Kas ir tumefactive MS?
Tumefaktīvā multiplā skleroze ir reta multiplās sklerozes forma, kas ietver masu smadzenēs. Tas var atgādināt dažus citus apstākļus, tostarp vēža audzējus un tuberkulomas.
Multiplā skleroze (MS) ir slimība, kas ietekmē ķermeņa centrālo nervu sistēmu. Tas notiek, kad imūnsistēma kļūdaini uzbrūk mielīnam - baltai, taukainai vielai, kas nosedz nervus.
Mielīna apvalks ap nervu šķiedrām vada elektriskos signālus un aizsargā nervus. Cilvēkiem ar MS mielīna apvalkā ir rētas. Šis bojājums izraisa plāksnīšu un bojājumu vietas un noteiktu funkciju zaudēšanu.
Ja mielīna apvalkā ir bojājumi vai lūzumi, elektriskie impulsi, ko smadzenes sūta muskuļiem, nedarbojas pareizi. Tā rezultātā rodas tādi simptomi kā muskuļu vājums, sāpes, tirpšana, nogurums un redzes un dzirdes izmaiņas.
Kas ir tumefaktīva multiplā skleroze?
Tumefactive MS ir reta MS forma. Simptomi var būt līdzīgi smadzeņu audzēja, vēža vai infekcijas simptomiem.
Diagnozes laikā, kā arī smadzeņu audzējs vai smadzeņu abscess, tumefaktīvā MS var atgādināt tuberkulomu, primāro Šegrena sindromu, sarkoidozi vai citus iekaisuma vai infekcijas apstākļus.
Demielinizācija var notikt ar dažādiem apstākļiem, un tumefaktīva demielinizācija var atgādināt audzējus vai citus medicīniskus jautājumus.
Tomēr pārskatā no 2017. gada, kurā tika apskatīti dati par 15 cilvēkiem ar tumefaktīvu demielinizāciju, 44% MS attīstījās 8 mēnešu laikā.
Attēlu testi var parādīt lielu masu, kas izskatās kā audzējs. Personai var būt viens vai vairāki bojājumi.
Simptomi
Cilvēkiem ar tumefaktīvu MS parasti ir simptomi, kas atšķiras no citiem MS tipiem.
Tie ietver:
- galvassāpes
- apjukums
- domāšanas izmaiņas
- runājot un saprotot runas grūtības
- krampji
- vājums
Personai var būt arī masveida efekts, kas ir bojājuma ietekme uz apkārtējiem smadzeņu audiem.
Masveida efekts var izraisīt nelabumu, miegainību, galvassāpes, redzes traucējumus un pat uzvedības izmaiņas.
Persona bieži atgūsies no simptomu uzliesmojuma ar tumefactive MS, bet simptomi var atgriezties.
Bieži vien personai ar tumefaktīvu MS attīstīsies recidivējoši remitējoša MS (RRMS), kas ir visizplatītākais MS veids. Cilvēks piedzīvos reizes, kad simptomi pasliktinās, kam seko atveseļošanās periods.
Saskaņā ar Ģenētisko un reto slimību informācijas centra datiem dažiem cilvēkiem ar tumefaktīvu MS ir minimāli simptomi vai to nav vispār.
Kas ir recidivējoša remitējoša multiplā skleroze (RRMS)? Uzziniet vairāk šeit.
Cēloņi
Ārsti nezina, kas izraisa tumefactive MS, bet zinātnieki to uzskata par iekaisīgu demielinizējošu slimību.
Bojājumi ir MS simptoms, kas rodas nepareizas imūnās atbildes rezultātā, izraisot iekaisumu un mielīna iznīcināšanu.
Diagnoze
Attēlu kredīts: Bruņoto spēku Patoloģijas institūts (2008, 2. jūlijs).
Tumefactive MS diagnosticēšana ir sarežģīta, jo tā var līdzināties citiem medicīniskiem apstākļiem, tostarp smadzeņu audzējiem un vēzim.
Demielinizācija, kas ir galvenā MS pazīme, var notikt arī ar vairākām infekcijas slimībām, tostarp vilkēdi un neiromielītu.
Veidi, kā apstiprināt stāvokli un izslēgt citas slimības, ir šādi:
- MRI skenē
- biopsija
- cerebrospināla šķidruma tests no jostas punkcijas
- nervu funkcijas testi
- asins analīzes
Personai ar tumefaktīvu MS papildus smadzeņu pietūkumam vai smadzeņu tūskai būs viens vai vairāki smadzeņu bojājumi, kuru diametrs ir lielāks par 2 centimetriem.
Ārstēšana
Pašlaik nav iespējams izārstēt tumefaktīvo MS, un nav īpašu ārstēšanas ieteikumu. Katrs ārsts izlems par labāko ārstēšanu.
Steroīdu ārstēšana: ārsts bieži izraksta ārstēšanu ar kortikosteroīdiem, lai palīdzētu mazināt iekaisumu un paātrināt atveseļošanos.
Plazmas apmaiņa: Ja steroīdu ārstēšana nepalīdz, ārsts var ieteikt plazmas apmaiņu. Šī ārstēšana ietver asiņu iegūšanu no indivīda, sastāvdaļu noņemšanu, kas var būt kaitīgas, un asiņu atgriešanu organismā.
Ja steroīdu ārstēšana un plazmas apmaiņa nepalīdz, citas zāles var atvieglot simptomus.
Rituksimabs: Vēl viena iespējama ārstēšana ir rituksimabs (Rituxan), bioloģiskas zāles un imūnsupresants, ko ārsti lieto artrīta un dažu vēža ārstēšanai. Tas maina imūnsistēmas darbību. Rituxan galvenokārt nav paredzēts tumefaktīvai MS, tāpēc ārsti to sauc par “bez etiķetes” lietošanu.
Vienā gadījumu izpētē dalībnieks pēc steroīdu terapijas atveseļojās no uzliesmojuma, bet viņi ar laiku piedzīvoja papildu uzliesmojumus.
Pēc tam viņi saņēma vairāk imūnsupresīvu terapiju, kas uzlaboja simptomus.
Cilvēkiem ar šīm zālēm jālieto piesardzīgi, jo tiem var būt nopietnas blakusparādības.
Ārstēšana pret RRMS
Ja persona, kurai ir audzējs, turpina attīstīt RRMS, ir pieejamas dažādas iespējas.
Tie ietver:
- Slimību modificējošas terapijas, kas ietekmē imūnsistēmas darbību un var novērst uzliesmojumus un palēnināt slimības progresēšanu.
- Kortikosteroīdi, lai mazinātu iekaisumu un kontrolētu uzliesmojumus un smagus simptomus.
- Īpaša dažādu MS simptomu ārstēšana, piemēram, pretsāpju zāles un antidepresanti.
Lai palīdzētu personai pārvaldīt MS, ir pieejamas dažādas medicīniskās ārstēšanas, fizikālās terapijas un dzīvesveida iespējas.
Outlook
Tumefactive MS ir reta slimība, kas saistīta ar lieliem cilvēka smadzeņu bojājumiem, kas var atgādināt audzēju. Nav iespējams izārstēt, un ārsts ārstēs šo stāvokli katrā gadījumā atsevišķi.
