Vidējais cistiskās fibrozes dzīves ilgums
Cistiskā fibroze (CF) var ietekmēt cilvēka dzīves kvalitāti un ietekmēt viņa paredzamo dzīves ilgumu. Cik ilgi kāds ar CF var gaidīt dzīvošanu, ir atkarīgs no viņa vecuma un stāvokļa pakāpes.
Pirms 80. gadiem aptuveni puse cilvēku ar CF nebija dzīvojuši 20 gadu vecumā. Tomēr pēdējo gadu desmitu laikā cilvēku ar šo stāvokli paredzamais dzīves ilgums ir dramatiski uzlabojies.
Pateicoties progresam ārstēšanā un aprūpē, cilvēki ar CF tagad var gaidīt daudz ilgāku dzīvi. Faktiski jaunākie pētījumi liecina, ka līdz 2025. gadam pieaugušo, kas dzīvo ar CF, skaits palielināsies par aptuveni 75%.
Dzīves ilgumu var ietekmēt vairāki faktori - tostarp dzimums, dzīvesveida izvēle, jebkādas infekcijas un CF gēnu mutācijas veids.
Daži pētījumi ir ziņojuši, ka cilvēki ar CF uzskata, ka informācija par dzīves ilgumu ir noderīga. Tas var īpaši palīdzēt formulēt veselības aprūpes plānu un emocionāli tikt galā ar šo stāvokli.
Šajā rakstā mēs aplūkojam cilvēku ar CF vidējo paredzamo dzīves ilgumu, pamatojoties uz viņu vecumu un citiem faktoriem.
Paredzamais dzīves ilgums pēc dzimšanas gada
Cistiskās fibrozes fonda pacientu reģistrs izseko cilvēkus ar CF, kuri saņem aprūpi specializētos centros visā ASV.
Pacientu reģistra gada datu pārskatā tiek publicēts vidējais prognozētais cilvēku ar CF izdzīvošanas vecums, pamatojoties uz viņu dzimšanas gadu. Vidējais prognozētais izdzīvošanas vecums ir starptautiski pieņemts veids, kā novērtēt paredzamo dzīves ilgumu.
Atšķirībā no vidējā vidējā, mediāna izmanto viduspunktu skaitļu kopā. Tas precīzāk atspoguļo vecumu, kuru var sagaidīt persona ar CF.
Pamatojoties uz 2017. gada statistiku, vidējais prognozētais izdzīvošanas vecums ir:
Dati arī norāda, ka puse no visiem mazuļiem, kas dzimuši ar CF 2017. gadā, dzīvos līdz 46 gadu vecumam.
Cita statistika liecina, ka vairāk nekā 50% mazuļu ar CF, kas dzimuši 2018. gadā, un 50% cilvēku ar CF, kuri ir vecāki par 30 gadiem, 2018. gadā, visticamāk, sasniegs vismaz savu piekto dzīves desmitgadi.
Ir svarīgi atzīmēt, ka nelielas izmaiņas CF populācijā var būtiski ietekmēt aprēķinus. Pašreizējie skaitļi par dzīves ilgumu pēc piedzimšanas ir aprēķini, kas var mainīties gadu no gada.
Arī šīs prognozes neņem vērā aprūpes un ārstēšanas uzlabošanās iespējas, kas var rasties cilvēkiem novecojot.
Ir arī svarīgi atzīmēt, ka šie skaitļi ir tikai vidējie rādītāji. Daži cilvēki dzīvos ilgāk. Patiesībā daži cilvēki ar CF dzīvo 70 gadu vecumā.
Paredzamais dzīves ilgums ārpus ASV
Šī statistika atspoguļo pašreizējo paredzamo dzīves ilgumu attīstītajās valstīs, piemēram, ASV un Lielbritānijā.
Tomēr visā pasaulē cistiskā fibroze liecina, ka jaunattīstības valstīs, piemēram, Salvadorā un Indijā, paredzamais cilvēku ar CF saslimstības ilgums ir mazāks par 15 gadiem.
Dzīves kvalitāte ar CF
Apspriežot paredzamo dzīves ilgumu, ir svarīgi ņemt vērā arī cilvēka dzīves kvalitāti. Tas, kā indivīds vērtē savu dzīves kvalitāti, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem, tostarp vecuma un vispārējā veselības stāvokļa.
Daudziem cilvēkiem ar CF vecuma gaitā rodas veselības komplikācijas. Daži no tiem var veicināt dzīves kvalitātes pazemināšanos un agrīnu nāvi.
Iespējamās komplikācijas ir:
- žultsvada vai zarnu aizsprostojumi
- bronhektāze, stāvoklis, kas izraisa elpceļu bojājumus
- hroniskas infekcijas, ieskaitot bronhītu un pneimoniju
- diabēts
- neauglība, īpaši vīriešiem
- uztura trūkumi
- osteoporoze, kaulu stāvokļa veids
- pneimotorakss, kas ietver gaisa savākšanu telpā starp plaušām un krūšu sienu
- elpošanas mazspēja
Neskatoties uz šo komplikāciju iespējamību, daži pētījumi liecina, ka dzīves kvalitātes uztvere uzlabojas, cilvēkiem ar CF kļūstot vecākam. Pētījums balstījās uz vairāk nekā 300 pieaugušo ar CF pašnovērtētiem datiem.
Konkrētāk, secinājumi liecina, ka cilvēki ar CF vecumu atšķirīgi uztver savu ārstēšanas slogu un palielina viņu "emocionālo darbību".
Tomēr tas atšķiras no cilvēka uz cilvēku. Piemēram, cilvēki ar labāku plaušu darbību pastāvīgi vērtē savu dzīves kvalitāti kā augstāku, salīdzinot ar cilvēku ar sliktāku plaušu darbību vērtējumiem.
CF beigu posms
Vēlākajos CF posmos komplikācijas cilvēkiem bieži rada nopietnas problēmas. Šīs komplikācijas parasti ietekmē plaušas, bet tās var ietekmēt arī:
- endokrīnā (hormonu) sistēma
- zarnas
- aknas
- aizkuņģa dziedzeris
Galvenie nāves cēloņi cilvēku ar CF ir elpošanas mazspēja un hroniska progresējoša plaušu slimība.
Citi apstākļi, piemēram, akūts pankreatīts, var izraisīt letālas sirds, plaušu vai nieru problēmas.
Faktori, kas ietekmē dzīves ilgumu
Cilvēka dzīves kvalitāti un paredzamo dzīves ilgumu var ietekmēt vairāki faktori. Tie ietver:
Vecums
Cilvēkiem novecojot, palielinās komplikāciju risks, no kuriem daži var būt letāli.
Tomēr citiem faktoriem var būt lielāka ietekme uz paredzamo dzīves ilgumu, tāpēc daži cilvēki ar CF dzīvo 70 gadu vecumā.
Dzimums
Sievietēm ar CF ir sliktāks izskats nekā vīriešiem ar šo stāvokli. Daži pētījumi liecina, ka tas ir saistīts ar palielinātu nāves risku sievietēm ar CF saistītu diabētu.
Veselības stāvoklis
Dzīves ilgums cilvēkiem ar CF lielā mērā ir atkarīgs no viņu radītajām komplikācijām. Apstākļi, kas saistīti ar zemāku izdzīvošanas līmeni, ietver:
- noteiktas infekcijas, tai skaitā Staphylococcus aureus
- diabēts, sievietēm
- būt sieviete
- nepietiekams uzturs
- zems ķermeņa masas indekss jeb ĶMI
- aizkuņģa dziedzera nepietiekamība
- zema plaušu funkcija
- biežas plaušu saasināšanās vai epizodes, kuru laikā plaušu simptomi pasliktinās
Gēnu variācija
Līdz šim pētnieki ir atklājuši vairāk nekā 1700 mutācijas CFTR gēns, kas var izraisīt CF. Dažas mutācijas izraisa smagākus simptomus nekā citas, un dažas var būt saistītas ar agrāku nāvi.
Piemēram, delta F508 mutācija ir tāda, kuru zinātnieki saista ar īsāku paredzamo dzīves ilgumu. Šī ir visizplatītākā mutācija, kas veido apmēram 70% mutāciju.
Ārstēšana
CF ir pieejamas daudzas ārstēšanas iespējas. Bieži vien cilvēki saņem ārstēšanas kombināciju atkarībā no simptomiem un komplikācijām.
Piemēram, cilvēkiem ar smagām plaušu problēmām var būt nepieciešama plaušu transplantācija. Lai gan tas neārstē CF, transplantāta saņemšana var uzlabot izdzīvošanu un dzīves kvalitāti. 5 gadu izdzīvošanas rādītājs pēc transplantācijas ir aptuveni 50%.
Jaunākas ārstēšanas metodes, ieskaitot inhalējamās antibiotikas un citas zāles, ir palielinājušās un, iespējams, turpinās palielināt paredzamo dzīves ilgumu.
Arī jaundzimušo skrīninga testu pieejamība visos 50 štatos nozīmē, ka lielākā daļa cilvēku ASV var saņemt diagnozi un ārstēšanu agrīnā stadijā. Kopumā, jo agrāk cilvēki sāk ārstēties, jo labākas būs viņu perspektīvas.
Citi faktori
Daži citi faktori var ietekmēt paredzamo dzīves ilgumu. Piemēram, cigarešu dūmu iedarbība vai zems sociālekonomiskais stāvoklis var palielināt agrākas nāves risku.
Outlook
Lai gan CF nav iespējams izārstēt, cilvēki ar šo stāvokli tagad dzīvo ilgāk nekā jebkad agrāk. Arī viņu dzīves kvalitāte ir daudz labāka nekā iepriekšējās desmitgadēs.
Pētnieki turpina pētīt ģenētiskās mutācijas, kas izraisa CF, un cenšas panākt iespējamo ārstēšanu un ārstēšanu.
Cilvēkiem ar CF ir svarīgi mēģināt saglabāt optimismu nākotnē, jo zinātnieki turpina virzīties uz priekšu.
