Ko tas nozīmē, ja esat dzimis ar vairāk nekā pieciem pirkstiem uz rokas?

Polidaktilija ir stāvoklis, kad kāds piedzimst ar vienu vai vairākiem papildu pirkstiem vai pirkstiem. Tas var notikt vienā vai abās rokās vai kājās.

Nosaukums cēlies no grieķu valodas poli (daudzi) un dactylos (pirksts). Papildu pirksti vai pirksti tiek aprakstīti kā “liekie”, kas nozīmē “vairāk nekā parastais skaitlis”. Šī iemesla dēļ šo nosacījumu dažreiz sauc par virsciparu.

Atkarībā no polidaktilijas veida ir pieejams virkne ārstniecības līdzekļu, un to cēlonis bieži ir ģenētisks.

Kādi ir simptomi?

Mazo pirkstu dublēšanās ir visizplatītākā polidaktilijas forma.
Attēlu kredīts: Nacionālā veselības un medicīnas muzeja Radke / Otis vēstures arhīvs. (1979. gads, septembris)

Polidaktilija ir stāvoklis, kad cilvēks piedzimst ar papildu pirkstiem vai pirkstiem vienā vai abās rokās un kājās.

Veids, kādā polidaktilija tiek pasniegta, var atšķirties. Tas var parādīties kā:

• mazs, pacelts mīksto audu gabals bez kauliem (saukts par nubbinu)
• daļēji izveidojies pirksts vai pirksts, kurā ir daži kauli, bet nav locītavu
• pilnībā funkcionējošs pirksts vai pirksts ar audiem, kauliem un locītavām

Ir trīs galvenie veidi, tostarp:

• Ulnāra vai pēcdzemdību polidaktilija vai mazā pirksta dublēšanās: šī ir visizplatītākā stāvokļa forma, kad papildu pirksts atrodas mazā pirksta ārpusē. Šī rokas puse ir pazīstama kā elkoņa kaula puse. Kad šī stāvokļa forma ietekmē pirkstus, to sauc par fibrozu polidaktiliju.
• Radiālā vai preksija polidaktilija vai īkšķa dublēšanās: Tas ir retāk sastopams, tas notiek 1 no katriem 1000 līdz 10 000 dzimušajiem. Papildu pirksts atrodas uz īkšķa ārpuses. Šī rokas puse ir pazīstama kā radiālā puse. Kad šī stāvokļa forma ietekmē pirkstus, to sauc par stilba kaula polidaktiliju.
• Centrālā polidaktilija: Šis ir reta veida polidaktilija. Papildu pirksts ir piestiprināts pie gredzena, vidējā vai visbiežāk rādītājpirksta. Šai stāvokļa formai ir tāds pats nosaukums, kad tā ietekmē pirkstus.

Cēloņi

Polidaktiliju var nodot ģimenēs.

Kad polidaktilija tiek nodota tālāk, tā ir pazīstama kā ģimenes polidaktilija. Šī polidaktilijas forma parasti notiek atsevišķi, tas nozīmē, ka personai var nebūt nekādu saistītu simptomu.

Polidaktilija var būt saistīta arī ar ģenētisko stāvokli vai sindromu, kas nozīmē, ka to var nodot kopā ar ģenētisko stāvokli. Ja polidaktilija netiek nodota tālāk, tas notiek sakarā ar mazuļa gēnu izmaiņām, kamēr tas atrodas dzemdē.

Ar polidaktiliju saistītie apstākļi ietver:

• sindaktilija (rokas vai kājas ar tīklojumu)
• nosmakusi krūšu kurvja distrofija
• Galdnieka sindroms
• Elisa-van Krevelda sindroms (hondroektodermālā displāzija)
• Laurence-Moon-Biedl sindroms
• Rubinšteina-Tebi sindroms
• Smita-Lemli-Opica sindroms
• trisomija 13

Daži polidaktilijas veidi, visticamāk, tiks nodoti tālāk. Citi, visticamāk, ir saistīti ar ģenētisko stāvokli.

Mazo pirkstu dublēšanās bieži ir iedzimta. Šī stāvokļa forma ir 10 reizes biežāka afroamerikāņu cilvēku vidū nekā citas grupas.

Afroamerikāņiem mazo pirkstu dublēšanās mēdz notikt atsevišķi, kas ir mantota no noteikta dominējošā gēna. Kaukāziešiem tas, visticamāk, ir saistīts ar ģenētisko stāvokli vai sindromu.

Īkšķa dublēšanās bieži notiek atsevišķi un tikai uz vienas rokas vai kājas.

Cilvēkiem, kuriem ir centrālā polidaktilija, var būt arī rokas vai kājas ar tīklojumu.

Kā tas tiek diagnosticēts?

Rentgenu var izmantot, lai diagnosticētu pirkstu vai pirkstu polidaktiliju.
Attēlu kredīts: Hellerhoff, (2011, janvāris).

Ārsti pārbaudīs personu un izmantos rentgena attēlveidošanu, lai diagnosticētu polidaktiliju. Tas viņiem palīdz redzēt skartās rokas vai pēdas kaulu struktūru.

Katram polidaktilijas tipam ir apakštipi, kas ir atkarīgi no tā, kā veidojas papildu cipars un kur tas atrodas. Rentgens palīdz ārstam tos identificēt.

Ārsts arī uzdos jautājumus par viņu ģimeni un slimības vēsturi, lai palīdzētu viņiem diagnosticēt cēloni.

Jautājumi var ietvert:

• Vai kādam citam ģimenē ir papildu pirksti vai pirksti?
• Vai ģimenes vēsturē ir ģenētiski apstākļi?
• Vai ir kādi citi simptomi vai bažas par veselību?

Ārsts var veikt arī papildu pārbaudes, tostarp:

• hromosomu pētījumi
• fermentu testi
• metabolisma pētījumi

Dažreiz polidaktilija tiek diagnosticēta pirmajos 3 grūtniecības mēnešos. To veic, izmantojot ultraskaņu vai embrija fetoskopiju.

Ārstēšana

Ārstēšana ir atkarīga no tā, kāda veida stāvoklis cilvēkam ir:

Maza pirksta dublēšanās

Mazu pirkstu dublēšanās var nebūt nepieciešama ārstēšana, jo tas parasti neietekmē to, kā cilvēki var izmantot savu roku. Tomēr viņi joprojām var vēlēties to ārstēt kosmētisku apsvērumu dēļ.

Ja īpaši mazs pirksts ir veidots tikai daļēji un nesatur kaulus, to var viegli noņemt. Ārsts to var izdarīt, sasienot stingru auklu ap papildu pirksta pamatni. Tas pārtrauc asins piegādi, ļaujot liekajiem mīkstajiem audiem dabiski nokrist. Šī procedūra bieži notiek pirmajā gadā pēc piedzimšanas.

Ja papildu mazais pirksts ir pilnīgāk izveidots vai funkcionāls, tā noņemšanai var būt nepieciešama operācija.

Īkšķa dublēšanās

Īkšķa dublēšanās ārstēšana ir sarežģītāka, jo papildu īkšķis var ietekmēt otra īkšķa darbību.

Šī iemesla dēļ var nebūt iespējams vienkārši noņemt papildu īkšķi. Operācija var būt nepieciešama, lai rekonstruētu vienu funkcionējošu īkšķi, izmantojot abu īkšķu daļas.

Atkarībā no papildu īkšķa stāvokļa un veidošanās stadijas ir pieejamas dažādas ķirurģiskas iespējas.

Centrālā polidaktilija

Centrālā polidaktilija var izraisīt pilnīgi funkcionējošu papildu pirkstu. Šajā gadījumā noņemšana būtu nepieciešama tikai tad, ja persona vēlētos, lai cipars tiktu noņemts.
Attēlu kredīts: Wilhelmy, (2014, 2. marts).

Centrālajai polidaktilijai ir dažas ķirurģiskas iespējas. Tie ietver:

• turot papildu centrālo pirkstu, bet operējot cīpslas un saites, lai izvairītos no deformācijām
• noņemot papildu centrālo pirkstu un rekonstruējot to, pie kura tas ir piestiprināts
• noņemot abus pirkstus un rekonstruējot vienu jaunu pirkstu

Ārsts apspriedīs šīs iespējas ar personu, kurai ir polidaktilija. Kopā viņi var izlemt vispiemērotāko ārstēšanu.

Vai ir kādas komplikācijas?

Operācijas komplikācijas ir reti, taču tās var ietvert:

• infekcijas risks
• piedāvājums, kur cipars vai nubbin ir noņemts
• ierobežota rekonstruētā cipara kustība

Līdzņemšana

Polidaktilijai ir pieejamas daudzas ķirurģiskas iespējas. Lielākā daļa ir vienkārši un parasti ir pozitīvi.

Mazo pirkstu dublēšanās, kas ir visizplatītākais polidaktilijas veids, var nebūt nepieciešama ārstēšana. Ja tā notiek, tas parasti notiek kosmētisku apsvērumu dēļ.

Ja kādam ir polidaktilija pamata ģenētiskā stāvokļa dēļ, tas var prasīt papildu ārstēšanu. Ārsts var palīdzēt cilvēkam atrast labāko veidu, kā pārvaldīt savu stāvokli.