Kas jāzina par primāro progresējošo MS
Primārā progresējošā multiplā skleroze izraisa smadzeņu un nervu funkcijas pasliktināšanos. Simptomi neietilpst remisijā, pēc tam atkārtojas. Šī ir viena no vairākām formām, ko dalībvalstis var veikt.
Multiplā skleroze (MS) ir autoimūna slimība. Tas liek imūnsistēmai, kas parasti aizsargā ķermeni pret infekcijām un slimībām, tā vietā vērsties pret mielīna aizsargpārklājumu, kas pārklāj nervus.
Apmēram 15% cilvēku ar MS ir primārā progresējošā MS (PPMS).
Šajā rakstā mēs aprakstām PPMS, tā ārstēšanu un papildu stratēģijas simptomu pārvaldībai.
Kas ir primārā progresējošā MS?
PPMS izraisa smadzeņu un centrālās nervu sistēmas (CNS) funkcijas pastāvīgu pasliktināšanos bez remisijas un recidīvu epizodēm.
Tomēr daži cilvēki ar PPMS piedzīvo īslaicīgus plato un dažreiz nelielu simptomu samazināšanos.
Šī iemesla dēļ ārsti pievieno modifikatorus, lai labāk aprakstītu MS progresēšanu. Mērķis ir palīdzēt personai saņemt visefektīvāko ārstēšanu.
Zemāk ir šie modifikatori un to definīcijas:
- Aktīvs: smadzeņu MRI parāda vairāk bojājumu un plašāku slimības aktivitāti.
- Nav aktīvs: simptomi turpinās, bet slimība neizraisa turpmākus bojājumus.
- Ar progresēšanu: invaliditātes līmenis palielinās, un simptomi pasliktinās.
- Bez progresēšanas: slimība neizraisa turpmāku invaliditāti, un simptomi ir vienmērīgi.
Cilvēkiem ar recidivējoši remitējošu MS vai sekundāri progresējošu MS simptomi attīstās un izzūd cikliski. Personai ar PPMS simptomi pakāpeniski pieaug, bez remisijas periodiem.
Visu veidu MS parasti bojā CNS. Tomēr PPMS rada atšķirīgu bojājumu veidu. Tas mēdz izraisīt mazāk bojājumu smadzenēs un vairāk muguras smadzeņu bojājumu, piemēram, salīdzinot ar citām MS formām.
Saskaņā ar Nacionālās multiplās sklerozes biedrības datiem PPMS ir grūtāk diagnosticēt un ārstēt nekā tipus, kas remitē un atkārtojas.
Arī cilvēkiem ar PPMS simptomi parasti rodas apmēram 10 gadus vēlāk nekā tiem, kuriem ir recidivējoši MS veidi.
Vēl viena būtiska atšķirība ir tā, ka recidivējoši veidi skar divas līdz trīs reizes vairāk sieviešu nekā vīriešus.Savukārt PPMS starp abiem dzimumiem attīstās vienādi.
Simptomi
PPMS simptomi var ietekmēt cilvēka ikdienu un spēju veikt regulārus uzdevumus. Mobilitātes problēmas ir raksturīgas PPMS, parasti muguras smadzeņu bojājumu dēļ.
Personai ar PPMS var būt arī šādi simptomi:
- garastāvokļa izmaiņas
- muskuļu vājums
- nejutīgums
- tirpšanas sajūta
- neskaidra vai neskaidra doma
- nogurums
- līdzsvara problēmas
- redzes problēmas
- problēmas ar zarnu un urīnpūšļa kontroli
- seksuāla disfunkcija
- depresija
- paralīze
Ir grūti paredzēt, kuri simptomi attīstīsies katram cilvēkam - diviem cilvēkiem nav vienādu MS simptomu.
Jebkura veida MS var izraisīt daudzus no šiem simptomiem. Lai atšķirtu PPMS no citiem veidiem, nepieciešams laiks un atkārtoti diagnostikas testi. Lai ārsts diagnosticētu PPMS, personai ir jāpiedzīvo simptomi, kas konsekventi pasliktinās 1 gada laikā.
Papildus progresējošiem simptomiem personai ir jāuzrāda vismaz divi no šiem kritērijiem:
- Ar MS saistīti bojājumi smadzenēs, kas parādās MRI skenēšanas laikā
- divi vai vairāki ar mugurkaula smadzenēm saistīti MS bojājumi
- paaugstināts imūnglobulīna G antivielu vai noteiktu imūnās olbaltumvielu līmenis mugurkaula šķidrumā
Ārsts, iespējams, ieteiks regulāras MRI skenēšanas, lai izsekotu slimības progresēšanu.
Ārstēšana
Viena narkotika, šķiet, palēnina PPMS progresēšanu. Šī ir slimību modificējoša terapija, ko sauc par okrelizumabu (OCR) vai ar firmas nosaukumu Ocrevus.
2016. gada februārī Pārtikas un zāļu pārvalde (FDA) piešķīra OCR “Izrāviena terapijas apzīmējums” kā PPMS ārstēšanu.
2018. gada vadlīnijās OCR ir aprakstīta kā “vienīgā [slimību modificējošā terapija], kas ir pierādījusi, ka maina slimības progresēšanu personām ar [PPMS], kas ir ambulatori.”
Tomēr nav pierādījumu, ka OCR sniedz klīnisku labumu cilvēkiem, kuri nav mobili.
Šeit uzziniet svarīgus faktus par multiplo sklerozi.
Citi pasākumi
Terapiju un stratēģiju klāsts var palīdzēt pārvaldīt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti.
Piemēri:
- Zāles simptomu mazināšanai: tie var mazināt, piemēram, depresiju, muskuļu spazmas un urīnpūšļa problēmas.
- Terapijas: Fiziskās, darba, runas un psiholoģiskās terapijas var palīdzēt uzlabot spēku, garastāvokli un mobilitāti, un daži cilvēki uzskata, ka tie veicina neatkarību.
- Dzīvesveida pielāgojumi: tiem jāatbalsta fiziskā un garīgā labsajūta. Piemēri ietver veselīgu uzturu, vingrošanu, meditāciju un dalību konsultācijās vai grupu terapijā.
Personai ar jebkura veida MS ir svarīgi arī izvairīties no pakļaušanas ekstremālām temperatūrām. Pārkaršana var pasliktināt simptomus.
Outlook
PPMS ir ļoti neprognozējams slimības veids, kuru jau ir grūti paredzēt. Simptomi var būt smagi, un to progresēšanas ātrums katram cilvēkam ir atšķirīgs.
Gadā publicētā pētījuma autori Neiroloģijas, neiroķirurģijas un psihiatrijas žurnāls ņemiet vērā, ka PPMS progresēšana var būt atkarīga no simptomu veidiem un vecuma, kurā tie pirmo reizi parādījās.
Lai novērtētu MS invaliditātes pakāpi, ārsts var izmantot Kurtzkes paplašinātās invaliditātes statusa skalu. Rādītāji svārstās no 0,0, kas parāda, ka personai nav simptomu, līdz 10,0, kas norāda, ka MS parādīšanās var būt letāla.
Dažas no galvenajām skalas funkcionālajām atšķirībām ir:
- 4.0: cilvēks var staigāt bez palīglīdzekļa, piemēram, niedres. Viņi spēj stāvēt vai staigāt apkārt vismaz 12 stundas dienā bez pārāk samazinātas funkcijas.
- 5.0: cilvēks var staigāt bez palīglīdzekļiem apmēram 200 metrus. Tomēr invaliditātes līmenis ir pietiekami smags, lai ierobežotu dažas ikdienas darbības, piemēram, pilnas slodzes darbu.
- 6.0: personai ir nepieciešama neregulāra vai ikdienas palīdzība, un tā izmanto nūju, kruķi vai stiprinājumu, lai veiktu 100 vai vairāk metrus garas distances.
- 7.0: Cilvēks nespēj staigāt 5 metrus ar palīglīdzekli un parasti izmanto ratiņkrēslu.
- 8.0: Persona parasti nevar pārvietoties no gultas vai krēsla un var izmantot motorizētu ratiņkrēslu. Šajā posmā cilvēka rokas parasti netiek ietekmētas.
Pāreja starp vērtējumu no 4,0 līdz 5,0 parasti atspoguļo izmaiņas cilvēka spējā staigāt, kas ir galvenais PPMS simptoms.
Pētījuma autori Neiroloģijas, neiroķirurģijas un psihiatrijas žurnāls ziņo, ka vidējais laiks, kas nepieciešams personai ar PPMS diagnozi, lai sasniegtu 4,0 punktu, ir 8,1 gads.
Laiks, kas nepieciešams, lai sasniegtu 8,0, var atšķirties, taču vidēji tas aizņem apmēram 20,7 gadus, atklāja autori. Simptomu progresēšanas ātrums cilvēkiem ar PPMS ir ātrāks nekā tiem, kuriem ir recidivējošs MS tips.
Tā kā zinātnes attīstība rada jaunus medikamentus, ir cerība, ka cilvēku ar PPMS perspektīvas uzlabosies.
J:
Vai PPMS vienmēr izraisa invaliditāti?
A:
PPMS bieži ir saistīts ar vājumu kājās un grūtībām staigāt. Vienā pētījumā vairāk nekā 90% pacientu ar PPMS bija vājums kājās.
Seunggu Han, MD Atbildes atspoguļo mūsu medicīnas ekspertu viedokļus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.
