Kas ir Gilberta sindroms?

Gilberta sindroms ir iedzimts ģenētiskais stāvoklis, kad cilvēkam ir nedaudz augsts bilirubīna pigmenta līmenis, jo aknas to pienācīgi neapstrādā.

Tas var dot nedaudz dzeltenu krāsu vai dzelti ādai un acīm.

To sauc arī par konstitucionālu aknu disfunkciju un ģimenes nehemolītisku dzelti.

Stāvoklis ir nekaitīgs, un pacientiem ārstēšana nav nepieciešama.

Tiek uzskatīts, ka Amerikas Savienotajās Valstīs (ASV) no 3 līdz 7 procentiem cilvēku ir Gilberta sindroms, taču lielākā daļa neapzinās, ka viņiem tas ir.

Simptomi

Viegla dzelte ir vienīgā pazīme, ka cilvēkam ir Gilberta sindroms.

Daudziem cilvēkiem ar Gilberta sindromu nav simptomu. Apmēram 30 procenti uzzina, ka viņiem tas ir nejauši, veicot ikdienas pārbaudes.

Bilirubīns tiek ražots, kad ķermenis noārda sarkanās asins šūnas.

Gilberta sindromā iedzimtas ģenētiskas patoloģijas dēļ aknas efektīvi neapstrādā bilirubīnu. Tas izraisa tā uzkrāšanos organismā.

Ja cilvēkam ir pārāk daudz bilirubīna, viņam būs dzelte, dzeltenīga acu baltuma nokrāsa. Arī tad, ja līmenis paaugstinās, āda var iegūt dzeltenīgu nokrāsu.

Īpaši augsts bilirubīna līmenis var izraisīt niezi, bet tas nenotiek Gilberta sindroma gadījumā, jo bilirubīna līmenis nav tik augsts.

Faktori, kas var izraisīt nelielu bilirubīna līmeņa paaugstināšanos un padarīt simptomus acīmredzamākus, ir šādi:

• slimība
• infekcija
• dehidratācija
• stress
• menstruācijas
• pārspriegums
• badošanās
• miega trūkums
• alkohola lietošana

Bilirubīna līmenis ar Gilberta sindromu nesasniedz ļoti augstu līmeni, bet dzelte var būt satraucoša.

Personai ar Gilberta sindromu, visticamāk, nav specifisku simptomu, izņemot dažus acu dzeltenumus.

Dažiem cilvēkiem var rasties nogurums un diskomforts vēderā, taču eksperti nav izveidojuši saikni starp augstāku bilirubīna līmeni un šiem simptomiem.

Diēta

Eksperti saka, ka nav nepieciešams mainīt uzturu, lai gan ir jāizvairās no alkohola, un, dzerot daudz ūdens, var novērst dehidratāciju.

Ir svarīgi arī:

• ievērojiet veselīgu, sabalansētu uzturu ar lielu daudzumu svaigu augļu un dārzeņu
• regulāri ēst un neizlaist ēdienreizes
• izvairieties no badošanās un ļoti zemu kaloriju diētām

Viena pacienta pētījums liecināja, ka īpašas paleolīta diētas ievērošana - paleolīta ketogēnā diēta - nedaudz uzlaboja bilirubīna līmeni. Tomēr to nav apstiprinājuši citi pētījumi.

Ārstēšana

Žilberta sindroms tiek uzskatīts par nekaitīgu, jo tas parasti nerada nekādas veselības problēmas. Tā rezultātā ārstēšana nav nepieciešama.

Dzeltes simptomi var būt nemierīgi, taču tie ir periodiski un par ko nav jāuztraucas, un ilgstoša uzraudzība parasti nav nepieciešama.

Ja simptomi pasliktinās, indivīdam jākonsultējas ar savu ārstu, lai viņš varētu izslēgt jebkuru citu iespējamo stāvokli.

Gilberta sindroms nekaitēs aknām. Izņemot dzelti, nav zināmu komplikāciju.

Gilberta sindroma vadīšana

Žilberta sindromu nevar novērst, jo tas ir iedzimts traucējums.

Cilvēkiem ar šo stāvokli jāpārliecinās, ka ārsts zina, ka viņiem tas ir, jo papildu bilirubīns sistēmā var traucēt dažus medikamentus.

Zāles, no kurām, ja iespējams, jāizvairās, ir:

• Atazanavīrs un indinavīrs, ko lieto HIV infekcijas ārstēšanai
• Gemfibrozils holesterīna līmeņa pazemināšanai
• Statīni, ko lieto arī holesterīna līmeņa pazemināšanai, lietojot kopā ar gemfibrozilu
• Irinotekāns, ko lieto progresējoša zarnu vēža ārstēšanai
• Nilotinibs dažu asins vēža ārstēšanai

Var palīdzēt veselīga dzīvesveida izvēle ar veselīgu pārtiku un daudz vingrinājumu.

Vingrinājumi var arī palīdzēt pārvaldīt stresu, samazinot uzliesmojuma risku. Alkohols var pasliktināt stāvokli.

Cēloņi

Persona piedzimst ar Gilberta sindromu, kad gēns tiek nodots no vecākiem vai vecākiem. Indivīdam, visticamāk, tas ir, ja abi vecāki nodod gēnu.

Gēns izraisa hiperbilirubinēmiju vai paaugstinātu bilirubīna līmeni asinīs.

Tas notiek tāpēc, ka samazinās fermenta glikuroniltransferāzes aktivitāte, kas konjugē vai pārveido bilirubīnu ūdenī šķīstošā formā pēc tam, kad tas ir atbrīvots no sarkanajām asins šūnām 120 dienu mūža beigās.

Kad bilirubīns kļūst ūdenī šķīstošs, ķermenis izdalās to ar žulti divpadsmitpirkstu zarnā un galu galā no ķermeņa izkārnījumos.

Diagnoze

Ar asins analīzi var noteikt, vai bilirubīna līmenis ir augstāks nekā parasti.

Personas ar Gilberta sindromu parasti diagnosticē pusaudžu beigās vai divdesmito gadu sākumā.

Diagnozes pamatā ir nedaudz paaugstināts nekonjugēta bilirubīna līmenis asinīs un pareiza klīniskā situācija.

Ģenētiskā pārbaude parasti nav nepieciešama.

Diagnozi var apstiprināt, ievadot fenobarbitālu, kas pazemina bilirubīna līmeni, un intravenozu nikotīnskābi, kas paaugstinās bilirubīna līmeni.

Paaugstināts bilirubīna līmenis parasti tiek pamanīts vai nu parastās laboratorijas pārbaudēs pacientiem, kuriem nav simptomu, vai arī tad, kad tiek pasūtīts aknu profils, jo pacientam ir dzelte.

Ja testa rezultāti liecina, ka ūdenī nešķīstošā bilirubīna līmenis ir augsts, bet citi testi ir normāli, visticamāk tiek diagnosticēta Gilberta sindroms.

Ārsts var vēlēties veikt papildu pārbaudes, lai pārliecinātos, ka pacientam nav cita paaugstināta bilirubīna cēloņa. Daži citi iemesli ir nopietnāki nekā citi.

Žilberta sindromam nav nepieciešama ārstēšana, taču atkal ir svarīgi pārliecināties, ka personai nav cita nopietnāka stāvokļa.

Citi iemesli, kāpēc bilirubīna līmenis varētu būt augsts

Citi paaugstināta bilirubīna cēloņi ir:

Akūts aknu iekaisums: kas varētu būt saistīts ar vīrusu infekciju, recepšu medikamentiem, alkoholu vai tauku aknām.

Žultsvada iekaisums vai infekcija: to sauc par holangītu, un tas var būt nopietns,

Žultsceļa aizsprostojums: parasti saistīts ar žultsakmeņiem, bet var būt saistīts ar žultspūšļa vai žultsvadu vai aizkuņģa dziedzera vēzi.

Hemolītiskā anēmija: Bilirubīna līmenis palielinās, priekšlaicīgi iznīcinot sarkanās asins šūnas.

Holestāze: tiek pārtraukta žults plūsma no aknām, un aknās paliek bilirubīns. Tas var notikt ar akūtu vai hronisku aknu iekaisumu, kā arī ar aknu vēzi.

Kriglera-Nadžāra sindroms: Šis iedzimtais stāvoklis pasliktina specifisko fermentu, kas ir atbildīgs par bilirubīna apstrādi, kā rezultātā rodas bilirubīna pārpalikums.

Dubina-Džonsona sindroms: iedzimta hroniskas dzelti forma, kas novērš konjugētā bilirubīna izdalīšanos no aknu šūnām.

Pseidodundice: nekaitīga dzelte, kurā ādas dzeltenums rodas no beta-karotīna pārpalikuma, nevis no bilirubīna pārpalikuma; parasti ēdot daudz burkānu, ķirbi vai meloni.

Šo apstākļu testi var ietvert:

• aknu ultraskaņas skenēšana
• Vēdera dobuma tomogrāfija
• kodolmedicīnas skenēšana aknās un žultspūslī
• divpadsmitpirkstu zarnas endoskopiskā izmeklēšana
• Vēdera dobuma MRI
• tukšā dūšā 24 stundas, lai redzētu, vai bilirubīna līmenis paaugstinās
• ģenētiskā pārbaude

Mājas aizsardzības līdzekļi

Gilberta sindroma dzīvesveids un mājas aizsardzības līdzekļi ietver:

• atzīstot stāvokli un pārliecinoties, ka ārsts zina, ka jums tas ir, jo tas var ietekmēt to, kuras zāles ir droši lietojamas, ieskaitot acetaminofēnu
• labi ēst un regulāri vingrot, lai palīdzētu izvairīties no stresa
• mācīties citas stresa mazināšanas stratēģijas, piemēram, meditāciju, lasīšanu vai mūzikas klausīšanos
• izvairoties no alkohola lietošanas