Kas ir kernicterus un kādi ir simptomi?

Kernicterus ir smadzeņu bojājums, ko izraisa smaga, neārstēta dzelte vai paaugstināts vielas, ko sauc par bilirubīnu, līmenis asinīs. Šis stāvoklis parasti ir saistīts ar smagiem, neārstētiem jaundzimušo dzelti.

Visā pasaulē 60–80 procenti jaundzimušo piedzīvo dzelti. Rūpnieciski attīstītajās valstīs tikai no 0,4 līdz 2,7 no katriem 100 000 bērniem attīstās kernicterus vai stāvoklis, ko sauc par akūtu bilirubīna encefalopātiju. Šeit bilirubīna līmenis ir tik augsts, ka tas izplatās smadzenēs un bojā centrālās nervu sistēmas audus.

Pašlaik kernicterus īpaši attiecas uz nopietniem nervu sistēmas bojājumiem, ko izraisa dzelte. Tomēr visi bojājumu veidi, kas saistīti ar smagu dzelti, tiek uzskatīti arī par kernicterus formām vai stadijām.

Šajā rakstā mēs pārbaudām kernicterus simptomus, kā arī tā cēloņus un riska faktorus. Mēs arī aplūkojam, kā tiek diagnosticēts stāvoklis un ko var darīt, lai to ārstētu.

Kādi ir galvenie simptomi?

Neārstēta dzelte jaundzimušajiem var izraisīt kernicterus.

Kernicterus attīstās no smagas, neārstētas dzelti.

Bieži dzeltenuma simptomi, īpaši zīdaiņiem, ir:

• seja dzeltenā vai oranžā krāsā, acu baltumi un smaganas
• vieglas grūtības gulēt vai pamodināt
• samazināta urīna ražošana vai tumšas krāsas urīns
• problēmas ar zīdīšanu, pudeles zīdīšanu vai ēšanu
• viegla nervozitāte un grūti nomierināt

Zīdaiņiem ar vieglu vai mērenu dzelti bieži vien nav simptomu, izņemot acu un ādas dzelteno nokrāsu.

Smagas dzelte gadījumā krāsas izmaiņas, kas ietekmē seju, acu baltumus un smaganas vieglā dzelte, virzās uz pārējo ķermeni, virzoties uz leju caur krūtīm, vēderu, kājām un rokām.

Biežas smagas dzelti un kernicterus simptomi ir:

• stīvs, ļengans vai disketes korpuss
• augstā līmenī, nepārtraukta raudāšana
• dīvainas vai nekoordinētas acu kustības
• ķermenis izliekts kā priekšgala, galva, kakls un papēži ir saliekti uz aizmuguri, bet pārējais ķermenis ir noliekts uz priekšu
• krampji
• mīkstās vietas izliekums mazuļa galvas augšdaļā

Cilvēkiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, kad viņiem ir aizdomas par smagas dzelti vai kernicterus simptomiem.

Kas ir bilirubīns?

Ķermenis ražo bilirubīnu, kad noārdās vecās sarkanās asins šūnas.

Kad bilirubīns nonāk asinīs, tas nonāk aknās, padara to ūdenī šķīstošu, pēc tam izdalās žults sāļos.

Pēc tam bilirubīnu noārda zarnu baktērijas. Tad tas vai nu atstāj ķermeni izkārnījumos, vai arī tiek nogādāts nierēs un tiek izvadīts no ķermeņa ar urīnu.

Jaundzimušajiem orgāni var nebūt pietiekami attīstīti bilirubīna apstrādei, īpaši pirmajās dzīves stundās un dzīves dienās. Tā rezultātā var rasties dzelte.

Augsts bilirubīna līmenis asinīs, kas pārsniedz jaundzimušā stadiju, bieži norāda uz slimībām vai aknu bojājumiem, jo ​​šis orgāns galvenokārt ir atbildīgs par bilirubīna attīrīšanu no asinīm.

Cēloņi

Nozīmīgu dzelti var izraisīt priekšlaicīgas dzemdības.

Kernicterus rodas, kad bilirubīna līmenis asinīs kļūst tik augsts, ka tas šķērso asins-smadzeņu barjeru un bojā smadzeņu audus. Stāvoklis gandrīz vienmēr ir saistīts ar smagu dzelti.

Biežas nozīmīgas dzelti cēloņi ir:

• nepietiekami attīstītas, slimas vai bojātas aknas
• sarkano asins šūnu iznīcināšana, bieži vien tad, ja mātes asins grupa neatbilst viņas mazuļa asins grupai
• priekšlaicīgas dzemdības, parasti pirms 37 grūtniecības nedēļām vai grūtniecības
• palielināta bilirubīna ražošana
• Gilberta sindroms, stāvoklis, kas izraisa augstu bilirubīna līmeni
• žultsvadu aizsprostojums vai aizsprostojums

Riska faktori

Lai gan viegla dzelte ir ļoti izplatīta jaundzimušajiem, ir zināms, ka daži faktori ievērojami palielina smagas dzelti un kernicterus risku.

Kernicterus riska faktori ir:

• māte un bērns nedalās ar asins grupu
• glikozes-6-fosfāta dehidrogenāzes (G6PD), fermenta, kas palīdz sarkanajiem asinsķermenīšiem, trūkums
• zems dzimšanas svars
• priekšlaicīgas dzemdības
• sepse
• meningīts
• tumša ādas krāsa, jo dzeltenīgu ādu ir grūti pamanīt
• barošanas problēmas vai slikta apetīte
• sasitumi vai sasitumi
• ģimenes anamnēzē dzelte
• zilumi vai ievainojumi grūtā dzemdībā

Lai gan daudzi no šiem apstākļiem var palielināt mazuļa risku iegūt smagu dzelti, ātra augsta bilirubīna līmeņa ārstēšana gandrīz vienmēr var novērst kernicterus.

Vai tas atšķirīgi ietekmē pieaugušos un bērnus?

Kernicterus gadījumi, kuros iesaistīti pieaugušie, tiek uzskatīti par ļoti retiem, un ir ziņots tikai par dažiem.

Parasti tiek uzskatīts, ka Kernicterus daudz biežāk ietekmē zīdaiņus, jo viņu asins-smadzeņu barjera nav pilnībā izveidojusies.

Zīdaiņi ir arī vairāk pakļauti smagai dzeltei un kernicterus, jo viņu aknas nav pilnībā attīstītas un mazāk spēj izvadīt bilirubīnu no asinīm.

Kādas ir komplikācijas?

Kernicterus var izraisīt nopietnas, pastāvīgas veselības komplikācijas, kas saistītas ar smadzeņu bojājumiem.

2014. gada pētījumā 30 gadus tika novēroti 128 cilvēki, kuri piedzimstot ārstēti ar smagu dzelti. Autori atklāja, ka 45 procenti piedzīvoja uzvedības traucējumus un problēmas, kas saistītas ar spēju domāt, kad bērni. Šīs grūtības turpinājās arī pieaugušā vecumā.

Komplikācijas, kas saistītas ar kernicterus, ietver:

• dzirdes zudums vai grūtības apstrādāt skaņas
• redzes problēmas
• neattīstīti zobi un žokļa kauli
• kustību traucējumi, ko izraisa smadzeņu bojājumi
• intelektuālās un attīstības traucējumi, ieskaitot disleksiju
• iekrāsoti piena zobi
• autiskā spektra traucējumi
• epilepsija
• neuzmanības un paaugstinātas uzbudināmības traucējumi, īpaši agrā bērnībā

Ja to neārstē, kernicterus var izraisīt komu un nāvi.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Bilirubīna asins analīze var palīdzēt diagnosticēt dzelti.

Jaundzimušajiem medmāsa vai ārsts sākotnēji pārbauda dzelti, uz mazuļa pieres novietojot gaismas mērītāju. To darot, viņiem tiek rādīts transkutāna bilirubīna (TcB) līmenis. Ja TcB līmenis ir augsts, tiks veikts asins tests.

Zīdaiņiem ārsti parasti veic bilirubīna asins analīzi, ņemot papēža asins paraugu.

Tas ļauj ārstam iegūt kopējo bilirubīna (TSB) līmeni serumā.

Lielākajā daļā slimnīcu ir ierasts pārbaudīt jaundzimušā TcB līmeni ik pēc 8 līdz 12 stundām pirmajās 48 dzīves stundās un vismaz vēl vienu reizi 3 līdz 5 dienu vecumā.

Lai gan standarts dažādās slimnīcās un ārstos atšķiras, jaundzimušajiem tiek diagnosticēta dzelte, ja bilirubīna līmenis asinīs pārsniedz 85 mikromolus litrā (μmol / l). Tas nozīmē 5 miligramus uz decilitru (mg / dl).

Bilirubīna līmenis asinīs parasti ir visaugstākais, ja bērns ir vecumā no 3 līdz 5 dienām.

Ja tiek diagnosticēta dzelte, ik pēc dažām stundām var būt nepieciešami papildu asins paraugi, lai pārbaudītu stāvokļa progresu un redzētu, cik efektīva ir ārstēšana, ja tā ir nepieciešama.

Vai to var ārstēt?

Tas, cik agresīvi tiek ārstēta dzelte, ir atkarīgs no mazuļa vecuma stundās un no tā, cik paaugstināts bilirubīna līmenis. Kernicterus vienmēr nekavējoties ārstē slimnīcā.

Lielāko daļu zīdaiņu ar dzelti tādā līmenī, kas prasa ārstēšanu, un visus zīdaiņus ar kernicterus ievieto inkubatorā zem īpašām gaismām ar aizklātām acīm.

Zīdainim būs nepieciešams arī vairāk piena vai piena maisījumu, bieži barojot ik pēc 2 stundām. Dažos gadījumos bērna kaklā var ievietot barošanas cauruli, lai varētu tieši barot. Mitrinošus šķidrumus parasti ievada arī caur vēnu.

Smagos dzelte un parasti visos kernicterus gadījumos nekavējoties tiek veikta asins pārliešana, lai samazinātu brīvā bilirubīna daudzumu asinīs.

Kad kernicterus ir attīstījies, īpašās ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no simptomiem.

Kopējā ārstēšana, ko lieto kernicterus komplikācijām, ir:

• fizioterapija
• runas terapija
• izglītības koučings, konsultēšana vai izmaiņas
• kohleārā implantācija, ja rodas dzirdes zudums
• ortopēdiskas ierīces vai procedūras
• zāles muskuļu vai kustību problēmu ārstēšanai
• Botoksa injekcija
• zāles uzmanības deficīta hiperaktivitātes traucējumiem

Outlook

Dzelte ir viegli ārstējama, ja tā tiek diagnosticēta un ārstēta pietiekami agri vai joprojām ir vieglā formā. Pēc tam, kad ir izveidojies kernicterus, radušās problēmas parasti ir pastāvīgas, lai gan dažas var mazināt terapiju, lietot medikamentus vai arī pieaugušā vecumā.

Cilvēkiem nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība jebkurā laikā, kad parādās dzelte vai kernicterus simptomi. Lai nopietni dzelte pārvērstos kernicterus, var paiet mazāk nekā 24 stundas.

Tiek izstrādātas jaunas tehnoloģijas, lai vecākiem un aprūpētājiem būtu vieglāk agrāk atklāt dzelti jaundzimušajiem. Tie ietver mobilo tālruņu lietotni ar nosaukumu BiliScan.