Kas ir Kapoši sarkoma?
Kapoši sarkoma ir rets audzējs. Ir vairāki Kapoši sarkomas veidi, un visizplatītākais veids ir saistīts ar progresējošu HIV.
Herpes vīruss Kapoši sarkomas herpes vīruss (KSHV) izraisa visas Kapoši sarkomas (KS) formas. Tomēr lielākajai daļai cilvēku ar KSHV KS attīstās tikai tad, ja viņiem ir traucēta imūnsistēma.
Pirms HIV izplatīšanās Amerikas Savienotajās Valstīs KS bija ārkārtīgi reti. Tomēr līdz 90. gadu sākumam KS sastopamība bija palielinājusies 20 reizes. Kopš tā laika to skaits ir ievērojami samazinājies, pateicoties uzlabotai HIV ārstēšanai. Tomēr šāda veida vēzis joprojām visbiežāk attīstās cilvēkiem ar 3. pakāpes HIV vai AIDS, kā arī tiem, kas lieto imūnsupresantus.
Šajā rakstā mēs aplūkojam dažādus KS veidus, kas tos izraisa un kā ārstēt šāda veida audzēju.
Kas tas ir?
KS ir daudzcentru asinsvadu audzējs. Tas nozīmē, ka tas ietekmē asinsvadus un var attīstīties uz mīkstajiem audiem vairākās ķermeņa vietās vienlaikus.
Tā izcelsme ir endotēlija šūnās, kas savieno asinsvadus un limfvadus. KS ļauj šīm šūnām augt ātrāk un izdzīvot ilgāk nekā parasti.
Cilvēkiem ar vājāku imūnsistēmu ir augsts Kapoši sarkomas risks. Tas ietver cilvēkus ar HIV, indivīdus, kuri lieto zāles imūnsistēmas nomākšanai pēc orgānu transplantācijas, un vecākus pieaugušos, kuru imunitāte ar vecumu ir samazinājusies.
KS izraisa audzēju attīstību uz ādas, mutē vai citās ķermeņa daļās, piemēram, limfmezglos vai plaušās. Kad KS ietekmē ādu, bojājumi bieži parādās uz kājām vai sejas. Šie bojājumi parasti ir nekaitīgi. Tomēr KS bojājumi aknās, gremošanas traktā vai plaušās parasti ir smagāki.
Gandrīz visi KS bojājumi satur vīrusa DNS no KSHV. KSHV ir vairāki pārraides veidi. Tas var izplatīties seksuāla un neseksuāla kontakta ceļā, tostarp orgānu transplantācijas un siekalu dēļ.
Attēli
Veidi
Ir četri galvenie KS veidi:
- KS epidēmija: šī ir visizplatītākā KS forma. Šis tips attīstās cilvēkiem, kuriem diagnosticēta HIV 3. pakāpe. Ārsti uzskata, ka KS ir slimība, kas nosaka AIDS. Tas nozīmē, ka, tiklīdz cilvēkam attīstīsies KS, visticamāk, viņam būs diagnosticēta AIDS, nevis HIV. Tomēr dažiem cilvēkiem ar labi pārvaldītu HIV un nenosakāmu vīrusu slodzi joprojām attīstās KS.
- Klasiskais KS: tas notiek galvenokārt gados vecākiem pieaugušajiem no Austrumeiropas, Vidusjūras un Tuvo Austrumu izcelsmes. Vīrieši klasisko KS piedzīvo vairāk nekā sievietes. Šis tips rada bojājumus, kas aug lēnāk nekā citi veidi.
- Endēmiskais KS: pazīstams arī kā Āfrikas KS, šī forma ir samērā izplatīta ekvatoriālajā Āfrikā. Parasti tā attīstās cilvēkiem līdz 40 gadu vecumam. Kādreiz tas bija visizplatītākais KS veids Āfrikā, taču, palielinoties AIDS sastopamībai visā Āfrikā, epidēmiskā KS tagad ir visizplatītākā.
- Latrogēns KS: Tas ir arī pazīstams kā ar transplantātu saistīts KS. Cilvēkiem šāda veida var attīstīties pēc tādu zāļu lietošanas, kas nomāc imūnsistēmu pēc orgānu transplantācijas. Ja cilvēkam ir KSHV, imūnsupresantu lietošana var izraisīt KS attīstību.
Uzziniet vairāk par HIV šeit.
Simptomi
Cilvēkiem ar KS ne vienmēr ir pazīmes vai simptomi. Tomēr daudziem cilvēkiem ādas bojājumi skaidrāk norāda uz slimības klātbūtni.
KS bieži parādās kā zīmes uz ādas ar šādām īpašībām:
- brūni, purpursarkani, rozā vai sarkani plankumi vai makulas
- tieksme saplūst plāksnēs un mezglos, kas svārstās no zili violetas līdz melnai
- laiku pa laikam pietūkums un augšana uz āru vai augšana uz mīkstajiem audiem vai kauliem
Makulas, plāksnes vai audzēji var šķist zili vai violeti, ja audzējs ir gļotādas bojājums. Tas ir gļotādas audu bojājums, piemēram, mutes vai rīkles audzēji.
Kuņģa-zarnu trakta KS bojājums var izraisīt asiņainu izkārnījumu. Šie bojājumi parasti ir bez simptomiem. Reti tie var izraisīt sāpes, caureju vai fiziskus traucējumus.
Ja KS ietekmē plaušu gļotādu, aizsprostojuma dēļ tas var izraisīt elpu. Asiņojošs plaušu bojājums var izplūst asinīs gļotās, kuras pēc tam indivīds atklepo.
Dažādiem tipiem parasti ir dažādas prezentācijas:
- KS epidēmija: tas ir agresīvāks nekā citi veidi un parasti rada vairākus bojājumus, bieži vien uz sejas un stumbra. Cilvēkiem ar endēmisko KS parasti attīstās iekšēji audzēji.
- Klasiskais KS: Tā rezultātā parasti rodas neliels skaits bojājumu, parasti uz apakšējo ekstremitāšu ādas, īpaši uz potītēm un pēdām. Ādas bojājumi aug lēnāk nekā cita veida KS. Cilvēkiem ar klasisko KS reti attīstās iekšēji audzēji.
- Endēmiskais KS: dažas endēmiskās KS formas šķiet identiskas klasiskajiem Kaposi, savukārt citi veidi ietekmē limfātisko sistēmu un iekšējos orgānus.
- Latrogēns KS: Tas var parādīties pēkšņāk. Bojājumi parasti paliek uz ādas, bet tas ne vienmēr notiek.
Lasiet vairāk par ādas vēža un izsitumu atpazīšanu.
Diagnoze
Laboratorijas parauga pārbaude var palīdzēt ārstam apstiprināt aizdomas par KS bojājumu uz ādas. Viņi parasti savāks šo paraugu, izmantojot perforatoru biopsiju, kurai var būt nepieciešama vietēja anestēzija.
Ja ārstam ir aizdomas, ka kādam cilvēkam varētu būt iekšēji KS audzēji, piemēram, cilvēkiem ar 3. pakāpes HIV, viņi var izmantot citus testus, tostarp:
- CT vai rentgena izmeklējumi krūtīs un vēderā
- bronhoskopija
- kuņģa-zarnu trakta endoskopija
KS identificēšanai nav rutīnas metodes, un bieži vien vienlaikus var parādīties vairāk nekā viens bojājums. Tas ārstiem var apgrūtināt savlaicīgu izolēta audzēja atklāšanu.
Cilvēki, kuri ir pakļauti riskam, piemēram, tie, kuriem ir nomākta imūnsistēma, var regulāri pārbaudīt KS.
Lielākās daļas vēža stadiju noteikšanai ārsti izmanto īpašas, oficiāli atļautas sistēmas. Tomēr, iestudējot KS progresēšanu, viņi izmanto AIDS klīnisko pētījumu grupas (ACTG) sistēmu.
ACTG sistēma izskata:
- audzēja pakāpe
- imūnsistēmas statuss
- iesaistīšanās pakāpe organismā vai sistēmiskas slimības
Pētnieki pašlaik pēta ādas ultraskaņas, kas ir neinvazīva procedūra, izmantošanu KS bojājumu noteikšanai.
Ārstēšana
Daudziem cilvēkiem nav sāpju no audzējiem un nav nepieciešama ārstēšana.
Tomēr KS ārstēšanas iespējas ir līdzīgas tām, ko ārsti iesaka citiem vēža veidiem. Tie ietver:
- vietējā terapija, ieskaitot operāciju
- staru terapija
- ķīmijterapija
- imūnterapija
KS ārstēšana ir vērsta uz imūnsistēmas veselības saglabāšanu. Tas parasti ietver mērķauditoriju pret HIV vai imūnsupresantu zāļu lietošanu.
Pretretrovīrusu terapija (ART) ir anti-HIV zāļu kombinācija, kas padara KS ārstēšanu efektīvāku. Ārsts var ieteikt tos kā daļu no kombinētās terapijas kopā ar ķīmijterapiju.
Tas attiecas tikai uz cilvēkiem ar HIV 3. stadiju, kuriem ir arī KS audzēji. Šīs ārstēšanas mērķis ir uzlabot cilvēka imunitāti, samazinot HIV slodzi.
Cilvēki ar nomāktu imūnsistēmu medikamentu dēļ var pārvaldīt KS, mainot vai samazinot zāļu režīmu.
Vietējās KS terapijas ietver:
- ķirurģiska izgriešana, kuras laikā ķirurgs noņem bojājumu, izmantojot skalpeli vai kureti
- krioterapija, kuras laikā ķirurgs mēģina sasaldēt bojājumu no ādas, izmantojot šķidru slāpekli
- elektrokoagulācija, kurā ādas speciālists bojājumu iznīcināšanai izmanto elektrību
Ja vairāki bojājumi ietekmē limfmezglus, ārsts parasti radiācijas terapiju piemēro tieši bojājumiem.
Veselības aprūpes speciālisti dažreiz iesaka imikvimoda krēmu virspusēju audzēju ārstēšanai, piemēram, cilvēkiem ar klasisko KS. Šis krēms apkaro vīrusus un stiprina imūnsistēmu.
Ārsts var injicēt dažas ķīmijterapijas zāles, piemēram, vinblastīnu, tieši audzējā.
Tomēr daudziem cilvēkiem, lietojot vinblastīnu, rodas nevēlamas blakusparādības. Rezultātā pētnieki pēta citus lokalizētas ārstēšanas veidus, piemēram, nātrija tetradecilsulfātu. Ārsts var ieteikt intravenozas (IV) ķīmijterapijas zāles agresīvākām KS formām.
KS imūnterapija izraisa imūnsistēmas uzbrukumu vēža šūnām. Alfa interferons ir viena no imūnterapijas formām. Medicīnas speciālists injicē interferonu muskuļu audos.
Šeit uzziniet vairāk par krioterapiju.
Outlook
Amerikas vēža biedrība izmanto 5 gadu izdzīvošanas līmeni, lai noteiktu, cik liela ir varbūtība, ka cilvēks dzīvos 5 gadus pēc KS diagnozes, salīdzinot ar personu, kurai nav vēža.
Viņi ierosina, ka cilvēkiem, kuri atklāj un ārstē KS, pirms tā ir izplatījusies tuvējos rajonos, ir 81% iespēja dzīvot 5 vai vairāk gadus pēc diagnozes.
Tomēr tas samazinās līdz 45% cilvēkiem, kuru KS bojājumi ir izplatījušies uz attālām ķermeņa daļām, piemēram, plaušām.
Cilvēkiem ar traucētu imūnsistēmu jāievēro ārsta ieteikumi par regulāru KS pārbaudi.
J:
Kur visbiežāk attīstās KS bojājumi?
A:
KS bojājumi var parādīties gan ķermeņa iekšpusē, gan ārpus tā.
Kad tie notiek ārpus ķermeņa, tie parasti parādās kā ādas bojājumi uz sejas vai kājām, starp citām vietām. Atrodoties ķermeņa iekšienē, tie parasti atrodas plaušās, aknās vai gremošanas traktā, un tie var izraisīt neērtus vai sāpīgus simptomus.
Ja cilvēkam ir KS bojājumi gremošanas traktā, ieskaitot muti vai kaklu, viņiem var būt grūti norīt, ēst vai runāt.
Kristīna Čūna, MPH Atbildes atspoguļo mūsu medicīnas ekspertu viedokļus. Viss saturs ir stingri informatīvs, un to nevajadzētu uzskatīt par medicīnisku padomu.
