas kaulā - parasti iegurnī, krūšu sienā vai kājās - un galvenokārt notiek bērniem un pusaudžiem.

Dr James Ewing pirmo reizi aprakstīja Ewinga sarkomu 1921. gadā. Viņš identificēja vēža šūnas, kas izskatījās savādāk nekā šūnas osteosarkomā, cita veida kaulu audzējā.

Ārsti var arī atsaukties uz šo vēža veidu kā Ewing audzēju ģimeni. Šiem audzējiem ir atšķirīgas šūnas, kas parasti labi reaģē uz radiācijas ārstēšanu.

Šis retais vēža veids ir tikai 1,5% no visiem bērnības vēža veidiem un ir otrs visbiežāk sastopamais kaulu vēža veids bērnībā pēc osteosarkomas.

Cēloņi

Lai gan pētnieki nav pārliecināti, kāpēc dažiem cilvēkiem attīstās Ewinga sarkoma, viņi ir identificējuši dažu audzēja šūnu gēnu mutācijas, kas izraisa šo vēzi.

Tie ietver EWSR1 gēns 22. hromosomā un FLI1 gēns 11. hromosomā.

Šīs ģenētiskās mutācijas spontāni rodas cilvēka dzīves laikā. Indivīds tos nemanto no ģimenes locekļa.

Nav zināmi Ewinga sarkomas riska faktori, kas vienam cilvēkam liek vairāk saslimt ar šo vēzi.

Simptomi

Ewing sarkoma var izraisīt šādus simptomus:

• kauls, kas viegli vai bez skaidra iemesla saplīst
• drudzis
• kamols zem ādas, kas parasti ir mīksts un silts pēc pieskāriena
• sāpes skartajā zonā, piemēram, rokās, mugurā, krūtīs, kājās vai iegurnī
• pietūkums skartajā zonā

Tiek lēsts, ka 87% Ewing sarkomu ir kaulu sarkoma. Pārējie veidi veidojas mīkstajos audos, piemēram, skrimšļos, kas ieskauj kaulus.

Ewing sarkoma var izplatīties citās ķermeņa vietās. Ārsti šo procesu sauc par metastāzi.

Teritorijas, kurās vēzis var izplatīties, ietverot citus kaulus, kaulu smadzenes un plaušas.

Ārsti kategorizē Ewingas sarkomu kā vienu no trim veidiem atbilstoši tās apjomam:

• Lokalizēta Ewing sarkoma: vēzis nav izplatījies uz citām ķermeņa daļām, bet var būt izplatījies uz citiem tuvējiem limfmezgliem.
• Metastātiska Ewing sarkoma: vēzis ir izplatījies citās ķermeņa daļās, piemēram, plaušās, kaulu smadzenēs vai citos kaulos.
• Atkārtota Ewinga sarkoma: Cilvēkam iepriekš ir bijusi Ewinga sarkoma, un tā ir atgriezusies.

Diagnoze

Ārsts var pasūtīt rentgenu, ja viņiem ir aizdomas par Ewinga sarkomu.
Attēlu kredīts: Redini F & Heymann D, 2015.

Pirms Ewinga sarkomas diagnosticēšanas ārsts ņems pilnu personas medicīnisko vēsturi un vaicās, kādi simptomi viņiem ir, kad viņi tos pamanīja un kas viņus padara labākus vai sliktākus. Viņi veiks arī rūpīgu fizisko eksāmenu, koncentrējoties uz problēmu jomu.

Ārsts parasti iesaka veikt attēlveidošanas pētījumu, lai apskatītu kaulu vai kaulus. Šie testi ietver:

• kaulu skenēšana
• Datortomogrāfija
• MRI
• Rentgens

Ja šķiet, ka varētu būt audzējs, ārsts veiks biopsiju, kas ietver kaulu audu parauga ņemšanu. Viņi nosūtīs šos audus uz laboratoriju, kur speciālists, ko sauc par patologu, pārbaudīs, vai tajā nav vēža šūnu.

Vajadzības gadījumā ārsts var pasūtīt arī asins analīzes, kaulu smadzeņu biopsiju un citas skenēšanas. Šie testi var palīdzēt noteikt, vai vēzis ir izplatījies citās vietās.

Ārstēšana

Ārsts sadarbosies ar vēža speciālistu un ķirurgu komandu, lai ieteiktu un ieviestu konkrētas ārstēšanas metodes.

Iespējamās Ewing sarkomas ārstēšanas metodes ir:

• Ķīmijterapija: ķīmijterapija izmanto medikamentus, lai iznīcinātu vēža šūnu vairošanos. Bieži vien tā ir pirmā Ewinga sarkomas ārstēšana. Cilvēks parasti saņem ķīmijterapiju 6 līdz 12 mēnešus.
• Radiācija: Staru terapija ietver vēža šūnu iznīcināšanu, izmantojot augstas enerģijas staru terapiju. Dažreiz ārsti izraksta staru terapiju, lai samazinātu audzēju vai saglabātu tā izplatīšanos.
• Operācija: dažos gadījumos ārsts iesaka ķirurģiski noņemt audzēju. Ja ārstam jāizņem daudz kaulu, viņi var ieteikt to aizstāt ar kaula transplantātu vai mākslīgo kaulu.
• Cilmes šūnas: ārsti var izmantot cilmes šūnu transplantācijas no donora kaulu smadzenēm, lai veicinātu veselīgu kaulu šūnu augšanu.

Ārsti var izmantot ārstēšanas kombināciju atkarībā no tā, cik tālu vēzis ir izplatījies, un cilvēka vispārējo veselību.

Tiek turpināti pētījumi par jaunām Ewinga sarkomas ārstēšanas metodēm. Daži ārsti var informēt savus pacientus par klīniskajiem pētījumiem, kas palīdz pārbaudīt jaunas ārstēšanas metodes.

Komplikācijas

Iespējamās Ewingas sarkomas komplikācijas ir:

• pleiras izsvīdums, kas ir šķidruma uzkrāšanās plaušu audu slāņos
• elpošanas problēmas
• muskuļu vājums vai paralīze

Ja Ewingas sarkoma ir izplatījusies citās ķermeņa vietās, tā var būt bīstama dzīvībai. Šī iemesla dēļ ārstam ir svarīgi pēc iespējas ātrāk novērtēt visus simptomus.

Outlook

Izredzes parasti ir labākas, ja vēzis joprojām ir lokalizēts.

Saskaņā ar Amerikas Ortopēdisko ķirurgu akadēmijas datiem aptuveni divas trešdaļas cilvēku, kuriem vēzis nav izplatījies uz citām ķermeņa zonām, izdzīvo vismaz 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas.

Cilvēki, kuriem, visticamāk, būs pozitīvi rezultāti, ir tie, kuriem ir:

• vēzis, kas nav izplatījies
• vēzis, kas labi reaģē uz ķīmijterapiju
• audzējs, kas rodas rokās vai kājās, jo iegurni parasti ir grūtāk ārstēt
• audzējs, kuru ķirurgs var pilnībā noņemt

Veiksmīgas ārstēšanas iespējamība katram cilvēkam ir atšķirīga, tāpēc cilvēkiem jārunā ar ārstu par viņu vai bērna paredzamo perspektīvu.

Kopsavilkums

Īvingas sarkoma ir reta veida vēzis, kas galvenokārt skar jauniešus.

Kad ārsti to atklāj pietiekami agri, stāvoklis parasti labi reaģē uz ārstēšanu.

Ikvienam, kurš pamana Ewing sarkomas pazīmes vai simptomus, piemēram, kaulu, kas saplīst bez redzama iemesla, vai sāpīgu gabalu vai pietūkumu, jākonsultējas ar ārstu.