Kas jāzina par Devic slimību?
Devic slimība ir iekaisuma slimība, kas ietekmē muguras smadzeņu un redzes nervu aizsargapvalku. To sauc arī par neiromielīta optiku (NMO).
Sakarā ar nerva daļu, kuru ietekmē šis stāvoklis, NMO tiek klasificēta kā demielinizējoša slimība. Nervu aizsargājošo apvalku veido viela, ko sauc par mielīnu. Demielinizējošās slimības ir vērstas uz šo pārklājumu.
Stāvoklis ir ārkārtīgi reti sastopams no 0,052 līdz 0,44 no katriem 100 000 cilvēkiem visā pasaulē.
Slimību biežāk novēro cilvēki, kas vecāki par 40 gadiem.
Šis MNT zināšanu centrs rakstā tiks paskaidroti NMO veidi, cēloņi, simptomi un ārstēšana, kā arī paskaidrots, kā tiek diagnosticēts stāvoklis un veidi, kā tas var sarežģīt.
Ātri fakti par Devic slimību
- Divu Devic slimības jeb neiromielīta optikas (NMO) veidi ir recidivējoši NMO un monofāziski NMO, un veids ir atkarīgs no uzbrukumu biežuma.
- Simptomi var būt īslaicīgs redzes zudums, acu sāpes un izmainītas sajūtas ekstremitātēs.
- Cēlonis nav zināms, un to nevar izārstēt.
- Ārstēšanas mērķis ir novērst recidīvus un kontrolēt simptomus.
Veidi
NMO bojā redzes nerva un muguras smadzeņu nervu aizsargapvalku.
Ir divi NMO veidi: recidīvs, kas ir visizplatītākais, un vienfāzes, kas ir reti.
Atkārtojas NMO
Ar šo tipu notiek sākotnējs redzes nerva un muguras smadzeņu iekaisuma uzbrukums, kam seko uzbrukumi vairāku gadu periodā. Nepieciešami turpmāki pētījumi, lai apstiprinātu, kas izraisa šos uzbrukumus.
Indivīds, iespējams, nespēj pilnībā atgūties no nervu uzbrukumiem, ko izraisa šie uzbrukumi, un bojājumi bieži ir neatgriezeniski. Tas var izraisīt invaliditāti un sievietes ietekmē biežāk nekā vīrieši.
Vienfāzes NMO
Dažu dienu vai nedēļu laikā tiek piedzīvots ierobežots skaits uzbrukumu. Turpmāki uzbrukumi nav. Šī NMO forma vienādi ietekmē abus dzimumus.
Indivīdam ir vieglāk atgūties no monofāziskā NMO.
NMO tips ietekmēs simptomu smagumu, kā arī komplikāciju un invaliditātes iespējamību. NMO recidīvs ir neapšaubāmi visizplatītākais - 90 procenti cilvēku piedzīvo vairāk nekā vienu uzbrukumu.
Simptomi
NMO pazīmes un simptomi ir atšķirīgi. Persona ar NMO piedzīvos vismaz vienu redzes nerva un muguras smadzeņu iekaisumu.
Redzes nerva iekaisuma simptomi, ko sauc par redzes neirītu (ON), ietver:
- īslaicīgs redzes zudums, kas ietekmē vismaz vienu aci, ar pastāvīga redzes zuduma risku
- optiskā diska pietūkums
- sāpes acī, kas kustības laikā parasti pastiprinās un pēc nedēļas mēdz pastiprināties, pēc tam izzūd dažu dienu laikā
- samazināta jutība pret krāsu
Cilvēkiem, kuriem attīstās redzes neirīts, redzes traucējumu dēļ nevajadzētu vadīt transportlīdzekli. Viņiem var rasties arī simptomi muguras smadzenēs no procesa, ko sauc par šķērsvirziena mielītu (TM), tostarp:
- izmainītas sajūtas ar jutību pret temperatūru, nejutīgumu, tirpšanu un aukstuma vai dedzināšanas sajūtu
- vājas, smagas ekstremitātes, dažkārt izraisot pilnīgu paralīzi
- izmaiņas urinēšanas paradumos, ieskaitot urīna nesaturēšanu, urinēšanas grūtības un biežāku urinēšanu
- fekāliju nesaturēšana vai aizcietējums
Personai ar NMO var būt tikai viens viegls ON uzbrukums un viena TM epizode, tā ir pilnībā vai gandrīz pilnībā atveseļojusies, un nekad vairs nav recidīvu. Citiem dzīves laikā var būt vairāki uzbrukumi, un viņi var piedzīvot invaliditāti visa mūža garumā.
NMO spektra traucējumi ir termins, ko lieto personām, kurām ir vai nu redzes nerva, vai muguras smadzeņu iekaisums, bet ne abi.
Vairumā gadījumu tiek ietekmēts tikai redzes nervs un muguras smadzenes. Ļoti retos gadījumos var ietekmēt arī smadzeņu daļas. Kad tiek ietekmēts smadzeņu stumbrs, indivīdam var rasties nekontrolējama žagas vai vemšana.
Cēloņi
Precīzi NMO cēloņi vēl nav apstiprināti. NMO ir autoimūns traucējums, kas nozīmē, ka imūnsistēma kļūdaini uzbrūk redzes nerva un muguras smadzeņu veselajām šūnām.
Stāvoklis nav raksturīgs ģimenēm. Dažos retos gadījumos tuberkuloze (TB) un daži vides organismi ir saistīti ar NMO attīstību. Tomēr zinātniekiem līdz šim nav izdevies izolēt konkrētus organismus.
Daudziem cilvēkiem ar NMO asinīs ir antivielas, ko sauc par Neuromyelitis Optica Immunoglobin G (NMO IgG). Pētījumi liecina, ka NMO IgG var sabojāt akvaporin-4, ūdens kanālu, kas ieskauj redzes nerva un muguras smadzeņu šūnas, izraisot stāvokļa iekaisuma efektu.
Tomēr ir nepieciešami vairāk pētījumu, lai apstiprinātu precīzus gan stāvokļa, gan tā uzbrukumu izraisītājus.
Diagnoze
NMO var būt grūti diagnosticēt, jo tam ir pazīmes un simptomi, kas bieži ir līdzīgi tiem, kas sastopami citās slimībās, piemēram:
- multiplā skleroze (MS)
- akūts demielinizējošs encefalomielīts (ADEM)
- sistēmiska sarkanā vilkēde (SLE)
- jaukti saistaudu traucējumi (MCTD)
- daži vīrusu iekaisumi
- iekaisums, kas saistīts ar vēzi, ko sauc paraneoplastiska optiskā neiropātija
Šie testi var palīdzēt izslēgt citus apstākļus.
- Asins analīzes: Šie testi nosaka antivielu NMO IgG.
- Jostas punkcijas tests vai muguras krāns: tie savāc nelielu daudzumu šķidruma no smadzenēm un muguras smadzenēm. Rezultāti parādīs augstu leikocītu līmeni un specifisku olbaltumvielu klātbūtni, kas saistītas ar NMO vai citiem apstākļiem.
- MRI skenēšana: šī skenēšana var parādīt bojājumus un bojājumus uz nerviem vai ap tiem. Cilvēku ar NMO MR skenēšana parāda izmaiņas, kas saistītas ar redzes neirītu, un parādīs bojājumus, kas sastāv no trim vai vairākiem muguras smadzeņu segmentiem. Šāda veida muguras smadzeņu bojājumi ārstam atvieglo MS izslēgšanu.
Ārstēšana
NMO nevar izārstēt. Tomēr ir ārstēšanas veidi, kas var palīdzēt dažiem simptomiem, kā arī recidīvu biežumam un intensitātei.
Tie ietver:
Steroīdi: ārsts var izrakstīt steroīdus, piemēram, injicētu metilprednizonu. Pēc injekcijas pacients lietoja perorālo steroīdu kursu.
Plazmas apmaiņas terapija vai plazmaferēze: šo ārstēšanu parasti veic cilvēkiem ar NMO, kuri nav reaģējuši uz steroīdu terapiju. Plazmas apmaiņa no asinīm noņem antivielas, kas izraisa iekaisumu. Asinis tiek noņemtas, un asins šūnas tiek atdalītas no plazmas. Asins šūnas, kas atšķaidītas ar svaigu plazmu vai aizstājēju, tiek atgrieztas asinīs.
Recidīvu novēršana: ja pacienta imūnsistēmu var nomākt, recidīvu iespējamība ir ievērojami samazināta. Dažreiz tiek noteikts azatioprīns (AZT), zāles, kas nomāc imūno aktivitāti. Ārsts var izrakstīt AZT un steroīdu kombināciju.
AZT var izraisīt šādas blakusparādības:
- vemšana
- caureja
- drudzis
- zems asinsspiediens
- reibonis
- pneimonīts
- kolīts
- matu izkrišana
- pankreatīts
Simptomu kontrolēšana
Pretkrampju zāles karbamazepīnu var ordinēt sāpju, urīna problēmu, muskuļu spazmas un stīvuma gadījumā. Karbamazepīnu bieži lieto kopā ar cilvēkiem, kuriem ir citas demielinizējošas slimības.
Rehabilitācija
Fizikālo terapiju, rehabilitāciju, mobilitāti un uzskates līdzekļus var arī nodrošināt, lai palīdzētu atgriezties un mazinātu diskomfortu, ja bojājums ir pastāvīgs un personai ar NMO ir pastāvīga invaliditāte.
Komplikācijas
NMO var izraisīt dažādus efektus dažādās sistēmās, tostarp:
- Elpošanas problēmas: tas notiek muskuļu vājuma rezultātā. Cilvēkiem ar smagu NMO muskuļi var kļūt tik vāji, ka viņiem nepieciešama mākslīga ventilācija.
- Depresija: Dzīves ar NMO garīgā spriedze, īpaši, ja simptomi ir smagi, var izraisīt klīnisku depresiju.
- Erekcijas un seksuālā disfunkcija: dažiem vīriešiem var rasties problēmas ar erekcijas sasniegšanu vai uzturēšanu. Gan vīriešiem, gan sievietēm var rasties grūtības sasniegt orgasmu.
- Trauslie kauli: ilgstoša steroīdu terapija var izraisīt osteoporozi. Kaulos rodas niecīgas poras, padarot tās vājas un pakļautas lūzumiem.
- Paralīze: Cilvēki ar NMO, kas nopietni bojā muguras smadzenes, var izraisīt ekstremitāšu paralīzi.
- Redzes zudums: nopietna redzes nerva bojājuma dēļ var rasties pastāvīgs redzes zudums.
Komplikāciju iespējamība un personas ar šo stāvokli perspektīva ir atkarīga no sākotnējā uzbrukuma smaguma un recidīvu skaita. Veicina arī vecums, kādā cilvēks ir, kad pirmo reizi izjūt šo stāvokli.
NMO recidīvs parasti noved pie pastāvīga redzes zuduma, paralīzes vai muskuļu vājuma 5 gadu laikā. Elpošanas mazspēja stāvokļa rezultātā 25 līdz 50 procentiem cilvēku ar NMO var būt letāla.
