Kas jāzina par Vilma audzēju
Vilmsa audzējs jeb nefroblastoma ir reta veida nieru vēzis. Parasti tas skar bērnus pirms 6 gadu vecuma un pieaugušajiem ir ļoti reti.
Vācu ārsts Makss Vilmss pirmo reizi aprakstīja audzēju 1899. gadā, piešķirot slimībai tā nosaukumu.
Vilmsa audzējs ir visizplatītākais nieru audzējs cilvēkiem līdz 15 gadu vecumam.
Šajā rakstā mēs aplūkosim pazīmes un simptomus, diagnozi un ārstēšanu.
Kas ir Vilmsa audzējs?
Vilmsa audzēji ir reti, taču tie ir visbiežāk sastopamie ļaundabīgie nieru audzēji bērniem.
Tās notiek apmēram 3 līdz 4 gadu vecumā un tikai ļoti reti pēc 6 gadu vecuma. Amerikas Savienotajās Valstīs 500–600 cilvēki katru gadu ziņo par Vilmsa audzēju.
Vairāk nekā trīs ceturtdaļas gadījumu notiek citādi veseliem bērniem, bet vienai ceturtdaļai ir saikne ar citām attīstības problēmām.
Ārstēšanai parasti ir augsts panākumu līmenis. Vairāk nekā 90 procenti cilvēku, kuri saņem ārstēšanu, izdzīvos vismaz 5 gadus.
Lielākajai daļai cilvēku audzējs notiek vienā nierē, lai gan var attīstīties vairāk nekā viens audzējs. Dažos gadījumos audzējs attīstās abās nierēs. Tas var attīstīties no nenobriedušām nieru šūnām vai bojātiem gēniem.
Simptomi
Agrīnā stadijā personai var nebūt simptomu. Pat diezgan liels audzējs var būt nesāpīgs. Tomēr ārsts bieži atrod šos audzējus, pirms tie sāk metastazēt vai izplatīties uz citām ķermeņa daļām.
Ja rodas simptomi, tie var ietvert:
- pietūkums vēderā
- asinis urīnā un patoloģiska urīna krāsa
- drudzis
- slikta apetīte
- augsts asinsspiediens
- sāpes vēderā vai krūtīs
- slikta dūša
- aizcietējums
- lielas un izstieptas vēnas pāri vēderam
- slikta pašsajūta vai slikta pašsajūta
- vemšana
- neizskaidrojams svara zudums
Ja audzējs izplatās plaušās, tas var izraisīt klepu, asinis krēpās un apgrūtinātu elpošanu.
Ārstēšana
Vilmsa audzēja ārstēšana ir atkarīga no vairākiem faktoriem, tostarp:
- vecums
- vispārējā veselība
- medicīniskā vēsture
- stāvokļa apmērs
- tolerance pret noteiktiem medikamentiem vai procedūrām
- vecāku vēlmes
Standarta ārstēšana parasti ietver operāciju, ķīmijterapiju un dažreiz staru terapiju.
Vilmsa audzējs ir reti sastopams, un ārsts var ieteikt, ka bērnu vēža centrs rūpējas par ārstēšanu.
Ķirurģija
Operācijas iespējas ietver nefrektomiju, kas ir nieru audu ķirurģiska noņemšana.
Variācijas ietver:
- Vienkārša nefrektomija: ķirurgs noņem visu nieri. Otra niere ir pietiekama, lai uzturētu pacienta veselību.
- Daļēja nefrektomija: ķirurgs noņem audzēju un daļu no apkārtējiem nieru audiem. Šāda veida operācija ir nepieciešama tikai tad, ja otra niere nav pilnīgi vesela vai ja ķirurgs jau ir noņēmis otru nieri.
- Radikāla nefrektomija: ķirurgs noņem visu nieru, blakus esošo virsnieru dziedzeri un limfmezglus, kā arī citus apkārtējos audus, kuriem ir metastāžu risks.
Procedūras laikā ķirurgs var pārbaudīt abas nieres, kā arī vēdera dobumu. Ķirurgs testēšanai var ņemt arī paraugus.
Citas ārstēšanas iespējas
Citas iespējas ietver:
- Nieru transplantācija: ja noņemšana ir nepieciešama abām nierēm, cilvēkam būs nepieciešama dialīze, līdz ķirurgs varēs nodrošināt nieres transplantāciju.
- Ķīmijterapija: ķīmijterapija iznīcina vēža šūnas, izmantojot medikamentus. Ārsti vispirms pārbaudīs audzēja šūnas, lai noteiktu, vai tās ir agresīvas vai uzņēmīgas pret ķīmijterapiju.
Citotoksiskas zāles novērš vēža šūnu dalīšanos un augšanu.
Ķīmijterapija ir vērsta uz vēža šūnām, bet tā var ietekmēt arī veselās šūnas, izraisot smagas blakusparādības.
Tie ietver:
- matu izkrišana
- apetītes zudums
- zems leikocītu skaits
- slikta dūša
- vemšana
Pēc ārstēšanas beigām blakusparādības parasti izzūd.
Lielas ķīmijterapijas devas var iznīcināt kaulu smadzeņu šūnas. Ja indivīdam nepieciešama liela deva, ārsts var izņemt un sasaldēt smadzeņu šūnas, pēc ārstēšanas tās intravenozi ievadot ķermenī.
Radiācijas terapija: augstas enerģijas rentgena stari vai starojuma daļiņas iznīcina vēža šūnas. Radiācijas terapija darbojas, bojājot DNS audzēja šūnās un iznīcinot to spēju vairoties.
Radiācijas terapija parasti sākas dažas dienas pēc operācijas. Ļoti jauni cilvēki ar Vilma audzēju var saņemt nomierinošu līdzekli, lai staru terapijas sesijas laikā viņi paliktu nekustīgi.
Ārsts iezīmē mērķa zonu ar krāsu, vienlaikus pasargājot ķermeņa mērķauditorijas, kas nav mērķētas.
Ir iespējamas šādas blakusparādības:
- Caureja: Ja ārsts vērš vēderu ar starojumu, simptomi var parādīties dažas dienas pēc ārstēšanas sākuma. Ārstēšanas gaitā simptomi var pasliktināties. Tomēr tie parasti izzūd dažas nedēļas pēc kursa pabeigšanas.
- Nogurums: tas ir visizplatītākais simptoms.
- Slikta dūša: tas var notikt jebkurā ārstēšanas laikā vai neilgu laiku pēc tam. Informējiet ārstu, jo visas nelabuma sajūtas ir viegli ārstējamas ar medikamentiem.
- Ādas kairinājums: Radiācijas stars var izraisīt apsārtumu un sāpīgumu. Noteikti pasargājiet šīs vietas no saules gaismas, auksta vēja, no skrāpējumiem un berzes, kā arī no smaržīgām ziepēm.
Inscenējums
Medicīnas komanda izmanto inscenējumu, lai novērtētu, cik tālu Vilmsa audzējs ir pieaudzis vai izplatījies.
- 1. posms: vēzis paliek nierēs, un ir iespējama ķirurģiska noņemšana.
- 2. posms: vēzis ir sasniedzis audus un struktūras, kas atrodas tuvu nierēm, piemēram, asinsvadus un taukus. Tomēr šajā posmā ķirurgs joprojām var pilnībā noņemt audzēju.
- 3. posms: vēzis ir izplatījies tālāk un sasniedzis blakus esošos limfmezglus vai citas vēdera daļas. Pilnīga ķirurģiska noņemšana var nebūt iespējama.
- 4. posms: vēzis ir izplatījies uz attālām ķermeņa daļām, piemēram, smadzenēm, aknām vai plaušām.
- 5. posms: Abās nierēs ir vēža šūnas.
Ārstēšana pa posmiem
Vēža stadija nosaka, kā medicīnas komanda ārstētu Vilmsa audzēju.
1. vai 2. posms: ja vēža šūnu tips nav agresīvs, ķirurgs noņems nieres, apkārtējos audus un dažus blakus esošos limfmezglus.
Ķīmijterapija bieži notiek pēc operācijas šajā posmā. Dažiem cilvēkiem ar 2. stadijas Vilmsa audzēju var būt nepieciešama arī staru terapija.
3. vai 4. posms: ja vēzis ir izplatījies vēderā, noņemšana var sabojāt galvenos asinsvadus vai citas galvenās struktūras.
Šajā gadījumā medicīnas komanda izmantos ķirurģijas, staru un ķīmijterapijas kombinēto terapiju. Ķīmijterapija var arī palīdzēt samazināt audzēju pirms operācijas.
5. posms: ja abās nierēs ir audzēja šūnas, ķirurgi noņems daļu vēža no katras nieres. Viņi arī pārbaudīs tuvējos limfmezglus, lai noteiktu, vai tajos ir arī vēža šūnas.
Pēc tam indivīds saņems ķīmijterapiju, lai samazinātu atlikušo audzēju. Vēlāk ķirurgi noņem vairāk audzēja. Ķirurgs centīsies saudzēt pēc iespējas vairāk veselīgu nieru audu.
Šīs procedūras var veikt vairāk staru terapijas un ķīmijterapijas.
Cēloņi
Turpinās pētījums par precīzu Vilmsa audzēja cēloni, taču, visticamāk, tas sākas ar nepareizu nieru šūnu attīstību pirms dzimšanas.
Patoloģiskās šūnas vairojas primitīvā stāvoklī un kļūst par audzēju, kas parasti ir nosakāms 3 līdz 4 gadu vecumā.
Ģenētiskie faktori: gēni, kas kontrolē šūnu augšanu, mutē vai mainās, ļaujot šūnām dalīties un augt ārpus kontroles. Pētnieki ir pētījuši divus gēnus: Vilmss 1. vai 2. audzējs (WT1 vai WT2). Mutācijas var notikt arī citās hromosomās.
Ģimenes vēsture: Vilmsa audzēji var rasties no ģenētiskas anomālijas, ko vecāki nodod. Tomēr nešķiet, ka tas attiecas uz lielāko daļu Vilmsa audzēju. Mazāk nekā 2 procentos gadījumu tuvam radiniekam ir vai ir bijis tāds pats vēzis.
Lielākā daļa Wilms audzēju rodas nejauši. Tie ir sporādiski, kas rodas no ģenētiskām mutācijām, kas ietekmē šūnu augšanu nierēs. Šīs izmaiņas parasti sākas pēc piedzimšanas.
Vienlaicīgi sastopamie apstākļi
Daži apstākļi rodas līdzās Vilmsa audzējam.
WAGR sindroms: Nelielam skaitam cilvēku līdzās citiem ģenētiskiem apstākļiem parādās audzējs.
WAGR ir akronīms, kas apzīmē četrus nosacījumus:
- Vilmsa audzējs
- aniridija vai piedzimst bez varavīksnenes, acs daļa ar krāsu
- uroģenitālās vai urīnceļu malformācijas vai fiziskas anomālijas dzimumorgānos un urīnceļu sistēmā
- aizkavēta kognitīvā attīstība
WAGR notiek, kad 11. hromosoma zaudē vai izdzēš WT1 gēnu. WT1 ir gēns, kas kavē vai nomāc audzēju augšanu un kontrolē šūnu augšanu.
Personai ar WAGR sindromu ir 45 līdz 60 procentu iespēja saslimt ar Wilm audzēju.
Denisa-Drash sindroms (DDS): Tas ir ļoti reti sastopams traucējums, kas izraisa nieru mazspēju pirms 3 gadu vecuma. Neaktīvs vai pazaudēts WT1 arī izraisa šo traucējumu.
DDS izraisa anomālijas dzimumorgānu attīstībā. Tas arī rada augstu Vilmsa audzēja, kā arī dažu citu vēža veidu risku.
Beckwith-Wiedemann sindroms: Tas ir pāraugšanas traucējums ar plašu simptomu klāstu, ieskaitot
- ievērojami lielāks par parasto dzimšanas svaru
- liela mēle
- palielināti orgāni, īpaši aknas
- vienas ķermeņa puses aizaugšana
- zems cukura līmenis asinīs jaundzimušā periodā
- ausu krokas
- ausu bedrītes
- asimetriska augšana visā ķermenī
Tas var rasties no pārāk aktīvas onkogēna kopijas 11. hromosomā (IGF2). Onkogēni regulē šūnu augšanu. Ja onkogēnā rodas kļūda, šūnu augšana var izkļūt no kontroles.
Beckwith-Wiedemann sindroms palielina Vilmsa audzēja un arī hepatoblastomas, neiroblastomas, virsnieru garozas vēža un rabdomiosarkomas attīstības risku.
Citi faktori
Daži citi faktori padara Wilm audzēju ticamāku, tostarp:
- Dzimums: Sievietēm ir nedaudz lielāks risks saslimt ar Vilmsa audzēju nekā vīriešiem.
- Etniskā izcelsme: Melnādainu afrikāņu izcelsmes cilvēkiem ir nedaudz lielāka varbūtība attīstīt Vilmsa audzējus. ASV viszemākais risks ir Āzijas un Amerikas iedzīvotājiem.
- Kriptorhidisms: vienas vai abu sēklinieku neveiksme nolaisties sēkliniekos var palielināt Vilmsa audzēju attīstības risku.
- Hipospadijas: vīriešiem, kas dzimuši ar urīnizvadkanālu, kas atrodas ne tur, kur tam vajadzētu būt, dzimumlocekļa galā, ir lielāks Vilmsa audzēju attīstības risks.
Diagnoze
Ārsts jautās par pazīmēm un simptomiem, pārbaudīs bērna slimības vēsturi un informāciju par grūtniecību un veiks fizisku pārbaudi.
Viņi veiks šādus testus:
- Asins analīze: tas pats nevar diagnosticēt Vilmsa audzēju, bet var palīdzēt sniegt informāciju par indivīda vispārējo veselības stāvokli un aknu un nieru stāvokli.
- Urīna tests: ar to var novērtēt cukura, olbaltumvielu, asiņu un baktēriju daudzumu.
- Vēdera dobuma ultraskaņas skenēšana: tas nodrošina mīksto audu un dobumu iekšējo skatu. Tas arī sniedz nieru un visu tur augošo audzēju izklāstu.
Vēdera dobuma ultraskaņa var noteikt nieru vēnu vai citu vēdera vēnu problēmas. Ārsts pārbaudīs abas nieres.
Citas attēlveidošanas metodes, kas var palīdzēt identificēt Vilmsa audzējus, ir datortomogrāfija vai MRI.
Krūškurvja rentgenogrāfija var parādīt, vai audzējs ir izplatījies plaušās.
Ārsts var veikt arī biopsiju. Šajā procedūrā ārsts paņem nelielu audzēja gabalu un pārbauda to mikroskopā.
Outlook
Wilm audzējs var būt labvēlīgs vai anaplastisks. Anaplastiskā Vilmsa audzējus ir grūtāk ārstēt un izārstēt.Anaplāzija rodas, ja šūnu kodoli ir lieli un sagrozīti.
Labvēlīgam Vilmsa audzējam ir augsts ārstēšanas panākumu līmenis. Apmēram 90 procenti no visām Vilmsa audzēja diagnozēm ir labvēlīgas.
Bez tam citi faktori, kas var ietekmēt perspektīvu, ir šādi:
- vēža stadija
- primārā audzēja lielums
- personas vecums un vispārējā veselība diagnozes noteikšanas brīdī
- reakcija uz terapiju un vai ķirurgs spēj noņemt audzēju
- cik labi indivīds panes specifiskas zāles, procedūras vai terapiju
- visu ģenētisko izmaiņu klātbūtne
Iespējams, ka ātru un agresīvu terapiju nodrošinās vislabākais rezultāts. Būtiska ir arī turpmākā aprūpe.
Tiem, kas diagnozes noteikšanas brīdī bija jaunāki par 15 gadiem, izredzes izdzīvot 5 gadus vai vairāk 2010. gadā bija 88 procenti, salīdzinot ar 74 procentiem 1975. gadā.
Pēc Amerikas vēža biedrības domām, iespēja izdzīvot vismaz 4 gadus ir:
- Diagnozei 1. posmā: 83 procenti anaplastiskajam audzējam un 99 procenti labvēlīgai histoloģijai
- Diagnozei 5. stadijā: 55 procenti anaplastiskajam audzējam un 87 procenti labvēlīgai histoloģijai
Klīniskie pētījumi
Klīniskie pētījumi var būt iespēja, ja stāvoklis nereaģē uz esošo ārstēšanu. Ikviens, kurš vēlas uzzināt par klīniskajiem pētījumiem, var uzzināt vairāk šeit.
